Прион оорусу деген эмне?

Мазмун

• Прион оорусу деген эмне?
• Прион ооруларынын түрлөрү
• Адамдын прион оорулары
• Жаныбарлардын прион оорулары
• Прион оорусунун биринчи коркунучтуу факторлору кайсылар?
• Прион оорусунун белгилери кандай?
• Прион оорусу кандайча диагноз коюлат?
• Прион оорусу кандайча дарыланат?
• Прион оорусунун алдын алууга болобу?
• Key takeaways

Прион оорулары - бул адамдарга дагы, жаныбарларга дагы таасир этиши мүмкүн болгон нейродегенеративдик оорулардын тобу.

Алар мээнин ичинде анормалдуу бүктөлгөн белоктордун топтолушунан келип чыгат, бул төмөнкүлөргө алып келиши мүмкүн:

• эс тутум
• жүрүм-турум
• кыймыл

Прион оорулары өтө сейрек кездешет. Кошмо Штаттарда жыл сайын прион оорусунун 350 жаңы учурлары катталат.

Окумуштуулар дагы деле болсо ушул оорулар жөнүндө көбүрөөк түшүнүү жана натыйжалуу дарылоо издөө үстүндө иштеп жатышат. Учурда, прион оорулары ар дайым акыры өлүмгө алып келет.

Прион оорусунун кандай түрлөрү бар? Аларды кантип өнүктүрсө болот? Жана алардын алдын алуунун бир жолу барбы?

Ушул суроолордун жообун жана башка нерселерди табуу үчүн окууну улантыңыз.

Прион оорусу деген эмне?

Прион оорулары мээдеги белоктордун туура эмес бөлүнүшүнөн улам мээнин иштешинин бара-бара төмөндөшүн шарттайт - айрыкча, прион протеиндери (PrP) деп аталган белоктордун туура эмес жайгашуусу.

Учурда бул белоктордун нормалдуу иштеши белгисиз.

Прион оорусу менен ооруган адамдарда туура эмес PrP ден-соолукка бай PrP менен байланышы мүмкүн, бул ден-соолукка туура келген белоктун анормалдуу бүктөлүшүнө алып келет.

Нааразы болгон PrP мээнин ичинде топтолуп, пайда болуп, нерв клеткаларын жабыркатат жана өлтүрөт.

Бул зыян мээ кыртышында кичинекей тешиктердин пайда болушуна алып келип, микроскоптун астында губка сымал көрүнөт. Чындыгында, сиз "губка энцефалопатия" деп аталган прион ооруларын көрө аласыз.

Прион оорусун бир нече жол менен өнүктүрсө болот, ага төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Сатып алынды. Сырткы булактан анормалдуу PrP таасири булганган тамак-аш же медициналык шаймандар аркылуу болушу мүмкүн.
• Мурас. PrP кодун түзгөн гендеги мутациялар туура эмес PrP өндүрүшүнө алып келет.
• Спорадикалык. Канааттандырылбаган PrP белгилүү себептерсиз өнүгүшү мүмкүн.

Прион ооруларынын түрлөрү

Прион оорусу адамдарда дагы, жаныбарларда дагы болушу мүмкүн. Төмөндө прион ооруларынын ар кандай түрлөрү келтирилген. Ар бир оору жөнүндө кененирээк маалыматты таблицада келтирилген.

Адамдын прион оорулары

• Кройцфельдт-Якоб оорусу (КЖД). Алгач 1920-жылы сүрөттөлгөн, CJDге ээ болуу, тукум кууп өтүү же анда-санда болушу мүмкүн. CJD кээде кездешет.
• Variant Creutzfeldt-Jakob оорусу (vCJD). CJDдин бул түрүн уйдун булганган этин жеп алуу аркылуу алууга болот.
• Өлүмгө алып келген үй-бүлөлүк уйкусуздук (FFI). FFI уйку жана ойгонуу циклдарын башкарган мээңиздин бөлүгү болгон таламуска таасир этет. Бул абалдын негизги белгилеринин бири - уйкусуздуктун начарлашы. Мутация доминанттык жол менен тукум кууп өткөн, демек, жабыр тарткан адамдын аны балдарына өткөрүп берүү мүмкүнчүлүгү 50 пайызды түзөт.
• Герстманн-Стросслер-Шейнкер синдрому (GSS). GSS да тукум кууп өткөн. FFI сыяктуу эле, ал доминанттык жол менен берилет. Бул мээнин тең салмактуулукту, координацияны жана тең салмактуулукту башкаруучу бөлүгү болгон мээге таасир этет.
• Куру. Куру Жаңы Гвинеядан келген адамдардын тобунан аныкталган. Бул оору ритуалдык каннибализм түрү аркылуу жуккан, анда каза болгон жакындарынын сөөктөрү колдонулган.

