Поликистоз бөйрөк оорусу

Бөйрөктүн поликистоз оорусу (PKD) - бул үй-бүлөлөргө өткөн бөйрөктүн бузулушу. Бул ооруда бөйрөктө көптөгөн кисталар пайда болуп, алардын чоңоюшуна алып келет.

PKD үй-бүлөлөр аркылуу берилет (тукум кууп өткөн). ПКДнын тукум кууган эки формасы аутосомдук доминанттуу жана аутосомдук рецессивдүү.

PKD менен ооруган адамдардын бөйрөктөрүндө көптөгөн цисталар бар. Цисталардын пайда болушуна эмне түрткү берери белгисиз.

PKD төмөнкү шарттар менен байланыштуу:

• Аорта аневризмалары
• Мээ аневризмасы
• Боордогу кисталар, уйку бези жана урук бези
• Ичегинин дивертикуласы

ПКД менен ооруган адамдардын жарымына жакыны боордо кисталар бар.

PKD белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу же назиктиги
• Заарадагы кан
• Түнкүсүн сийдикти көп бөлүп чыгаруу
• Бир же эки жагында капталдын оорушу
• Уйкучулук
• Муун оорусу
• Тырмактын аномалиялары

Экспертиза төмөнкүлөрдү көрсөтүшү мүмкүн:

• Боордун үстүнөн ичтин сезими
• Боор кеңейди
• Жүрөктүн ызы-чуусу же аорта жетишсиздигинин же митралдык жетишсиздиктин башка белгилери
• Кан басымы жогору
• Бөйрөктө же курсакта өсүш

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Мээдеги ангиография
• Аз кандуулукту текшерүү үчүн канды толук эсептөө (CBC)
• Боорго анализдер (кан)
• Сийдикти анализдөө

Жеке же үй-бүлөлүк тарыхы бар ПКДнын башы ооругандар мээнин аневризмасы себеп экендигин аныктоо үчүн текшерүүдөн өтүшү керек.

ПКД жана боордогу же башка органдардагы кисталар төмөнкү тесттерди колдонуп табылышы мүмкүн:

• Курсактын томографиясы
• Курсактын MRI сканери
• Курсактын УЗИ
• Көктамырга пиелограмма (IVP)

Эгерде сиздин үй-бүлөңүздүн бир нече мүчөсү PKD менен ооруган болсо, анда сиздин PKD генин алып жүргөндүгүңүздү аныктоо үчүн генетикалык анализдерди жүргүзсө болот.

Дарылоонун максаты симптомдорду көзөмөлдөө жана оорулардын алдын алуу. Дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кан басымына каршы дары-дармектер
• Диуретиктер (суу таблеткалары)
• Тузсуз диета

Заара чыгаруу органдарынын ар кандай инфекциясын антибиотиктер менен тезинен дарылоо керек.

Ооруган, жуккан, кансыраган же тыгылып калган кисталарды кургатуу керек. Ар бир кистаны алып салууну практикалык кылуу үчүн, адатта, кисталар өтө көп.

Бөйрөктүн 1 же экөөсүн тең алуу операциясы талап кылынышы мүмкүн. Бөйрөк оорусунун акыркы стадиясындагы дарылоо ыкмалары диализ же бөйрөк трансплантациясын камтышы мүмкүн.

Сиз көп учурда мүчөлөрү жалпы тажрыйба жана көйгөйлөр менен бөлүшүп турган колдоо тобуна кошулуп, оорунун стрессин жеңилдете аласыз.

Оору акырындап күчөп баратат. Акыры, бөйрөктүн иштебей калышына алып келиши мүмкүн. Бул ошондой эле боордун оорулары, анын ичинде боордун кисталарын жуктурушу менен байланыштуу.

Дарылоо көптөгөн жылдар бою белгилерди жеңилдетиши мүмкүн.

Башка оорулары жок PKD менен ооруган адамдар бөйрөк алмаштырууга жакшы талапкерлер болушу мүмкүн.

PKDден келип чыгышы мүмкүн болгон ден-соолук көйгөйлөрү төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Аз кандуулук
• Цисталардын канашы же жарылышы
• Узакка созулган (өнөкөт) бөйрөк оорусу
• Бөйрөк оорусунун акыркы баскычы
• Кан басымы жогору
• Боордун кисталарын жуктуруу
• Бөйрөктөгү таштар
• Боордун жетишсиздиги (жеңилден оорго чейин)
• Заара чыгаруучу жолдордун кайталанган инфекциялары

Сиздин медициналык тейлөөчүгө чалыңыз, эгерде:

• Сизде PKD белгилери бар
• Сизде үй-бүлөлүк ПКД илдети же ага байланыштуу оорулар бар жана балалуу болууну пландап жатасыз (генетикалык кеңеш алууну кааласаңыз болот)

Учурда кисталардын пайда болушуна же чоңоюшуна эч кандай дарылоо тоскоол боло албайт.

Цисталар - бөйрөктөр; Бөйрөк - поликистоз; Автозомалдык доминанттык бөйрөк оорусу; ADPKD

• Бөйрөктүн жана боордун кисталары - КТ
• Боордун жана боордун кисталары - КТ

Arnaout MA. Бөйрөктүн кистикалык оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 118-бөл.

Torres VE, Harris PC. Бөйрөктүн кистикалык оорулары. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер жана Ректордун Бөйрөгү. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 45-бөл.