Гипериммуноглобулин Е синдрому

Гипериммуноглобулин синдрому - сейрек кездешүүчү, тукум кууган оору. Бул тери, синус, өпкө, сөөктөр жана тиштерде көйгөйлөрдү жаратат.

Гипериммуноглобулин Е синдрому Аюб синдрому деп да аталат. Ал ыйык китептик Аюбдун ысымынан улам берилген, анын ишенимдүүлүгү теринин жарасы жана ириңдери менен азап чегип сынаган. Мындай оору менен ооруган адамдар тери ооруларын узак мөөнөткө созушат.

Оорунун белгилери көбүнчө балалык кезде байкалат, бирок оору сейрек болгондуктан, туура диагноз коюуга чейин көп жылдар талап кылынат.

Акыркы изилдөөлөргө караганда, оору көбүнчө генетикалык өзгөрүүдөн (мутациядан) улам келип чыгат STAT3хромосомадагы ген 17. Бул гендин бузулушу оорунун белгилерин кантип пайда кылаары жакшы түшүнүксүз. Бирок, оору менен ооруган адамдарда IgE деп аталган антителонун деңгээли нормадан жогору.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Сөөктүн жана тиштин кемчиликтери, анын ичинде сыныктар жана сүт тиштеринен кеч айрылуу
• Экзема
• Теринин ириңдөөсү жана инфекция
• Кайталанган синус инфекциясы
• Өпкөнүн кайталанган инфекциялары

Физикалык экзаменде төмөнкүлөр көрсөтүлүшү мүмкүн:

• Омуртканын ийри (кифосколиоз)
• Остеомиелит
• Синус инфекциясын кайталаңыз

Диагнозду тастыктоо үчүн колдонулган тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Эозинофилдердин абсолюттук саны
• Кандын дифференциалдуу CBC
• IgE деңгээлиндеги канды издөө үчүн глобулиндин кан сарысуусундагы электрофорез
• Генетикалык тестирлөө STAT3 ген

Көздү текшерүүдө кургак көз синдромунун белгилери табылышы мүмкүн.

Көкүрөк рентгенограммасында өпкө ириңделери табылышы мүмкүн.

Жасалышы мүмкүн болгон башка тесттер:

• Көкүрөктү КТ
• Вирус жуккан жердин культуралары
• Иммундук системанын бөлүктөрүн текшерүү үчүн атайын кан анализдери
• Сөөктөрдүн рентгенографиясы
• Синустардын томографиясы

Диагноз коюуга жардам берүү үчүн Hyper IgE синдромунун ар кандай көйгөйлөрүн бириктирген баллдык система колдонулушу мүмкүн.

Бул оорунун белгилүү дарысы жок. Дарылоонун максаты - инфекцияларды көзөмөлдөө. Дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Антибиотиктер
• Грибокко каршы жана вируска каршы дары-дармектер (ылайыктуу учурларда)

Абсцессди кетирүү үчүн кээде операция жасатуу керек.

Вена аркылуу берилген гамма-глобулин (IV), эгер сизде катуу инфекциялар болсо, иммундук системаны курууга жардам берет.

Hyper IgE синдрому - өмүр бою өнөкөт оору. Ар бир жаңы инфекция дарылоону талап кылат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кайталанган инфекциялар
• Сепсис

Эгерде сизде Hyper IgE синдромунун белгилери байкалса, анда дарыгериңизге кайрылыңыз.

Hyper IgE синдромунун алдын алуунун далилденген жолу жок. Жалпы гигиенаны сактоо тери инфекцияларынын алдын алууда пайдалуу.

Айрым провайдерлер көптөгөн инфекцияларды, айрыкча инфекцияны жуктуруп алган адамдарга алдын-алуу антибиотиктерин сунушташы мүмкүн Staphylococcus aureus. Бул дарылоо абалды өзгөртпөйт, бирок анын татаалдашуусун азайтышы мүмкүн.

Жумуш синдрому; Hyper IgE синдрому

Chong H, Green T, Larkin A. Аллергия жана иммунология. Жылы: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Зителли жана Дэвистин Педиатриялык Физикалык Диагностика Атласы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 4-бөл.

Holland SM, Gallin JI. Иммундук жетишсиздикке шектүү бейтапты баалоо. Жылы: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Манделл, Дуглас жана Беннетттин жугуштуу оорулардын принциптери жана практикасы. 9th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 12-бөл.

Hsu AP, Дэвис J, Puck JM, Голландия SM, Freeman AF. Автозомалдык басымдуу гипер IgE синдрому. Джин сын-пикирлери. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Жаңыланган 7-июнь, 2012-ж. 30-июль, 2019-ж.