Катуу адам синдрому

Мазмун

• Белгилери
• Дарылоо

Катуу адам синдромунда индивид катуу денгээлде болот, ал өзүн бүтүндөй денеде же буттарда гана көрсөтө алат. Булар жабыркаганда, адам булчуңдары менен муундарын жакшы кыймылдата албагандыктан, жоокердей баса алат.

Бул адатта 40 жаштан 50 жашка чейин пайда болгон аутоиммундук оору, ошондой эле Moersch-Woltmann синдрому же англисче Stiff-man синдрому деп аталат. Оорунун 5% га жакыны гана балалык же өспүрүм курагында болот.

Катуу адамдын оору синдрому 6 ар кандай жол менен көрүнүшү мүмкүн:

1. Классикалык форма, анда ал белге жана бутка гана таасир этет;
2. Диссоникалык же артка калыпта 1 мүчө менен чектелгенде, варианттуу форма;
3. Катуу аутоиммундук энцефаломиелиттин айынан денеде катуулук пайда болгондо сейрек кездешүүчү форма;
4. Функционалдык кыймылдын бузулушу болгондо;
5. Дистония жана жалпы паркинсонизм менен жана
6. Тукум куума спастикалык парапарез менен.

Адатта, бул синдром менен ооруган адамда бул оору гана эмес, ошондой эле, мисалы, 1-типтеги диабет, калкан сымал же витилиго сыяктуу аутоиммундук оорулар бар.

Бул ооруну дарыгер көрсөткөн дарылоо менен айыктырса болот, бирок дарылоо көп убакытты талап кылат.

Белгилери

Катуу адам синдромунун белгилери катуу жана төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Адам көзөмөлдөй албаган айрым булчуңдардагы чакан контрактуралардан турган булчуңдардын үзгүлтүксүз спазмдары жана
• Булчуң талчаларынын үзүлүшүнө, кетишине жана сөөктүн сынышына алып келиши мүмкүн болгон булчуңдардын катуу катуулугу.

Ушул белгилерден улам адамда омуртканын гиперлордозу жана оорушу болушу мүмкүн, айрыкча, арткы булчуңдар жабыркаганда жана кыймылдай албай, тең салмактуулукту сактай албагандыктан тез-тез кулап кетиши мүмкүн.

Булчуңдардын катуу катууланышы стресстен кийин жаңы жумуш пайда болгондо же коомдук жумуштарды аткарууга мажбур болгондо пайда болот, ал эми уйку учурунда булчуңдардын катуулугу болбойт жана колу-бутундагы деформациялар бул спазмдардын болушунан улам көп кездешет, эгерде оору дарыланбайт.

Жабыр тарткан аймактарда булчуң тонусунун жогорулашына карабастан, тарамыш рефлекстери нормалдуу болгондуктан, белгилүү бир антителолорду жана электромиографияны издеген кан анализдери аркылуу диагноз коюуга болот. Рентген, МРТ жана КТ дагы башка оорулардын келип чыгышын жокко чыгаруу үчүн буйрутма берүү керек.

Дарылоо

Катуу адамды дарылоо невропатолог көрсөткөн баклофен, векуроний, иммуноглобулин, габапентин жана диазепам сыяктуу дары-дармектерди колдонуу менен жүргүзүлүшү керек. Кээде, оору учурунда өпкөнүн жана жүрөктүн туура иштешине кепилдик берүү үчүн ЖКБда калуу керек болушу мүмкүн жана дарылануу убактысы бир нече айдан бир нече айга чейин өзгөрүшү мүмкүн.

Плазма куюу жана анти-CD20 моноклоналдык антителону (ритуксимаб) колдонуу да көрсөтүлүшү мүмкүн жана жакшы натыйжалары бар. Бул дарт диагнозу коюлган адамдардын көпчүлүгү дарылануудан айыгышат.