Тукум куучулук ангиодема

Тукум куума ангиодема - сейрек кездешүүчү, бирок иммундук системанын олуттуу көйгөйү. Маселе үй-бүлөлөр аркылуу өтүп жатат. Бул шишикти, айрыкча бетти жана дем алуу жолдорун, ошондой эле ичти кысып салат.

Ангиодема - бул уюкка окшош шишик, бирок шишик бетинде эмес, теринин астында болот.

Тукум куума ангиодема (HAE) C1 ингибитору деп аталган белоктун төмөн деңгээлинен же туура эмес иштешинен келип чыгат. Бул кан тамырларга таасир этет. HAE чабуулунун натыйжасында кол, бут, буту-колуңуз, бетиңиз, ичеги-карын, шишик (үн кутучасы) же трахея (дем алуу түтүкчөсү) тез шишип кетиши мүмкүн.

Шишиктин кол салуусу кеч балалык жана өспүрүм курагында күчөшү мүмкүн.

Адатта, үй-бүлөлүк оорунун тарыхы бар. Бирок ата-энеси, жеңеси, таякеси же чоң ата, чоң энеси күтүлбөгөн жерден, күтүүсүздөн жана мезгилсиз өлүмгө дуушар болушу мүмкүн деп билдирилген мурунку учурлардан туугандары кабарсыз болушу мүмкүн.

Тиш дарылоо процедуралары, оорулар (анын ичинде суук тийүү жана сасык тумоо) жана хирургиялык операциялар HAE дартына чалдыгышы мүмкүн.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Дем алуу жолдорунун тыгылышы - тамактын шишип кетишин жана күтүлбөгөн жерден карылыктын угулушун билдирет
• Ичтин карышуу эпизоддорун айкын себепсиз кайталаңыз
• Кол, кол, бут, эрин, көз, тил, тамак же жыныс органдарында шишик пайда болот
• Ичегилердин шишиши - катуу болуп, курсактын кысылышына, кусууга, суусузданууга, ич өткөккө, ооруга жана кээде шокко алып келиши мүмкүн
• Кычышпаган, кызыл ысык

Кан анализдери (эпизод учурунда идеалдуу жүргүзүлөт):

• C1 ингибиторунун функциясы
• C1 ингибиторунун деңгээли
• Комплемент компоненти 4

Ангиодема үчүн колдонулган антигистаминдер жана башка дарылоолор HAE үчүн жакшы натыйжа бербейт. Эпинефринди өмүргө коркунуч келтирген реакцияларда колдонуу керек. HAE үчүн жаңы FDA тарабынан бекитилген дарылоонун бир катар түрлөрү бар.

Айрым бөлүгү тамыр аркылуу (IV) берилет жана үй шартында колдонсо болот. Калгандары оорулуунун терисинин астына ийне сайып беришет.

• Кайсы агент адамды адамдын жашына жана симптомдор байкалган жерге жараша тандашы мүмкүн.
• HAE дарылоо үчүн жаңы дары-дармектердин аталыштарына Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor жана Firazyr кирет.

Жаңы дары-дармектер пайда боло электе, кол салуунун жыштыгын жана күчүн азайтуу үчүн даназол сыяктуу андрогендик дары-дармектер колдонулган. Бул дары-дармектер денеге С1 ингибиторун түзүүгө жардам берет. Бирок, көптөгөн аялдар бул дары-дармектерден олуттуу терс таасирлерин алышат. Аларды балдарда колдонууга болбойт.

Приступ болгондо, дарылоо ооруну басаңдатуучу жана тамыр аркылуу тамыр аркылуу берилген суюктуктарды камтыйт.

Helicobacter pylori, Ашказанда кездешүүчү бактериялардын бир түрү, ич карынга чалдыгышы мүмкүн. Бактерияларды дарылоочу антибиотиктер ич оорусун азайтууга жардам берет.

HAE оорусу бар адамдар жана алардын үй-бүлөлөрү жөнүндө көбүрөөк маалыматты жана колдоону төмөнкү даректен таба аласыз:

• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• АКШнын Тукум куума Андиоэдема Ассоциациясы - www.haea.org

HAE өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн жана дарылоонун жолдору чектелүү. Адамдын канчалык деңгээлде жакшы иштеши конкреттүү белгилерге байланыштуу.

Дем алуу жолдорунун шишиши өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Эгерде балалуу болууну ойлосоңуз жана үй-бүлөлүк тарыхыңыз ушул болсо, анда дарыгериңизге чалыңыз же кайрылыңыз. Эгерде сизде HAE белгилери байкалса, анда дагы кайрылыңыз.

Дем алуу жолдорунун шишиши адам өмүрүнө коркунуч келтирген өзгөчө кырдаал болуп саналат. Эгер шишип кеткендиктен дем алуу кыйын болсо, тезинен медициналык жардамга кайрылыңыз.

Генетикалык кеңеш HAE үй-бүлөлүк тарыхы бар болочок ата-энелер үчүн пайдалуу болушу мүмкүн.

Квинке оорусу; HAE - Тукум куума ангиодема; Kallikrein ингибитору - HAE; Брадикинин рецепторлорунун антагонисти - HAE; C1-ингибиторлору - HAE; Hives - HAE

• Антителолор

Dreskin SC. Уртикария жана ангиодема. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 237-бөл.

Лонгхерст Н, Цикарди М, Крейг Т, жана башкалар; COMPACT тергөөчүлөрү. Тери астындагы C1 ингибитору менен тукум кууган ангиоэдема кол салууларынын алдын алуу. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Зурав Б.Л., Кристиансен СК. Тукум куучулук ангиодема жана брадикининдин арачылыгы болгон ангиодема. Жылы: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Миддлтондун аллергиясы: принциптери жана практикасы. 9th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 36-бөл.