Жаныбарлардын прион оорулары

• Бука губкалык энцефалопатия (BSE). Көбүнчө "жинди уй оорусу" деп аталган бул прион оорусу уйларга таасир этет. BSE менен уйдан эт жеген адамдар vCJD коркунучуна кабылышы мүмкүн.
• Өнөкөт ысырап кылуу оорусу (CWD). CWD бугу, багыш жана багыш сыяктуу жаныбарларга таасир этет. Ал өз атын оорулуу малдарда байкалган кескин арыктоодон улам алат.
• Scrapie. Scrapie прион оорусунун эң байыркы түрү болуп саналат, ал 1700-жылдарда эле сүрөттөлгөн. Бул кой-эчки сыяктуу жаныбарларга таасир этет.
• Feline spongiform encephalopathy (FSE). FSE туткундагы үй мышыктарына жана жапайы мышыктарга таасир этет. FSE учурларынын көпчүлүгү Улуу Британияда жана Европада болгон.
• Трансмиссивдүү норка энцефалопатиясы (TME). Прион оорусунун бул сейрек кездешүүчү түрү норкага таасир этет. Норка - бул мех өндүрүү үчүн көбүнчө өстүрүлгөн кичинекей сүт эмүүчү.
• Аш туяктуу губка энцефалопатиясы. Бул прион оорусу дагы өтө сейрек кездешет жана уйга байланыштуу экзотикалык жаныбарларга таасир этет.

Прион оорусунун биринчи коркунучтуу факторлору кайсылар?

Прион оорусуна чалдыгуу коркунучу бир нече факторго алып келиши мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Генетика. Эгерде сиздин үй-бүлөңүздө тукум кууп өткөн прион оорусу бар болсо, анда мутацияга кабылуу коркунучу жогору.
• Жашы. Спорадикалык прион оорулары улгайган кишилерде өнүгөт.
• Жаныбарлардан алынган азыктар. Прион менен булганган жаныбарлардын азыктарын колдонуу сизге прион оорусун жугузушу мүмкүн.
• Медициналык процедуралар. Прион оорулары булганган медициналык шаймандар жана нерв тканы аркылуу жугушу мүмкүн. Мындай болгон учурларда булганган кабык трансплантациясы же дура матер трансплантаттары аркылуу жугуу кирет.

Прион оорусунун белгилери кандай?

Прион ооруларынын инкубациялык мезгили өтө узак, көп жылдар бою. Симптомдор пайда болгондо, алар бара-бара начарлап, кээде тездик менен күчөйт.

Прион оорусунун жалпы белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• ой жүгүртүү, эс тутум жана сот өкүмү боюнча кыйынчылыктар
• апатия, толкундануу жана депрессия сыяктуу инсандык өзгөрүүлөр
• башаламандык же дезориентация
• булчуңдардын спазмы (миоклонус)
• координацияны жоготуу (атаксия)
• уктай албай уктоо (уйкусуздук)
• кыйын же жалган сүйлөө
• көрүүнүн начарлашы же сокурдук

Прион оорусу кандайча диагноз коюлат?

Прион оорулары ушул сыяктуу белгилерди башка нейродегенеративдик бузууларга алып келиши мүмкүн болгондуктан, аларды аныктоо кыйынга турат.

Прион оорусунун диагнозун тастыктоонун бирден-бир жолу - өлгөндөн кийин жасалган мээнин биопсиясы.

Бирок, саламаттыкты сактоо кызматкери сиздин симптомдоруңузду, медициналык тарыхыңызды жана бир нече тесттерди колдонуп, прион оорусун аныктоого жардам берет.

