Гемохроматоз

Гемохроматоз - организмде темирдин өтө көп болушу. Ал темирдин ашыкча жүктөлүшү деп да аталат.

Гемохроматоз үй-бүлөлөргө өткөн генетикалык оору болушу мүмкүн.

• Мындай типтеги адамдар тамак сиңирүү жолу аркылуу өтө көп темир сиңирип алышат. Денеде темир пайда болот. Боор, жүрөк жана уйку бези темирдин пайда болушуна шартталган жалпы органдар.
• Ал төрөлгөндө эле болот, бирок көп жылдар бою диагноз коюлбай калышы мүмкүн.

Гемохроматоз төмөнкүлөрдүн натыйжасында пайда болушу мүмкүн:

• Талассемия же анемия сыяктуу башка кан оорулары. Убакыттын өтүшү менен өтө көп кан куюу темирдин ашыкча жүктөлүшүнө алып келиши мүмкүн.
• Ичкиликти узак мөөнөткө колдонуу жана ден-соолуктун башка шарттары.

Бул бузулуу аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк тийет. Бул түндүк европалык тектүү ак адамдарда көп кездешет.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу
• Чарчоо, энергия жетишсиздиги, алсыздык
• Теринин түсүнүн жалпыланган караңгылатылышы (көбүнчө бронизация деп аталат)
• Муун оорусу
• Денедеги чачтын түшүшү
• Сексуалдык каалоону жоготуу
• Салмак жоготуу

Ден-соолукту чыңдоочу медициналык текшерүү жүргүзөт. Бул боордун жана боордун шишип, терисинин түсү өзгөрүшү мүмкүн.

Кан анализи диагноз коюуга жардам берет. Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ферритин деңгээли
• Темир деңгээл
• Трансферриндин каныккандыгынын пайызы (жогорку)
• Генетикалык тестирлөө

Башка тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кандагы канттын деңгээли (глюкоза)
• Alpha fetoprotein
• Жүрөктүн иштешин текшерүү үчүн эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ) жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн карап чыгуу
• КТ, МРТ жана УЗИ сыяктуу сүрөт иштетүүчү тесттер
• Боордун иштешин текшерүү

Бул абал боордун биопсиясы же генетикалык анализ менен тастыкталса болот. Эгерде генетикалык кемтик тастыкталса, башка кан анализдеринин жардамы менен үй-бүлөнүн башка мүчөлөрү темирди ашыкча жүктөп алуу коркунучун туудурат.

Дарылоонун максаты - организмдеги ашыкча темирди кетирүү жана органдардын жабыркашын дарылоо.

Флеботомия деп аталган процедура организмден ашыкча темирди кетирүүнүн эң жакшы ыкмасы:

• Денедеги темир дүкөндөрү азайганга чейин жума сайын бир жарым литр кан денеден чыгарылып турат. Буга көп айлар кетиши мүмкүн.
• Андан кийин, демейдеги темир сактагычты сактоо үчүн, жол-жобосу азыраак жасалышы мүмкүн.

Эмне үчүн процедура керек, бул сиздин белгилериңизге жана гемоглобиндин жана сыворотка ферритининдин деңгээлине жана рациондо канча темир ичкениңизге байланыштуу.

Ден-соолукка байланыштуу башка көйгөйлөр, мисалы, кант диабети, эркектердеги тестостерондун деңгээлинин төмөндөшү, артрит, боор жана жүрөк жетишсиздиги.

Эгер сизге гемохроматоз диагнозу коюлса, анда провайдериңиз тамак сиңирүү трактына темирдин сиңишин азайтуу үчүн диета сунушташы мүмкүн. Сиздин провайдер төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• Ичкилик ичпеңиз, айрыкча бооруңуз жабыркаса.
• Темир таблеткаларын же курамында темир бар витаминдерди ичпеңиз.
• Темир идиштерди колдонбоңуз.
• Темир менен байытылган азыктарды, мисалы, 100% темир менен байытылган эртең мененки тамакты чектөө.

Темирдин ашыкча жүктөлүшү дарыланбаса, боордун жабыркашына алып келет.

Кошумча темир дененин башка аймактарында, анын ичинде калкан безинде, урук безинде, уйку безинде, гипофизде, жүрөктө же муундарда көбөйүшү мүмкүн. Эрте дарылоо боор, жүрөк, артрит же диабет сыяктуу кыйынчылыктардын алдын алууга жардам берет.

Сиздин ишиңиздин канчалык деңгээлде жакшы экендиги органдардын жабыркашынан көз каранды. Гемохроматоз эрте аныкталып, флеботомия менен агрессивдүү дарыланганда кээ бир органдардын жабыркашы калыбына келет.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Боор циррозу
• Боордун иштебей калышы
• Боор рагы

Оору төмөнкүлөрдүн өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн:

• Артрит
• Диабет
• Жүрөк көйгөйлөрү
• Айрым бактериялык инфекциялардын көбөйүү коркунучу
• Тестулярдык атрофия
• Теринин түсү өзгөрөт

Эгер гемохроматоздун белгилери пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Эгерде сиздин үй-бүлөңүздүн биринде гемохроматоз диагнозу коюлган болсо, провайдериңиз менен жолугушууга чакырыңыз (скрининг үчүн).

Гемохроматоз диагнозу коюлган адамдын үй-бүлө мүчөлөрүн текшерүүдөн өткөрүү ооруну эрте таап, башка жабыркаган туугандарында органдар жабыркаганга чейин дарылоону баштоого болот.

Темирдин ашыкча жүктөлүшү; Кан куюу - гемохроматоз

• Гепатомегалия

Бекон BR, Флеминг RE. Гемохроматоз. Жылы: Фельдман М, Фридман LS, Брандт LJ, ред. Sleisenger жана Fordtran ичеги-карын жана боор оорулары: Патофизиология / Диагноз / Башкаруу. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 75-бөл.

Brittenham GM. Темир гомеостазынын бузулушу: темирдин жетишсиздиги жана ашыкча жүк. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 36-бөл.