Көптөгөн эндокриндик неоплазия (MEN) II

Көптөгөн эндокриндик неоплазия, II тип (MEN II) - бул бир же бир нече ички секреция бездери ашыкча активдүү же шишик пайда кылган үй бүлөлөр аркылуу өткөн оору. Көбүнчө эндокриндик бездерге төмөнкүлөр кирет:

• Бөйрөк үстү бези (болжол менен жарым саат)
• Паратиреоид бези (убакыттын 20%)
• Калкан сымал без (дээрлик ар дайым)

Көптөгөн эндокриндик неоплазия (MEN I) байланыштуу шарт.

MEN IIнин себеби RET деп аталган гендеги кемчилик. Бул кемчилик көптөгөн шишиктердин бир эле адамда пайда болушуна себеп болот, бирок сөзсүз түрдө бир эле учурда эмес.

Бөйрөк үстүндөгү бездин катышуусу көбүнчө феохромоцитома деп аталган шишик менен жүрөт.

Калкан сымал бездин катышуусу көбүнчө калкан сымал бездин медулярдык карциномасы деп аталган шишик менен коштолот.

Калкан сымал, бөйрөк үстүндөгү же паратиреоид безиндеги шишиктер жыл аралыгында пайда болушу мүмкүн.

Баш аламандык ар кандай куракта болушу мүмкүн, эркектер менен аялдар бирдей жабыркашат. Негизги тобокелдик фактору - MEN IIдин үй-бүлөлүк тарыхы.

MEN IIдин эки чакан түрү бар. Алар IIA жана IIb ЭРКЕКТЕР. MEN IIb азыраак кездешет.

Белгилери ар кандай болушу мүмкүн. Бирок, алар төмөнкүлөргө окшош:

• Калкан сымал бездин медулярдык карциномасы
• Феохромоцитома
• Паратиреоид аденомасы
• Паратиреоид гиперплазиясы

Бул абалды аныктоо үчүн медициналык тейлөөчү РЭТ генинин мутациясын издейт. Муну кан анализинин жардамы менен жасаса болот. Кайсы гормондор ашыкча өндүрүлүп жаткандыгын аныктоо үчүн кошумча текшерүүлөр жүргүзүлөт.

Физикалык экзаменде төмөнкүлөр көрсөтүлүшү мүмкүн:

• Моюндагы лимфа түйүндөрү чоңойгон
• Калтыратма
• Кан басымы жогору
• Жүрөктүн тез согушу
• Калкан безинин бездери

Шишикти аныктоо үчүн колдонулган сүрөт тесттерине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Курсактын томографиясы
• Бөйрөктү же заара чыгаруучу каналдын сүрөтү
• MIBG scintiscan
• Курсактын MRI
• Калкан сканери
• Калкан безинин УЗИ

Денедеги кээ бир бездердин канчалык деңгээлде иштээрин билүү үчүн кан анализдери колдонулат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кальцитонин деңгээли
• Кандагы щелочтук фосфатаза
• Кандагы кальций
• Кандагы паратгормон гормонунун деңгээли
• Кандын фосфору
• Заарадагы катехоламиндер
• Зааранын метанефрини

Жасалышы мүмкүн болгон башка тесттер же процедуралар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Бөйрөк үстү безинин биопсиясы
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Калкан безинин биопсиясы

Феохромоцитоманы алып салуу үчүн хирургия керек, ал жараткан гормондордун айынан өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.

Калкан сымал медулярдык рак оорусу үчүн калкан сымал безди жана анын айланасындагы лимфа бездерин толугу менен жок кылуу керек. Калкан безинин гормонун алмаштыруу терапиясы операциядан кийин жасалат.

Эгер бала RET ген мутациясын алып жүрсө, калкан сымал ракка айланганга чейин аны алып салуу операциясы каралат. Бул жагдайды жакшы билген дарыгер менен сүйлөшүш керек. Бул эрте жашта (5 жашка чейин) белгилүү IIEN эркектерде, ал эми 6 айга чейин эркектерде эркектер IIb.

Феохромоцитома көбүнчө рак (раксыз) эмес. Калкан сымал медуллярдык карцинома өтө агрессивдүү жана өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон рак, бирок эрте диагноз коюу жана хирургиялык операциялар көп учурда айыгууга алып келет. Операция негизги MEN II айыктырбайт.

Рак клеткаларынын жайылышы мүмкүн болгон татаалдаштыруу.

Эгерде сиз MEN II белгилерин байкасаңыз же үй-бүлөңүздөн кимдир бирөө ушундай диагноз койсо, провайдериңизге чалыңыз.

MEN II менен ооруган адамдардын жакын туугандарын текшерүүдөн өткөрүү синдромду жана ага байланыштуу онкологиялык ооруларды эрте аныктоого алып келиши мүмкүн. Бул кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн кадамдарды жасоого мүмкүндүк берет.

Sipple синдрому; MEN II; Феохромоцитома - MEN II; Калкан безинин рагы - феохромоцитома; Паратиреоид рагы - феохромоцитома

• Эндокриндик бездер

Улуттук Комплекстүү Рак Желеси веб-сайты. Онкологиядагы клиникалык практикалык көрсөтмөлөр (NCCN гидуиндери): нейроэндокриндик шишиктер. Версия 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Жаңыланган 5-март, 2019-жылы. Март 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Көптөгөн эндокриндик неоплазия. Жылы: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Уильямс эндокринология боюнча окуу китеби. 14th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 42-бөл.

Ниман Л.К., Spiegel AM. Полигландулярдык оорулар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 218-бөл.

Tacon LJ, Learoyd DL, Робинсон BG. Көпчүлүк эндокриндик 2-типтеги неоплазия жана медуллярдык калкан безинин рак оорусу. Жылы: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: Чоңдор жана педиатрлар. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 149-бөлүм.