Gigantism

Мазмун

• Гигантизмдин себеби эмнеде?
• Гигантизмдин белгилерин таануу
• Гигантизм кандай диагноз коюлат?
• Гигантизмге кандай мамиле жасалат?
• Хирургия
• Медикамент
• Гамма бычак радиохирургиясы
• Гигантизмге чалдыккан балдарга узак мөөнөттүү көз караш

Gigantism деген эмне?

Гигантизм - балдардын анормалдуу өсүшүн шарттаган сейрек учурлар. Бул өзгөрүү бийиктиги жагынан эң көрүнүктүү, бирок курчтукка дагы таасирин тийгизет. Бул балаңыздын гипофиз бези ашыкча өсүү гормонун түзгөндө пайда болот, ал сомототропин деп да аталат.

Эрте диагноз коюу маанилүү. Ыкчам дарылоо сиздин балаңыздын кадимкидей чоңоюшуна алып келиши мүмкүн болгон өзгөрүүлөрдү токтото алат же жайлатат. Бирок, ата-энелер үчүн шартты аныктоо кыйынга турушу мүмкүн. Алгач гигантизмдин белгилери балдардын кадимкидей өсүшүнө түрткү бергендей сезилиши мүмкүн.

Гигантизмдин себеби эмнеде?

Гипофиз безинин шишиги дээрлик ар дайым гигантизмдин себеби болуп саналат. Буурчактай болгон гипофиз бези мээңиздин түбүндө жайгашкан. Денеңиздеги көптөгөн функцияларды башкаруучу гормондорду жасайт. Без тарабынан башкарылган айрым иштерге төмөнкүлөр кирет:

• температураны контролдоо
• жыныстык өнүгүү
• өсүш
• зат алмашуу
• заара өндүрүшү

Гипофиз безинде шишик өссө, без организмге керектүү көлөмдөн алда канча көп өсүш гормонун түзөт.

Гигантизмдин башка сейрек кездешүүчү себептери бар:

• МакКун-Олбрайт синдрому сөөк ткандарынын анормалдуу өсүшүн, ачык күрөң теринин тактарын жана бездин аномалияларын жаратат.
• Карни комплекси - бул тутумдаштыргыч ткандардагы рак шишиксиз шишиктерди, рак жана рак оорусу жок эндокриндик шишиктерди жана кара теринин тактарын пайда кылган тукум куума шарт.
• Көптөгөн эндокриндик неоплазиянын 1-түрү (MEN1) - бул гипофиз, уйку бези же паратироид бездериндеги шишиктерди пайда кылган тукум куума оору.
• Нейрофиброматоз - тукум куума оору, ал нерв системасында шишиктерди пайда кылат.

Гигантизмдин белгилерин таануу

Эгер сиздин балаңызда гигантизм бар болсо, анда алар ошол эле жаштагы башка балдарга караганда алда канча чоңураак экендигин байкай аласыз. Ошондой эле, алардын денесинин кээ бир бөлүктөрү башка бөлүктөрүнө салыштырмалуу чоңураак болушу мүмкүн. Жалпы белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• абдан чоң колу-буту
• жоон манжалар жана манжалар
• көрүнүктүү жаак жана чеке
• бетинин орой белгилери

Гигантизмге чалдыккан балдардын мурундары жалпак, баштары, эриндери же тили чоң болушу мүмкүн.

Балаңызда болгон белгилер гипофиз безинин шишигинин көлөмүнө жараша болушу мүмкүн. Шишик чоңойгон сайын мээдеги нервдерди басышы мүмкүн. Көптөгөн адамдар бул аймакта баштын оорушу, көрүүнүн начарлашы же шишиктен улам жүрөгү айланат. Гигантизмдин башка белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• ашыкча тердөө
• катуу же кайталануучу баш оорулары
• алсыздык
• уйкусуздук жана башка уйкунун бузулушу
• эркек балдарда да, кыздарда да жыныстык жетилүү кечеңдеген
• кыздардагы айыз мезгилдеринин үзгүлтүккө учурашы
• дүлөйлүк

Гигантизм кандай диагноз коюлат?

Эгер балаңыздын дарыгери гигантизмден күмөн санаса, анда ал боор тарабынан өндүрүлгөн гормон болгон өсүү гормондорунун жана инсулин сыяктуу өсүү факторунун 1 (IGF-1) деңгээлин өлчөө үчүн кан анализин сунушташы мүмкүн. Дарыгер ошондой эле оозеки глюкозага толеранттуулук тестин сунушташы мүмкүн.

