AHP диагнозунан кийин: Курч боор порфириясына сереп

Мазмун

• Диагностика
• Симптомдорду көзөмөлдөө
• Дарылоо
• Клиникалык сыноолор
• Кол салууларды башкаруу
• Жашоо образын өзгөртүү
• Стресс жана психикалык ден-соолук
• Генетикалык тестирлөө
• Ала кетүү

Боордун курч порфириясы (AHP) ден-соолуктагы эритроциттерди түзүүгө жардам берген гем белокторунун жок болушун камтыйт. Башка көптөгөн шарттар ушул кан оорусунун белгилерин бөлүшөт, андыктан AHPге тестирлөө бир топ убакытты талап кылышы мүмкүн.

Дарыгериңиз кан, заара жана генетикалык анализден кийин AHP диагнозун берет. Сиздин диагнозуңуздан кийин дарылоо жана башкаруу процесси башталышы мүмкүн.

AHP диагнозу көптөгөн суроолорду жаратышы мүмкүн. Сиз дарылануу жолдору жана келечектеги кол салууларды алдын алуу үчүн жасала турган башка кадамдар жөнүндө ойлонушуңуз мүмкүн.

Сиздин жана дарыгериңиздин AHP диагнозунан кийинки кадамдары жөнүндө көбүрөөк билүү.

Диагностика

Адатта, AHP төмөн кездешүүсү жана кеңири белгилери менен байланыштуу. Сиздин саламаттыкты сактоо тобу симптомдорду текшерүү жана боордун порфирия курч диагнозун карап чыгуу үчүн бир нече тесттерди колдонушат.

Тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• порфобилиногенге заара анализдери (PBG)
• компьютердик томография (КТ)
• көкүрөк рентген
• эхокардиограмма (EKG)
• толук кандуу анализ (CBC)
• генетикалык тестирлөө

PBG заарасын анализдөө өтө маанилүү деп эсептелет, анткени заара PBG адатта курч кол салуу учурунда көтөрүлөт.

Диагноз көбүнчө текшерилүүчү адам үчүн жана алардын үй-бүлө мүчөлөрү үчүн генетикалык анализ менен тастыкталат.

Симптомдорду көзөмөлдөө

AHP башкаруу планынын бир бөлүгү кол салуунун белгилерин түшүнүү. Бул олуттуу кыйынчылыктарга алып келбестен, качан иш-аракет кылууну билүүгө жардам берет.

Улуттук Саламаттыкты Сактоо Институтунун маалыматы боюнча, ичтин катуу оорушу - бул AHP кол салуусунун эң көп кездешкен симптому. Оору сиздин денеңиздин башка бөлүктөрүнө жайылышы мүмкүн, мисалы:

• курал
• буттар
• артка

AHP кол салуусу дагы төмөнкүлөрдү жаратышы мүмкүн:

• дем алуудагы кыйынчылыктар, мисалы, дем алдырганда же тамагыңызда катуу сезим пайда болот
• ич катуу
• кочкул түстөгү заара
• заара кылуудагы кыйынчылык
• жогорку кан басымы
• жүрөктүн кагышынын жогорулашы же байкалган жүрөктүн кагышы
• жүрөк айлануу
• суусузданууга айланган суусоо
• талма же галлюцинация
• кусуу
• алсыраган булчуңдар

Жогорудагы белгилер байкалса, доктуруңузга кайрылыңыз. Дарыгериңиз ооруканага дарылануу үчүн жибериши мүмкүн.

Дарылоо

Профилактикалык иш-чаралар AHP чабуулун токтотуу жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн маанилүү. Дарыгериңиз гемдин синтетикалык версиясын жазып берет, бул организмге гемоглобин протеиндерин түзүүгө жардам берет.

Хем оозеки рецептте бар, бирок аны укол катары да берсе болот. Хемин IV дарысы ооруканаларда AHP чабуулдары учурунда колдонулат.

Сиздин абалыңызга жараша, дарыгер төмөнкү ыкмаларды сунушташы мүмкүн:

• Глюкоза кошулмалары денеде эритроциттерди жасоо үчүн жетиштүү глюкоза болушуна жардам берүү үчүн кант таблеткасы менен же вена аркылуу ичсе болот.
• Гонадотропин бөлүп чыгаруучу гормон агонисти - айыз учурунда геманы жоготкон аялдар үчүн колдонулган дары-дармек.
• Флеботомия денедеги ашыкча темирден арылтуу үчүн колдонулган кан тазалоо процедурасы.
• Ген терапиясы мисалы, givosiran, 2019-жылдын ноябрь айында.

