Өпкө артериясынан аномалдык сол коронардык артерия

Өпкө артериясынын (ALCAPA) аномалдык сол коронардык артериясы жүрөктүн кемтиги. Жүрөктүн булчуңуна кан жеткирүүчү сол коронардык артерия (LCA) аортанын ордуна өпкө артериясынан башталат.

ALCAPA төрөлгөндө болот (тубаса).

ALCAPA - бул кош бойлуулуктун башында баланын жүрөгү өнүгүп жатканда пайда болгон көйгөй. Жүрөк булчуңуна өнүгүп келе жаткан кан тамыр туура жабышпайт.

Кадимки жүрөктө LCA аортадан пайда болот. Ал жүрөктүн сол жагындагы жүрөк булчуңун, ошондой эле митралдык клапанды (жүрөктүн жогорку жана төмөнкү палаталарынын ортосундагы жүрөк клапаны) кычкылтекке бай кан менен камсыз кылат. Аорта - жүрөктөн кычкылтекке бай канды дененин калган бөлүгүнө жеткирүүчү негизги кан тамыр.

ALCAPA менен ооруган балдарда LCA өпкө артериясынан пайда болот. Өпкө артериясы - кычкылтек жетишсиз канды жүрөктөн өпкөгө алып, кычкылтекти алуучу негизги кан тамыр.

Мындай кемчилик пайда болгондо, кычкылтек жетишсиз болгон кан жүрөктүн сол жагындагы жүрөк булчуңуна жеткирилет. Демек, жүрөк булчуңуна кычкылтек жетишсиз. Кычкылтектин жетишсиздигинен кыртыш өлө баштайт. Бул баланын жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүн.

"Коронардык уурдоо" деп аталган оору ALCAPA менен ымыркайлардын жүрөгүн дагы бузат. Өпкө артериясындагы кан басымынын төмөндүгү анормалдуу туташкан LCA канынын жүрөк булчуңуна эмес, өпкө артериясына карай агып кетишине алып келет. Натыйжада жүрөк булчуңунда кан жана кычкылтек азаят. Бул көйгөй баланын жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүн. Коронардык уурдоо ALCAPA менен ооруган балдарда убакыттын өтүшү менен өнүгө баштайт, эгерде оору эртерээк дарыланбаса.

Ымыркайдагы ALCAPA белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Тамактануу учурунда ыйлоо же тердөө
• Кыжырдануу
• Бозарган тери
• Начар багуу
• Тез дем алуу
• Ымыркайдагы оору же кыйналуу белгилери (көбүнчө колика деп жаңылышат)

Белгилери баланын жашоосунун алгачкы 2 айында пайда болушу мүмкүн.

Адатта, ALCAPA ымыркай кезинде диагноз коюлат. Сейрек учурларда, бул кемчилик бирөө бала же бойго жеткенге чейин аныкталбайт.

Сынак учурунда медициналык кызматкер ALCAPA белгилерин табышы мүмкүн, анын ичинде:

• Анормалдуу жүрөк ритми
• Чоңойгон жүрөк
• Жүрөктүн ызы-чуусу (сейрек)
• Тез кагыш

Буйрутма берилген тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Эхокардиограмма, бул жүрөк структураларын жана жүрөктүн ичиндеги кан агымын караган УЗИ
• Жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөгөн электрокардиограмма (ЭКГ)
• Көкүрөк рентген
• Жүрөктүн деталдуу сүрөтүн берген MRI
• Жүрөктү катетерлөө, жүрөктүн ичине ичке түтүкчөнү (катетерди) жайгаштырып, кан агымын көрүп, кан басымы жана кычкылтек деңгээлин так өлчөө процедурасы.

ALCAPAны оңдоо үчүн хирургия керек. Көпчүлүк учурда бир гана операция жасатуу керек. Бирок, операция баланын абалына жана катышкан кан тамырлардын көлөмүнө жараша болот.

Эгерде митралдык клапанды колдогон жүрөк булчуңу кычкылтектин азайышынан олуттуу жабыркаса, ымыркайга клапанды калыбына келтирүү же алмаштыруу операциясы талап кылынышы мүмкүн. Митралдык клапан жүрөктүн сол жагындагы камералардын ортосундагы кан агымын көзөмөлдөйт.

Ымыркайдын жүрөгү кычкылтектин жетишсиздигинен катуу жабыркаганда жүрөк трансплантациясын жасоого болот.

Колдонулган дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Суу таблеткалары (диуретиктер)
• Жүрөк булчуңдарын кыйындаткан дары-дармектер (инотроптук заттар)
• Жүрөктөгү жүктү төмөндөтүүчү дары-дармектер (бета-блокаторлор, ACE ингибиторлору)

Дарыланбаса, көпчүлүк ымыркайлар биринчи жылы аман калбайт. Дарыланбай тирүү калган балдардын жүрөгү ооруп калышы мүмкүн. Мындай көйгөйгө туш болгон ымыркайлар кийинки жылдары күтүүсүздөн чарчап калышы мүмкүн.

Операция сыяктуу эрте дарылануу менен, көпчүлүк ымыркайлар жакшы иштешет жана кадимки жашоону күтүшөт. Жүрөк дарыгери (кардиолог) менен үзгүлтүксүз байкоо жүргүзүү керек болот.

ALCAPA татаалдыгына төмөнкүлөр кирет:

• Жүрөк ооруунун тутушу
• Жүрөк жетишсиздиги
• Жүрөк ритминдеги көйгөйлөр
• Жүрөктүн туруктуу жабыркашы

Эгерде сиздин балаңыз:

• Тез дем алат
• Өңү кубарып көрүнөт
• Көңүлү чөккөндөй сезилет жана көп ыйлайт

Өпкө артериясынан келип чыккан сол коронардык артериянын аномалдык келип чыгышы; ALCAPA; ALCAPA синдрому; Бланд-Уайт-Гарланд синдрому; Жүрөктүн тубаса кемтиги - ALCAPA; Тубаса кемтик - ALCAPA

• Аномалдык сол коронардык артерия

Бир туугандар JA, Frommelt MA, Jakuiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Эксперттик консенсус боюнча көрсөтмөлөр: коронардык артериянын аномалдык аорта келип чыгышы. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Бир туугандар JA, Gaynor JW. Коронардык артериялардын тубаса аномалияларына операция. Жылы: Sellke FW, дел Нидо PJ, Swanson SJ, ред. Сабистон жана Спенсер хирургиясы. 9th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 124-бөл.

Джонсон Дж.Т., Харрис М, Андерсон Р.Х., Спайсер Д.Е., Джейкобс М, Тведдлл JS, ж.б. Тубаса коронардык аномалиялар. Жылы: Верновский G, Андерсон RH, Кумар K, ж.б. Андерсондун педиатрдык кардиологиясы. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 46-бөл.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Башка тубаса жүрөк жана кан тамыр кемтиктери. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 459-бөл.