Склероздуу холангит

Склероздуу холангит боордун ичинде жана сыртында шишип кетүү (сезгенүү), тырыктануу жана өт жолдорунун бузулушун билдирет.

Мындай шарттын себеби көпчүлүк учурда белгисиз.

Оору төмөнкү адамдарда байкалышы мүмкүн:

• Ичеги-карындын сезгенүү оорусу (IBD), мисалы, жаралуу колит жана Крон оорусу
  
• Аутоиммундук оорулар
• Өнөкөт панкреатит (уйку безинин сезгениши)
• Саркоидоз (дененин ар кайсы жерлеринде сезгенүүнү пайда кылган оору)

Буга генетикалык факторлор дагы себепчи болушу мүмкүн. Склероздуу холангит аялдарга караганда эркектерде көп кездешет. Мындай бузулуу балдарда сейрек кездешет.

Склероздуу холангит дагы төмөнкү себептерден улам болушу мүмкүн:

• Холедохолитиаз (өттөгү өт таштары)
• Боордогу, өттөгү, өт жолдорундагы инфекциялар

Биринчи белгилер адатта:

• Чарчоо
• Кычышуу
• Теринин жана көздүн саргайышы (сарык)

Бирок, кээ бир адамдарда эч кандай белгилер байкалбайт.

Башка белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Боор кеңейди
• Көк боор кеңейтилген
• Тамакка табити тартпай, арыктоо
• Холангит эпизоддорун кайталаңыз

Кээ бир адамдарда белгилер байкалбаса дагы, кан анализдери алардын боордун анормалдуу иштешин көрсөтөт. Сиздин саламаттыкты сактоочу төмөнкүлөрдү издейт:

• Ушул сыяктуу көйгөйлөрдү жаратуучу оорулар
• Мындай шартта көп пайда болгон оорулар (айрыкча IBD)
• Өт таштары

Холангитти көрсөткөн тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Курсактын томографиясы
• Курсактын УЗИ
• Эндоскопиялык ретрограддык холангиопанкреатография (ERCP)
• Боордун биопсиясы
• Магниттик-резонанстык холангиопанкреатография (MRCP)
• Перкуталык трансгепатикалык холангиограмма (PTC)

Кан анализине боордун ферменттери кирет (боордун иштешин текшерүү).

Колдонулушу мүмкүн болгон дарыларга төмөнкүлөр кирет:

• Холистирамин (мисалы, Превалит) кычышууну дарылайт
• Боордун иштешин жакшыртуу үчүн урсодезоксихол кислотасы (урсодиол)
• Майда эритүүчү витаминдер (D, E, A, K) оорунун өзүнөн жоголгон нерсени алмаштырат
• Өт жолдорундагы инфекцияларды дарылоочу антибиотиктер

Бул хирургиялык процедуралар жасалышы мүмкүн:

• Тарылган жерди ачуу үчүн учу шар менен узун, ичке түтүкчөнү киргизүү (структуралардын эндоскопиялык шарынын кеңейиши)
• Өт түтүкчөлөрүнүн ири тарышы (стриктурасы) үчүн дренажды же түтүктү жайгаштыруу
• Проктоколэктомия (жоон ичегини жана көтөн чучукту алып салуу, жаралуу колит жана склероздуу холангит менен жабыркагандар үчүн) баштапкы склероздук холангиттин (PSC) күчөшүнө таасир этпейт
• Боорду трансплантациялоо

Адамдардын канчалык деңгээлде жакшы иштеши ар кандай. Убакыт өткөн сайын оору күчөп баратат. Кээде адамдар:

• Асцит (курсак капталынын жана ич органдарынын ортосундагы аралыкта суюктуктун топтолушу) жана варикоз (кеңейген тамырлар)
• Өт циррозу (өт жолдорунун сезгениши)
• Боордун иштебей калышы
• Туруктуу сарык

Кээ бир адамдар өт жолдорунун инфекцияларына чалдыгып, кайра кайтып келе беришет.

Мындай ооруга чалдыккан адамдарда өт жолдорунун рак оорусуна чалдыгуу коркунучу жогору (холангиокарцинома). Алар боордун сүрөтүн текшерип, кан анализин өткөрүп, үзгүлтүксүз текшерилип турушу керек. ЖКБ менен ооруган адамдарда жоон ичегинин же көтөн чучуктун рак оорусуна чалдыгуу коркунучу жогорулап, мезгил-мезгили менен колоноскопия жүргүзүлүп турушу керек.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Өтө кызыл өңгөч кан тамырлары
• Өт жолдорундагы рак (холангиокарцинома)
• Цирроз жана боордун иштебей калышы
• Өт системасынын инфекциясы (холангит)
• Өт жолдорунун тарышы
• Витаминдердин жетишсиздиги

Баштапкы склероздук холангит; PSC

• Тамак сиңирүү тутуму
• Өт өтүүчү жол

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Баштапкы жана экинчилик склероздук холангит. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Заким жана Бойердин Гепатологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 43-бөл.

Росс А.С., Коудли К.В. Баштапкы склероздук холангит жана кайталануучу пиогендик холангит. Жылы: Фельдман М, Фридман LS, Брандт LJ, ред. Sleisenger жана Fordtran ашказан-ичеги жана боор оорулары: Патофизиология / Диагностика / Менеджмент. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 68-бөл.

Zyromski NJ, Питт HA. Баштапкы склероздук холангитти башкаруу. Жылы: Cameron JL, Cameron AM, eds. Учурдагы хирургиялык терапия. 12th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 453-458.