Гивосиран боордо уулуу кошумча продуктылардын өндүрүлүү ылдамдыгын төмөндөтүп, AHP чабуулдарын азайткан деп аныкталган.

Туура дарылоону тандоо үчүн канды үзгүлтүксүз текшерип туруу керек. Дарыгериңиз гем, темир жана башка элементтерди өлчөп, дарылоо натыйжалуу болуп жатабы же сизге AHP планына бир аз өзгөртүү киргизүүнү талап кылат.

Клиникалык сыноолор

Изилдөөчүлөр ушул абалды жөндөөгө жардам берүү үчүн гивосиран сыяктуу жаңы дарылоону аныктап, иштеп чыгууга аракет кылып жатышат. Дарыгериңизден сизге ылайыктуу клиникалык сыноолор жөнүндө сурасаңыз болот.

Бул сыноолор акысыз дарылоону жана компенсацияны камсыз кылышы мүмкүн. Көбүрөөк маалыматты ClinicalTrials.gov аркылуу алсаңыз болот.

Кол салууларды башкаруу

AHPди башкаруу көбүнчө триггерлерди башкаруудан көз каранды. Бирок кол салуу болгондо, дарылануу жана ооруну басуу маанилүү.

AHP кол салуусу көп учурда ооруканага жаткырууну талап кылат. Бөйрөктүн же боордун иштебей калышына байкоо жүргүзүлүп турганда, сизге венага венага венага берсе болот.

Бардык AHP кол салуулары ооруканага барууну талап кылбайт. Бирок, катуу оору же олуттуу белгилер шашылыш жардамга муктаж болушу мүмкүн.

Дарыгер кол көтөрүү белгилерин дарылоо үчүн, мисалы, кан басымын көтөрүүчү бета-блокаторлор, кусууга каршы кусуучу же ооруну басаңдатуучу дары-дармектерди жазып бере алат.

Жашоо образын өзгөртүү

AHPди жок кыла турган белгилүү бир жашоо планы жок болсо да, сиз билишиңиз керек болгон кээ бир AHP триггерлери бар.

Аларга төмөнкүлөр кирет:

• өтө көп протеин жеп
• орозо
• жогорку темир алуу
• гормон алмаштыруучу дары-дармектер
• аз калориялуу диеталар
• аз углеводдуу диеталар
• темир кошулмалары (OTC же рецепт)
• тамеки тартуу

Стресс жана психикалык ден-соолук

AHP сыяктуу өнөкөт ооруга чалдыгуу, өзгөчө сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, стресске алып келиши мүмкүн. Мүмкүн болушунча стрессти башкаруу маанилүү.

Стресс AHP кол салуусунун түздөн-түз себеби болбосо дагы, бирөөнө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Порфириялар психикалык саламаттыктын башка шарттарына да алып келиши мүмкүн, мисалы:

• тынчсыздануу
• депрессия
• истерия
• фобиялар

Медициналык кызмат көрсөтүүчүлөрүңүзгө туш болгон психикалык саламаттык белгилери жөнүндө жаңылыктарды алып туруңуз, мисалы:

• коркуу
• уйкусуздук
• кыжырдануу
• сиздин кадимки ишиңизге болгон кызыгууңуздун жоголушу

Мындай белгилер сиздин саламаттыкты сактоо планыңыздын бир бөлүгү катары каралышы мүмкүн.

Сиз AHP белгилери менен күрөшүүдө жалгыз эмессиз, андыктан башкалар менен байланышуу абдан пайдалуу болушу мүмкүн.

Генетикалык тестирлөө

Эгер сизде AHP диагнозу коюлган болсо, дарыгер балдарыңызга же үй-бүлөңүздүн башка мүчөлөрүнө генетикалык текшерүүнү сунушташы мүмкүн.

Дарыгериңиз сиздин биологиялык туугандарыңыздын AHP коркунучу бар экендигин аныктоого жардам берүү үчүн боордогу айрым ферменттерди издей алат.

Генетикалык анализ AHPдин башталышына тоскоол боло албайт, бирок жакындарыңызга байланыштуу симптомдордун өнүгүшүнө кам көрүүгө жардам берет.

Ала кетүү

АХП диагнозун алуу алгач стресске дуушар болушу мүмкүн, бирок сиздин дарыгериңиз бардык суроолоруңузга жооп берип, мыкты дарыланууга ынануу үчүн.

AHP менен ооруган адамдардын келечеги жакшы. Белгилериңизди дарылоо ыкмалары жана жашоо образын өзгөртүү менен жөнгө салуу, күнүмдүк иш-аракеттериңизди бир нече маселе менен чечүүгө жардам берет.