Полиангиит менен грануломатоз

Полиангиит менен болгон грануломатоз (GPA) сейрек кездешүүчү оору болуп, кан тамырлар сезгенет. Бул дененин негизги органдарынын бузулушуна алып келет. Ал мурун Вегенердин грануломатозу деп аталган.

GPA негизинен өпкө, бөйрөк, мурун, синус жана кулак кан тамырларынын сезгенишин шарттайт. Бул васкулит же ангиит деп аталат. Айрым учурларда башка аймактарга дагы таасирин тийгизиши мүмкүн. Оору өлүмгө алып келиши мүмкүн жана тез арада дарылоо маанилүү.

Көпчүлүк учурларда, анын так себеби белгисиз, бирок бул аутоиммундук бузулуу. Сейрек учурларда, оң антиинтрофилдик цитоплазмалык антителолор (ANCA) менен vasculitis кокаин, анын ичинде левамизол, гидралазин, пропилтиоурацил жана миноциклин менен кесилген кокаин себеп болгон.

GPA көбүнчө түндүк европалык орто жаштагы улгайган адамдарда кездешет. Бул балдарда сейрек кездешет.

Синуситтин көп учурашы жана мурундун кандуу болушу эң көп кездешкен белгилер. Башка алгачкы белгилерге так себеп жок ысытма, түнкү тердөө, чарчоо жана жалпы оору сезими кирет (начарлоо).

Башка жалпы белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Өнөкөт кулак инфекциясы
• Мурундун тегерегиндеги оору, жаралар
• Какырыкта кан же кан жок жөтөл
• Оору күчөгөндө көкүрөк оорусу жана дем алуу жетишсиз
• Тамакка табити тартпай, арыктоо
• Теринин көгөргөн жерлери жана жарасы сыяктуу теринин өзгөрүүлөрү
• Бөйрөк көйгөйлөрү
• Кандагы заара
• Жеңил конъюнктивиттен көздүн катуу шишип кетишине чейинки көздүн көйгөйлөрү.

Аз кездешүүчү белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Муун оорусу
• Алсыздык
• Ичтин оорушу

Сизде ANCA протеиндерин издей турган кан анализи болушу мүмкүн. Бул тесттер GPA активдүү болгон адамдардын көпчүлүгүндө жүргүзүлөт. Бирок, бул тест кээде оорусу бар адамдарда дагы терс болот.

Өпкө оорусунун белгилерин издөө үчүн көкүрөк рентгенографиясы жүргүзүлөт.

Заара анализи заарадагы белок жана кан сыяктуу бөйрөк ооруларынын белгилерин издөө үчүн жасалат. Кээде заара бөйрөктүн иштешин текшерүү үчүн 24 сааттын ичинде чогултулат.

Стандарттык кан анализине төмөнкүлөр кирет:

• Толук кандуу анализ (CBC)
• Комплекстүү зат алмашуу панели
• Эритроциттердин чөкмө ылдамдыгы (ESR)

Башка ооруларды четтетүү үчүн кан анализин жасаса болот. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Антиядролук антителолор
• Гломерулярдык базалдык мембрана (анти-GBM) антителолор
• C3 жана C4, криоглобулиндер, гепатит серологиялары, ВИЧ
• Боордун иштешин текшерүү
• Кургак учуктун экраны жана кан өсүмдүктөрү

Диагнозду тастыктоо жана оорунун канчалык деңгээлде оор экендигин текшерүү үчүн кээде биопсия талап кылынат. Бөйрөктү биопсиялоо көбүнчө жасалат. Сизде төмөнкүлөрдүн бири болушу мүмкүн:

• Мурундун былжырлуу биопсиясы
• Ачык өпкө биопсиясы
• Тери биопсиясы
• Жогорку аба жолдорунун биопсиясы

Жасалышы мүмкүн болгон башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Синус томография
• Көкүрөк томография

GPA олуттуу мүнөзгө ээ болгондуктан, ооруканага жатып калышыңыз мүмкүн. Диагноз коюлгандан кийин, балким, сиз глюкокортикоиддердин жогорку дозалары менен дарыланасыз (мисалы, преднизон). Булар вена аркылуу дарылоонун башталышында 3 күндөн 5 күнгө чейин берилет. Преднизон иммундук реакцияны жайлатуучу башка дары-дармектер менен кошо берилет.