Алар колдонушу мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Магниттик-резонанстык сүрөт (MRI). MRI сиздин мээңиздин деталдуу сүрөтүн түзө алат. Бул медициналык жардам көрсөтүүчүлөргө прион оорусу менен байланышкан мээнин структурасындагы өзгөрүүлөрдү элестетүүгө жардам берет.
• Мээ-жүлүн суюктугун текшерүү. CSF нейродегенерацияга байланыштуу маркерлерге чогултулуп, текшерилиши мүмкүн. 2015-жылы адамдын прион оорусунун маркерлерин атайын аныктоо үчүн тест иштелип чыккан.
• Электроэнцефалография (EEG). Бул тест мээңиздеги электрдик активдүүлүктү жазат.

Прион оорусу кандайча дарыланат?

Учурда прион дартынын дабаасы жок. Бирок, дарылоо жардамчы жардам көрсөтүүгө багытталат.

Мындай жардамдын мисалдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Дары-дармектер. Симптомдорду дарылоого жардам берүү үчүн айрым дары-дармектерди жазып берсе болот. Мисалдарга төмөнкүлөр кирет:
  - антидепрессанттар же седативтер менен психологиялык симптомдорду азайтуу
  - опиаттык дарыларды колдонуп, ооруну басаңдатуу
  - натрий вальпроаты жана клоназепам сыяктуу дары-дармектер менен булчуң спазмтарын жеңилдетүү
• Жардам. Оору өнүккөн сайын, көптөгөн адамдар өзүлөрүнө кам көрүп, күнүмдүк иш-аракеттерди жасоого жардамга муктаж.
• Гидратация жана азык заттар менен камсыз кылуу. Оорунун өнүккөн стадиясында IV суюктуктар же тамактандыруучу түтүкчө талап кылынышы мүмкүн.

Окумуштуулар прион ооруларына каршы эффективдүү дарылоо издөө иштерин улантышууда.

Изилденип жаткан потенциалдуу терапиялардын айрымдарына анти-прион антителолору жана анормалдуу PrPдин көбөйүшүнө тоскоол болгон "" кирет.

Прион оорусунун алдын алууга болобу?

Алынган прион ооруларынын жугуусун алдын алуу үчүн бир нече чаралар көрүлдү. Ушул проактивдүү кадамдардан улам прион оорусун тамак-аштан же медициналык шарттардан алуу азыр өтө сейрек кездешет.

Жүргүзүлгөн айрым алдын-алуу чаралары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• БСЭ пайда болгон өлкөлөрдөн бодо малды ташып келүү боюнча катуу эрежелерди белгилөө
• уйдун мээ жана жүлүн сыяктуу бөлүктөрүн адамдарга же жаныбарларга тамак-ашта колдонууга тыюу салуу
• тарыхы бар же прион оорусуна чалдыгуу коркунучу бар адамдардын кан же башка ткандарды донорлукка алуусунун алдын алуу
• прион оорусуна шектелген адамдын нерв тканы менен байланышкан медициналык шаймандарда күчтүү стерилдөө чараларын колдонуу
• бир жолку медициналык шаймандарды жок кылуу

Учурда прион оорусунун тукум кууган же кездешүүчү түрлөрүн алдын-алууга эч кандай мүмкүнчүлүк жок.

Эгерде сиздин үй-бүлөңүздө кимдир бирөө тукум кууп өткөн прион оорусу менен ооруган болсо, анда оорунун пайда болуу коркунучун талкуулоо үчүн генетикалык кеңешчи менен кеңешип көрүшүңүз мүмкүн.

Key takeaways

Прион оорулары - бул мээңиздеги нормалдуу эмес бүктөлгөн протеинден келип чыккан сейрек кездешүүчү нейродегенеративдик оорулар тобу.

Туура эмес бүктөлгөн белок нерв клеткаларын жабыркатып, баш мээнин иштешинин төмөндөшүнө алып келген топтомдорду пайда кылат.

Кээ бир прион оорулары генетикалык жол менен жугат, ал эми башкалары булганган тамак-аш же медициналык шаймандар аркылуу жугушу мүмкүн. Башка прион оорулары белгилүү себепсиз эле өрчүйт.

Учурда прион ооруларына даба жок. Анын ордуна, дарылоо колдоочу жардам көрсөтүүгө жана симптомдорду басаңдатууга багытталат.

Изилдөөчүлөр ушул оорулар жөнүндө көбүрөөк билүү жана мүмкүн болгон дарылоо ыкмаларын иштеп чыгуу үчүн ишин улантышууда.