Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия

Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия - бул үй-бүлөлөргө өткөн оору. Бул LDL (жаман) холестерол деңгээлинин өтө жогору болушуна алып келет. Оорулуу төрөлгөндө эле башталып, жаш кезинен эле инфаркт алып келиши мүмкүн.

Тектеш темаларга төмөнкүлөр кирет:

• Үй-бүлөлүк бириккен гиперлипидемия
• Үй-бүлөлүк гипертриглицеридемия
• Үй-бүлөлүк дисбеталипопротеинемия

Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия - бул генетикалык оору. Анын себеби 19-хромосоманын кемтиги.

Кемчилик денедеги тыгыздыгы аз липопротеидди (LDL, же жаман) холестеролду кандан арылта албай калат. Натыйжада кандагы LDL деңгээли жогору болот. Бул сизде эрте куракта атеросклероздон улам кан тамырлардын тарышы ыктымал. Адатта, бул шарт үй-бүлөлөр аркылуу аутосомдук доминанттык жол менен берилет. Демек, ооруну тукум кууп кетүү үчүн бир ата-энеден анормалдуу генди гана алуу керек.

Сейрек учурларда, бала генди эки ата-энеден тең тукум кууп өтүшү мүмкүн. Бул пайда болгондо, холестерол көлөмүнүн жогорулашы бир топ оорлошот. Бала кезинде деле инфаркт жана жүрөк ооруларына чалдыгуу коркунучу жогору.

Алгачкы жылдары эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн.

Пайда болушу мүмкүн болгон белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Кол, чыканак, тизе, таман жана көздүн чел кабыгынын тегерегиндеги ксантомалар деп аталган теринин майлуу катмарлары.
• Көздүн кабагындагы холестерол кендери (ксантелазмалар)
• Көкүрөк оорусу (стенокардия) же коронардык артерия оорусунун башка белгилери жаш кезинде байкалышы мүмкүн
• Басып бара жатканда бир же эки музоону кысуу
• Айыкпаган манжалардагы жаралар
• Күтүлбөгөн жерден инсультка окшогон белгилер, мисалы, сүйлөй албай кыйналуу, беттин бир жагына салаңдап калуу, колу же буту алсырап, тең салмактуулукту жоготуу

Физикалык текшерүүдө көзгө ксантомалар жана холестерол кендери (мүйүздүн аркасы) деп аталган теринин майлуу өсүшү көрүнүшү мүмкүн.

Медицина кызматкери сиздин жеке жана үй-бүлөлүк медициналык тарыхыңызга байланыштуу суроолорду берет. Төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия же эрте инфаркттын күчтүү үй-бүлөлүк тарыхы
• Ата-эненин экөөндө же экөөндө тең LDL холестеролунун жогорку деңгээли

Эрте инфаркт тарыхы күчтүү үй-бүлөлөрдүн адамдары липиддердин деңгээлин аныктоо үчүн кан анализин алышы керек.

Кан анализдери төмөнкүлөрдү көрсөтүшү мүмкүн:

• Жалпы холестеролдун жогорку деңгээли
• LDL деңгээли жогору
• Триглицериддин нормалдуу деңгээли

Жасалышы мүмкүн болгон башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Дененин LDL холестеролун кандайча сиңирерин билүү үчүн фибробласттар деп аталган клеткаларды изилдөө
• Ушул шарт менен байланышкан кемчиликти генетикалык текшерүү

Дарылоонун максаты - жүрөктүн атеросклероз оорусун азайтуу. Ата-энесинен кемчилиги бар гендин бир гана нускасын алган адамдар диетаны өзгөртүп, статин дарыларын колдонсо жакшы болот.

ТУРМУШТУН ӨЗГӨРҮҮЛӨРҮ

Биринчи кадам - ​​жеген тамагыңызды өзгөртүү. Көбүнчө, провайдер дары-дармектерди жазып берүүдөн мурун, муну бир нече ай бою колдонуп көрүүнү сунуштайт. Диетанын өзгөрүшүнө сиз жеген майдын көлөмүн азайтып, ал жалпы калориядан 30% га жетпейт. Эгер ашыкча салмак болсо, арыктоо абдан пайдалуу.

Төмөндө каныккан майды диетадан чыгарып салуунун бир нече жолу келтирилген.

