Хаглес-Стовин синдромунун белгилери жана дарылоо

Мазмун

• Белгилери
• Дарылоо
• Татаалдашуулар

Хаглес-стовин синдрому - бул өтө сейрек кездешүүчү жана олуттуу оору, ал өпкө артериясында көптөгөн аневризмаларды жана жашоо учурунда терең тамырлардын тромбозуна учураган. Бул оору дүйнө жүзү боюнча биринчи жолу сүрөттөлгөндөн бери, 2013-жылга чейин 40 адамга чукул диагноз коюлган.

Оору өзүн 3 ар кандай стадияларда көрсөтө алат, мында биринчиси адатта тромбофлебит менен, экинчи этабы өпкө аневризмасы менен, үчүнчү жана акыркы этабы аневризмдин жарылышы менен мүнөздөлөт, ал кандуу жөтөлгө жана өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Бул ооруну аныктоого жана дарылоого эң ылайыктуу дарыгер - ревматолог жана анын себеби азырынча толук белгисиз болсо дагы, анын тутумдаштырылган васкулитке байланыштуу болушу мүмкүн деп болжолдонууда.

Белгилери

Хаглес-стовиндин белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кан жөтөлүп;
• Дем алуу кыйын;
• Дем алуу сезими;
• Баш оору;
• Жогорку, туруктуу ысытма;
• Белгилүү себептерсиз болжол менен 10% салмак жоготуу;
• Папилдема, бул оптикалык папилланын кеңейиши, мээнин ичиндеги басымдын жогорулашын билдирет;
• Музоо шишип, катуу ооруйт;
• Кош көрүү жана
• Конвульсиялар.

Адатта, Хуглес-стовин синдрому бар адамдын узак жылдар бою белгилери бар жана синдромду Бехчет оорусу менен чаташтырууга болот жана айрым изилдөөчүлөр бул синдром чындыгында Бехчет оорусунун толук эмес версиясы деп эсептешет.

Бул оору балалык чанда гана диагноз коюлат жана жогоруда айтылган белгилерди көрсөткөндөн кийин жана канды текшерүү, көкүрөк рентгенографиясы, башты жана көкүрөктү МРТ же КТ сканерлөөдөн өткөндөн кийин, өспүрүм курагында же бойго жеткенде диагноз коюуга болот, мындан тышкары канды текшерүү үчүн допплердик УЗИден жана жүрөктүн айлануусу. Диагностикалык критерий жок жана дарыгер бул синдромдон күмөн санашы керек, анткени ал Бехчеттин оорусуна окшош, бирок анын бардык мүнөздөмөлөрү жок.

Бул синдром диагнозу коюлган адамдардын жашы 12ден 48 жашка чейин.

Дарылоо

Хаглес-Стовин синдромун дарылоо ыкмасы так эмес, бирок дарыгер кортикостероиддерди, мисалы, гидрокортизон же преднизон, эноксопарин сыяктуу антикоагулянттарды, импульс терапиясын жана инфликсимаб же Адалимумаб сыяктуу иммуносупрессанттарды колдонууну сунуштайт, бул коркунучту төмөндөтүшү мүмкүн, ошондой эле кесепеттери. аневризма жана тромбоз, натыйжада жашоо сапаты жакшырып, өлүм коркунучу төмөндөйт.

Татаалдашуулар

Хуглес-Стовин синдромун дарылоо кыйынга турушу мүмкүн жана өлүмдүн көрсөткүчү жогору, себеби оорунун себеби белгисиз, ошондуктан дарылоо жабыркаган адамдын ден-соолугун сактоо үчүн жетишсиз болуп калышы мүмкүн. Дүйнө жүзүндө аныкталган учурлар аз болгондуктан, дарыгерлер адатта бул ооруну жакшы билишпейт, бул диагнозду жана дарылоону татаалдаштырат.

Мындан тышкары, антикоагулянттарды этияттык менен колдонуу керек, анткени кээ бир учурларда аневризма жарылып, кан агып кетүү коркунучун көбөйтүп, өмүрдүн сакталышына тоскоол болот.