Тукум куума Сфероцитоз

Мазмун

• Тукум куучулук сфероцитоз деген эмне?
• Белгилери
• Анемия
• сарык
• өттөгү
• Балдардагы белгилер
• себеп
• Кантип диагноз коюлган
• оорулар
• өттөгү
• Көкбөгөндүн чоңойушу
• Дарылоонун жолдору
• Узак мөөнөттүү көз-караш

Тукум куучулук сфероцитоз деген эмне?

Тукум кууган сфероцитоз (HS) - бул эритроцит клеткаларыңыздын кабыкчасы деп аталган бетинин бузулушу. Бул сиздин эритроцит клеткаларыңызды ичине ийри турган тегизделген дисктердин ордуна сфера формасына айлантат. Сферикалык клеткалар кадимки эритроциттерге караганда азыраак ийкемдүү.

Ден-соолугу чың денеде көк боор иммундук системанын инфекцияларга реакциясын баштайт. Көк боор бактерияларды жана бузулган клеткаларды кан агымынан чыгарып салат. Бирок сфероцитоз клеткалардын формасына жана катуулугуна байланыштуу эритроциттердин көк бооруңуздан өтүшүн кыйындатат.

Эритроциттердин туура эмес формасы көк боорду тезирээк талкалап салышы мүмкүн. Бул жарылуу процесси гемолитикалык анемия деп аталат. Кадимки эритроцит клеткасы 120 күнгө чейин жашай алат, бирок эритроцитоз менен тукум кууган эритроциттер 10-30 күнгө чейин жашашы мүмкүн.

Белгилери

Тукум кууган сфероцитоз жеңил ден ооруна чейин өзгөрүшү мүмкүн. Симптомдор оорунун оордугуна жараша өзгөрүлүп турат. ТТ менен ооругандардын көпчүлүгүнүн орточо оорусу бар. Жеңил гигиенасы бар адамдар бул оору бар экендигин билбеши мүмкүн.

Анемия

Сфероцитоз денедеги клеткаларга караганда эритроцит клеткаларынын тездик менен ыдырашына алып келет, анемияга алып келиши мүмкүн. Эгерде сфероцитоз аз кандуулукка алып келсе, анда кадимкидей көрүнбөй калышы мүмкүн. Тукум куума сфероцитоздон болгон аз кандуулуктун дагы башка жалпы белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• талыгуу
• дем алуу
• кыжырдануу
• баш айлануу же жеңил ойлуулук
• жүрөктүн кагышы жогорулады
• баш оору
• жүрөктүн кагышы
• сарык

сарык

Кан клеткасы бузулганда билирубин пигментинен бошотулат. Эгерде эритроцит клеткалары өтө тездик менен бузулуп кетсе, бул сиздин кандагы билирубиндин өтө көп болушуна алып келет. Билирубиндин ашыкча болушу сарыкка алып келиши мүмкүн. Сарык теринин саргыч же коло болушун шарттайт. Көздүн агышы да саргарып кетиши мүмкүн.

өттөгү

Билирубиндин ашыкча чыгышы өттүн таштарына да алып келиши мүмкүн, ал өт өбөңүздө өтө көп билирубин киргенде пайда болот. Сизде өттүн таштары кандайдыр бир белгилери болбой калышы мүмкүн, анткени алар тоскоолдукка алып келет. Симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• күтүлбөгөн жерден жогорку оң курсакта же көкүрөгүңүздүн астындагы оору
• оң далыңызда күтүлбөгөн жерден оору
• табиттин төмөндөшү
• жүрөк айлануу
• кусуу
• калтыратма
• сарык

Балдардагы белгилер

Ымыркайларда сфероцитоздун бир аз айырмаланган белгилери байкалышы мүмкүн. Сарык - бул, айрыкча, жашоонун биринчи жумасында аз кандуулуктун ордуна, жаңы төрөлгөн балдардын эң көп кездешкен симптому. Эгерде ымыркайыңызды байкасаңыз, балаңыздын педиатрына кайрылыңыз:

• көздүн же теринин саргышы бар
• тынчсызданып же кыжырданат
• тамактануу кыйынга турат
• өтө көп уктайт
• күнүнө алтыдан аз нымдуу жалаяктарды чыгарат

Кээ бир балдарда жыныстык жетилүүнүн башталышы создуктурулушу мүмкүн. Жалпысынан, тукум куума сфероцитоздун кеңири таралган табылгалары болуп аз кандуулук, сарык жана чоңойгон көк боор саналат.

себеп

Тукум кууган сфероцитоз генетикалык кемтиктен улам келип чыгат. Эгерде сизде үй-бүлөңүздө мындай башаламандык болсо, анда аны өркүндөтүүгө мүмкүнчүлүгү жок адамга караганда жогору. Ар кандай расадагы адамдар тукум куума сфероцитозго ээ болушу мүмкүн, бирок бул көбүнчө Түндүк европалык тектүү адамдарда кездешет.

Кантип диагноз коюлган

Көбүнчө HS диагнозу бала кезинде же эрте бойго жеткенде аныкталат. Төрт учурдун үчүнчүсүндө, үй-бүлөлүк тарыхы бар. Дарыгериңиз сизде болгон белгилер жөнүндө сурайт. Ошондой эле алар сиздин үй-бүлөңүз жана медициналык тарыхыңыз жөнүндө билгиси келет.