• Уйдун, тооктун, чочконун жана козунун этин азыраак жегиле
• Толук майлуу сүт азыктарын майсыз азыктарга алмаштырыңыз
• Транс майларды жок кылуу

Жумуртканын сарысын жана боор сыяктуу органдардын эттерин жок кылып, жеген холестерол көлөмүн азайта аласыз.

Тамактануу адаттарын өзгөртүү боюнча кеңеш бере турган диетолог менен сүйлөшүү жардам берет. Салмак жоготуу жана үзгүлтүксүз көнүгүү дагы холестерол деңгээлин төмөндөтүүгө жардам берет.

ДАРЫЛАР

Эгерде жашоо образын өзгөртүү холестерол деңгээлин өзгөртпөсө, анда провайдериңиз дары ичүүнү сунуш кылышы мүмкүн. Канда холестерол деңгээлин төмөндөтүүгө жардам берген бир нече түрдөгү дары бар жана алар ар кандай жолдор менен иштешет. Кээ бири LDL холестеролун жакшы түшүрсө, кээ бири триглицеридди төмөндөтсө, башкалары HDL холестеролун көтөрүүгө жардам берет. Көптөгөн адамдар бир нече дары-дармектерге ээ болушат.

Статин дары көбүнчө колдонулат жана натыйжалуу. Бул дарылар жүрөк пристубу жана инсульт коркунучун азайтууга жардам берет.

Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Ловастатин (Mevacor)
• Правастатин (Правачол)
• Симвастатин (Zocor)
• Флувастатин (Лескол)
• Аторвастатин (Липитор)
• Питивастатин (Livalo)
• Розувастатин (Crestor)

Холестеролду төмөндөтүүчү башка дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Өт кислотасын бөлүп алуучу чайырлар.
• Ezetimibe.
• Фибраттар (мисалы, гемфиброзил же фенофибрат).
• Никотин кислотасы.
• PCSK9 ингибиторлору, мисалы, alirocumab (Praluent) жана evolocumab (Repatha). Булар жогорку деңгээлдеги холестеролду дарылоочу дары-дармектердин жаңы классын билдирет.

Баш аламандыктын оор түрү менен ооруган адамдар аферез деп аталган дарылоого муктаж болушу мүмкүн. Денеден кан же плазма алынып салынат. Атайын фильтрлер LDL холестеролун бөлүп чыгарып, кан плазмасы денеге кайтарылат.

Сиз канчалык деңгээлде иштесеңиз, провайдериңиздин дарылоо боюнча кеңештерин канчалык так аткарганыңыздан көз каранды. Диетаны өзгөртүү, спорт менен машыгуу жана дарыларыңызды туура ичүү холестерол деңгээлин төмөндөтүшү мүмкүн. Бул өзгөрүүлөр инфарктты кечиктирүүгө жардам берет, айрыкча оорунун жеңил түрү менен жабыркагандар үчүн.

Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия менен ооруган эркектер менен аялдар адатта эрте инфаркт коркунучу жогору.

Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия менен ооруган адамдарда өлүм коркунучу ар кандай. Эгер сизде кемчиликтүү гендин эки көчүрмөсү тукум кууп калса, анда натыйжаңыз начарыраак болот. Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемиянын мындай түрү дарыланууга жакшы жооп бербейт жана эрте инфаркт алып келиши мүмкүн.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Эрте жашында инфаркт
• Жүрөк оорусу
• Инсульт
• Перифериялык кан тамыр оорулары

Эгерде көкүрөгүңүз ооруп же жүрөк пристубунун башка эскертүүчү белгилери пайда болсо, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.

Жеке же үй-бүлөлүк холестерол деңгээли жогору болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Аз холестерол жана каныккан май кошулган жана каныкпаган майга бай диета сиздин LDL деңгээлин көзөмөлдөөгө жардам берет.

Мындай абалда үй-бүлөлүк тарыхы бар адамдар, айрыкча, эки ата-эне кемчилиги бар генди алып жүрсө, генетикалык кеңеш алгысы келиши мүмкүн.

II типтеги гиперлипопротеинемия; Гиперхолестеринемикалык ксантоматоз; Тыгыздыгы аз липопротеиддик рецептордук мутация

• Холестерол - дарыгериңизден эмнени сурасаңыз болот

• Ксантома - жакынкы аралык
• Ксантома тизесинде
• Коронардык артериянын тосулушу

Genest J, Libby P. Липопротеиндин бузулушу жана жүрөк-кан тамыр оорулары. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 48-бөл.

Робинсон Дж. Липиддик зат алмашуунун бузулушу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 195-бөл.