Көптөгөн эндокриндик неоплазия (MEN) I

Көп типтеги эндокриндик неоплазия (MEN) I түрү - эндокриндик бездердин бир же бир нечеси ашкере активдүү болуп, шишикти пайда кылган оору. Ал үй-бүлөлөр аркылуу берилет.

Көбүнчө эндокриндик бездерге төмөнкүлөр кирет:

• Панкреас
• Паратироид
• Гипофиз

ЭРКЕКТЕР Менин деп аталган бир протеиндин кодун алып жүрүүчү гендеги кемчиликтен келип чыгат. Бул абал ар кандай бездердин шишиктерин бир эле адамда пайда болушуна алып келет, бирок сөзсүз түрдө бир эле учурда эмес.

Баш аламандык ар кандай куракта болушу мүмкүн жана эркектер менен аялдарга бирдей таасир этет. Бул оорунун үй-бүлөлүк тарыхы сиздин тобокелге салат.

Симптомдору ар бир адамда ар башка болуп, кайсы бездин жабыркашына жараша болот. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Ичтин оорушу
• Тынчсыздануу
• Кара, жай отургучтар
• Тамактангандан кийин көөп чыккан сезим
• Курсактын жогорку бөлүгүндө же көкүрөктүн төмөнкү бөлүгүндө күйүп, ооруп же ачка болуп, антацид, сүт же тамак-аштан арылтат.
• Сексуалдык кызыгуу азайган
• Чарчоо
• Баш оору
• Этек кирдин келбегендиги (аялдарда)
• Табиттин жоголушу
• Дененин же адамдын чачтын түшүшү (эркектерде)
• Психикалык өзгөрүүлөр же башаламандык
• Булчуң оорусу
• Жүрөк айлануу жана кусуу
• Суукка сезимталдык
• Атайын арыктоо
• Көрүү көйгөйлөрү
• Алсыздык

Медициналык кызматкер физикалык кароодон өткөрүп, медициналык тарыхыңыз жана белгилериңиз жөнүндө суроолорду берет. Төмөнкү тесттер жасалышы мүмкүн:

• Кандагы кортизолдун деңгээли
• Курсактын томографиясы
• Баштын томографиясы
• Орозо кандагы кант
• Генетикалык тестирлөө
• Инсулин тест
• Курсактын MRI
• Баштын MRI
• Адренокортикотроптук гормон
• Кальцийдин сывороткасы
• Фолликул стимулдаштыруучу гормон
• Гестриндин сывороткасы
• Глюкагон сывороткасы
• Лютеинизациялоочу гормон
• Паратгормон гормону
• Пролактиндин сывороткасы
• Калкан сымал стимулдаштыруучу гормон
• Моюндун УЗИ

Оорулуу безди алып салуу операциясы көп учурда тандалып алынат. Пролактин гормонун бөлүп чыгарган гипофиз шишиктерине операциянын ордуна бромокриптин деген дары колдонсо болот.

Кальцийдин өндүрүлүшүн көзөмөлдөгөн паратиреоид бездерин жоюуга болот. Бирок организмде бул бездер болбосо, кальцийдин деңгээлин жөнгө салуу кыйын, ошондуктан көпчүлүк учурда паратиреоидди толугу менен алып салуу жасалбайт.

Айрым шишиктердин (гастриноманын) пайда болушунан улам ашказандагы кислоталардын көбөйүп кетишин азайтуу жана жаралардын пайда болуу коркунучун азайтуу үчүн дары бар.

Гормондарды алмаштыруучу терапия бездер толугу менен алынып салынганда же гормондор жетишсиз деңгээлде чыкканда жасалат.

Гипофиз жана паратиреянын шишиктери адатта рак оорусуз (жакшы), бирок кээ бир панкреатиялык шишиктер ракка (зыяндуу) айланып, боорго жайылышы мүмкүн. Бул жашоо узактыгын төмөндөтүшү мүмкүн.

Ашказан жарасынын белгилери, кандагы канттын аздыгы, кандагы ашыкча кальций жана гипофиздин дисфункциясы, адатта, тиешелүү дарылоого жакшы жооп берет.

Шишиктер кайра келе берет. Симптомдору жана татаалдашуулары кайсы бездер катышкандыгына байланыштуу. Провайдериңиздин текшерүүсү үзгүлтүксүз болуп турат.

Эгерде сиз MEN I белгилерин байкасаңыз же үй-бүлөңүздө ушул оору менен ооруган болсоңуз, провайдериңизге чалыңыз.

Бул ооруга чалдыккан адамдардын жакын туугандарын текшерүүдөн өткөрүү сунушталат.

Вермер синдрому; MEN I

• Эндокриндик бездер

Улуттук Комплекстүү Рак Желеси веб-сайты. Онкологиядагы клиникалык практикалык көрсөтмөлөр (NCCN гидуиндери): нейроэндокриндик шишиктер. Версия 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Жаңыланган 5-март, 2019-жылы. Март 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Көптөгөн эндокриндик неоплазия. Жылы: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Уильямс эндокринология боюнча окуу китеби. 14th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 42-бөл.

Ниман Л.К., Spiegel AM. Полигландулярдык оорулар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 218-бөл.

Thakker RV. Көптөгөн эндокриндик неоплазиянын түрү 1. Жылы: Джеймсон Дж.Л., Де Гроот Л.Ж., де Крецер Д.М., ж.б., ред. Эндокринология: Чоңдор жана педиатрлар. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 148-бөлүм.