Дарыгер физикалык текшерүүдөн өтөт. Алар көбүнчө курсактын ар кайсы жерин пальпациялоо менен жасалчу көк боорду текшеришет.

Дарыгериңиз анализ үчүн каныңызды тартат окшойт. Канды толук саноо тести сиздин кан клеткаңыздын деңгээлин жана эритроцит клеткаларыңыздын көлөмүн текшерет. Кан анализинин башка түрлөрү да пайдалуу болушу мүмкүн. Мисалы, микроскоп астында каныңызды көрүү дарыгерге сиздин клеткаларыңыздын формасын көрүүгө мүмкүнчүлүк берет, бул сизге баш аламандыктын бар-жогун аныктоого жардам берет.

Дарыгериңиз билирубиндин деңгээлин текшерүүчү тесттерге буйрук бериши мүмкүн.

оорулар

өттөгү

Сөөк таштары тукум куума сфероцитоздо көп кездешет. Айрым изилдөөлөр көрсөткөндөй, 10 жаштан 30 жашка чейин гени бар адамдардын жарымына чейин өскөн таштар пайда болот. Өт таштары - өттүн ичинде пайда болгон катаал таштар. Алар көлөмү жана саны жагынан абдан чоң. Өт өпкөнүн түтүгүнө тоскоол болгондо, алар ичтин катуу оорушун, сарык, жүрөк айлануу жана кусууну пайда кылышы мүмкүн.

Өт ташы бар адамдарга өттүн хирургиялык жол менен алынып салынышы сунушталат.

Көкбөгөндүн чоңойушу

ГС-де чоңойулган көк боор көп кездешет. Көк боорду алып салуу үчүн спленэктомия же процедура HS белгилерин чечиши мүмкүн, бирок башка ооруларга алып келиши мүмкүн.

Көк боор иммундук системада маанилүү ролду ойнойт, ошондуктан аны алып салуу белгилүү бир инфекциялардын көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Бул тобокелдикти азайтууга жардам берүү үчүн, дарыгер сиздин көк бооруңузду алып салаардан мурун сизге белгилүү эмдөөлөрдү берет (Hib, пневмококк жана менингококкалык вакциналарды кошо).

Айрым изилдөөлөр инфекциялардын коркунучун азайтуу үчүн көк боордун бир бөлүгүн гана алып салууну караштырган. Бул, айрыкча, балдарда пайдалуу болушу мүмкүн.

Көк бооруңуз алынып салынгандан кийин, дарыгер сизге алдын-ала антибиотиктерди күн сайын ичип туруучу дарыны дайындайт. Антибиотиктер инфекцияны азайтууга жардам берет.

Дарылоонун жолдору

Тындын айыгышы мүмкүн эмес, бирок аны дарыласа болот. Симптомдоруңуздун оордугу сиздин кайсы дарылооңузду аныктайт. Опциялар төмөнкүлөрдү камтыйт:

хирургия: Орточо же катуу ооруларда көк боорду алып салуу тукум куума сфероцитоздун кесепетинен келип чыгышы мүмкүн. Эритроциттер дагы эле тоголок формага ээ болушат, бирок узак жашашат. Көк боорду тазалоо өттүн алдын алат.

Мындай абалы бар адамдардын баары эле көк сөөктүн алынып салынышын талап кылбайт. Айрым жеңил учурларды хирургиялык жол менен дарылоого болот. Врачыңыз аз инвазивдүү чаралар сизге ылайыктуу деп ойлошу мүмкүн. Мисалы, 5 жашка чейинки балдарга операция сунушталбайт.

Vitamins: Фолий кислотасы, В витамини, көбүнчө ТН бар адамдар үчүн сунушталат. Бул жаңы эритроцит клеткаларын түзүүгө жардам берет. Ооз фолий кычкылынын күнүмдүк дозасы жаш балдарда жана ТКнын жеңил учурлары бар адамдар үчүн дарылоонун негизги ыкмасы болуп саналат.

куюу: Эгерде сизде катуу анемия болсо, сизге кызыл кан клеткасын куюу керек болот.

Жарык терапиясы: Дарыгер ымыркайлардын катуу сарык оорусун басуу үчүн жарык терапиясын, деп аталат.

Эмдөө: Кадимки жана сунушталган эмдөөлөрдү жуктуруп алуу инфекциянын келип чыгышын болтурбоо үчүн маанилүү. HS менен ооруган адамдарда эритроцит клеткаларынын бузулушуна алып келиши мүмкүн.

Узак мөөнөттүү көз-караш

Дарыгериңиз сизге дарылоо планын иштеп чыгат, ал ооруңуздун оордугуна жараша болот. Эгерде көк бооруңуз алынып салынса, инфекцияларга көбүрөөк чалдыгасыз. Операциядан кийин сизге өмүр бою профилактикалык антибиотиктер керек болот.

Эгерде сизде жеңил-желпи ГС бар болсо, анда көрсөтүлгөн көрсөтмөлөргө ылайык кошулмаларды алуу керек. Ошондой эле, абалы жакшы экенине ынануу үчүн, доктуруңузга дайыма барып туруңуз.