Глюкозанын толеранттуулугун текшерүү учурунда, балаңыз шекердин бир түрү болгон глюкозаны камтыган атайын суусундук ичет. Балаңыз суусундукту ичкенге чейин жана кийин кан анализдери алынат.

Кадимки денеде глюкоза жегенден же ичкенден кийин өсүү гормонунун деңгээли төмөндөйт. Эгер балаңыздын деңгээли ошол бойдон кала берсе, бул анын денеси өтө көп өсүү гормонун иштеп чыгарып жатат дегенди билдирет.

Эгер кан анализдери гигантизмди көрсөтсө, анда сиздин балаңызга гипофиздин MRI сканери талап кылынат. Дарыгерлер бул сканерден шишикти таап, анын көлөмүн жана ордун билишет.

Гигантизмге кандай мамиле жасалат?

Гигантизмди дарылоо балаңыздын өсүү гормондорун өндүрүүнү токтотууга же жайлатууга багытталат.

Хирургия

Шишикти алып салуу - бул негизги себеп болсо, гигантизмдин артыкчылыктуу дарылоосу.

Хирург балаңыздын мурдун тешип, шишикке жетет. Микроскоптор же кичинекей камералар хирургга бездеги шишикти көрүүгө жардам берет. Көпчүлүк учурларда, балаңыз операциядан кийинки күнү ооруканадан үйүнө кайтып келиши керек.

Медикамент

Кээ бир учурларда, хирургиялык ыкма мүмкүн эмес. Мисалы, критикалык кан тамырга же нервге зыян келтирүү коркунучу жогору болсо.

Балаңыздын дарыгери, эгерде операция жасоо мүмкүн болбосо, дары-дармектерди сунушташы мүмкүн. Бул дарылоо шишикти кичирейтүү же ашыкча өсүү гормонун өндүрүүнү токтотуу үчүн жасалган.

Дарыгериңиз өсүү гормонунун бөлүнүп чыгышынын алдын алуу үчүн октреотид же ланреотид дарыларын колдонушу мүмкүн. Бул дарылар өсүү гормонунун өндүрүлүшүн токтотуучу дагы бир гормонду туурайт. Алар, адатта, бир айда бир жолу сайышат.

Бромокриптин жана каберголин - өсүү гормонунун деңгээлин төмөндөтүү үчүн колдонула турган дары-дармектер. Адатта, алар таблетка түрүндө берилет. Алар октреотид менен колдонулушу мүмкүн. Октреотид - синтетикалык гормон, аны сайганда, өсүү гормондорунун жана IGF-1дин деңгээлин төмөндөтөт.

Бул дары-дармектердин пайдасы жок болгон учурда, пегвисоманттын күндөлүк дарыларын колдонсоңуз болот. Пегвисомант - бул өсүү гормондорунун таасирин токтотуучу дары. Бул балаңыздын денесиндеги IGF-1 деңгээлин төмөндөтөт.

Гамма бычак радиохирургиясы

Эгерде балаңыздын дарыгери салттуу хирургиялык операция жасоо мүмкүн эмес деп эсептесе, гамма бычак менен жасалган радиохирургиялык жол.

"Гамма бычак" - бул өтө фокусталган радиациялык нурлардын жыйындысы. Бул нурлар айланадагы ткандарга зыян келтирбейт, бирок алар биригип, шишикке тийген жерде күчтүү нурлануу дозасын бере алышат. Бул доза шишикти жок кылуу үчүн жетиштүү.

Гамма бычак менен дарылоо бир нече айдан бир жылга чейин талап кылынат жана өсүү гормонунун деңгээлин калыбына келтирүү. Бул амбулаториялык негизде жалпы анестезия менен жасалат.

Бирок, хирургиянын бул түрүндөгү нурлануу балдардын семирип кетишине, окутуунун начарлашына жана эмоционалдык көйгөйлөргө байланыштуу болгондуктан, ал адатта башка дарылоо жолдору иштебей калганда гана колдонулат.

Гигантизмге чалдыккан балдарга узак мөөнөттүү көз караш

Сент-Джозеф ооруканасынын жана Медициналык борбордун маалыматы боюнча, гипофиз шишигинин эң көп кездешкен түрүнөн келип чыккан гигантизмдин 80 пайызы хирургиялык жол менен айыгат. Эгерде шишик кайтып келип калса же операция жасатуу мүмкүн болбосо, балаңыздын белгилерин азайтып, узак жана толук кандуу өмүр сүрүш үчүн дары-дармектерди колдонсо болот.