Метотрексат же азатиоприн сыяктуу иммундук реакцияны жайлатуучу башка дары-дармектер колдонулушу мүмкүн.

• Ритуксимаб (Ритуксан)
• Циклофосфамид (Цитоксан)
• Метотрексат
• Азатиоприн (Имуран)
• Микофенолат (Cellcept же Myfortic)

Бул дары-дармектер катуу ооруларда натыйжалуу, бирок терс таасирлерин тийгизиши мүмкүн.Көпчүлүк GPA менен ооруган адамдар, жок эле дегенде, 12ден 24 айга чейин оорунун кайталанышын алдын алуу үчүн, туруктуу дары-дармектер менен дарыланат. Дарылоо планыңыз жөнүндө медициналык тейлөөчүңүз менен сүйлөшүңүз.

GPA үчүн колдонулган башка дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Преднизолондун айынан сөөктүн түшүшүн алдын-ала турган дары-дармектер
• Фолий кислотасы же фолин кислотасы, эгерде сиз метотрексат ичсеңиз
• Өпкө инфекцияларынын алдын алуу үчүн антибиотиктер

Окшош оорулардан жапа чеккен башка адамдар менен жардам топтору оорулуу адамдарга жана алардын үй-бүлөлөрүнө оорулар жөнүндө билүүгө жана дарылоого байланыштуу өзгөрүүлөрдү жөндөөгө жардам берет.

Дарылабаса, бул оорунун оор түрүнө чалдыккан адамдар бир нече айдын ичинде көз жумушу мүмкүн.

Дарылоо менен, көпчүлүк бейтаптардын келечеги жакшы. Кортикостероиддерди жана башка иммундук реакцияны жайлатуучу башка дары-дармектерди алган адамдардын көпчүлүгү жакшырышат. Көпчүлүк GPA менен ооруган адамдар, жок эле дегенде, 12ден 24 айга чейин оорунун кайталанышын алдын алуу үчүн, туруктуу дары-дармектер менен дарыланат.

Кыйынчылыктар көбүнчө ооруну дарылабаганда пайда болот. GPA менен ооруган адамдарда өпкөдө, дем алуу жолдорунда жана бөйрөктө ткандар жабыркайт. Бөйрөк кармаганда заарадагы кан жана бөйрөк иштебей калышы мүмкүн. Бөйрөк оорусу тез күчөп кетиши мүмкүн. Бөйрөктүн иштеши абалды дары-дармек менен көзөмөлдөп турса дагы жакшырбашы мүмкүн.

Эгерде дарыланбаса, көпчүлүк учурларда бөйрөк жетишсиздиги жана өлүмгө дуушар болушу мүмкүн.

Башка кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Көздүн шишиши
• Өпкөнүн иштебей калышы
• Кан жөтөлүп
• Мурун септумунун тешилиши (мурундун ичиндеги тешик)
• Ооруну дарылоодо колдонулган дары-дармектердин терс таасирлери

Провайдериңизге чалыңыз, эгерде:

• Сизде көкүрөк оорусу жана дем алуу жетишсиздиги пайда болот.
• Сиз кан жөтөлөт.
• Сиздин заараңызда кан бар.
• Сизде ушул бузулуунун башка белгилери бар.

Белгилүү бир профилактика жок.

Мурда: Вегенердин грануломатозу

• Бутунда полиангиит болгон грануломатоз
• Дем алуу системасы

Grau RG. Баңги заттарынан улам пайда болгон васкулит: Жаңы түшүнүктөр жана шектүүнүн өзгөрүлүп жаткан курамы. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Француз Васкулит изилдөө тобу; MAINRITSAN тергөөчүлөрү. ANCA менен байланышкан васкулитте ритуксимаб же азатиопринди кармоо. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Системалык васкулиттер. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 254-бөл.

Yang NB, Reginato AM. Полиангиит менен грануломатоз. Жылы: Ferri FF, ред. Ферри Клиникалык Кеңешчиси 2020. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. ANCA менен байланышкан васкулитти башкаруу боюнча EULAR / ERA-EDTA сунуштары. [жарыяланган түзөтүү пайда болот Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.