Эктопиялык Кушинг синдрому

Эктопиялык Кушинг синдрому - Кушинг синдромунун бир түрү, анда гипофиздин сыртындагы шишик адренокортикотроптук гормон (ACTH) деп аталат.

Кушинг синдрому - организмде кортизол гормонунун нормадан жогору болгондо пайда болгон оору. Бул гормон бөйрөк үстүндөгү бездерде жасалат. Кортизолдун көптүгү ар кандай көйгөйлөргө байланыштуу болушу мүмкүн. Себептердин бири - кандагы ACTH гормону өтө көп болсо. ACTH көбүнчө гипофиз тарабынан жасалып, андан кийин бөйрөк үстүндөгү бездерге кортизол пайда болот деген белги берилет. Кээде гипофиздин сыртындагы башка клеткалар ACTH көлөмүн чоңойтушу мүмкүн. Бул эктопиялык Кушинг синдрому деп аталат. Эктопиялык нерсе денедеги анормалдуу жерде бир нерсе болуп жаткандыгын билдирет.

Эктопиялык Кушинг синдрому ACTH бөлүп чыгаруучу шишиктерден улам пайда болот. ACTHди сейрек учурларда чыгара турган шишиктерге төмөнкүлөр кирет:

• Өпкөнүн коркунучтуу карциноиддик шишиктери
• Уйку безинин аралча клеткасынын шишиктери
• Калкан сымал бездин медулярдык карциномасы
• Өпкөнүн майда клеткалуу шишиктери
• Тимус безинин шишиктери

Эктопиялык Кушинг синдрому ар кандай симптомдорду жаратышы мүмкүн. Кээ бир адамдарда көптөгөн белгилер байкалса, башкаларында бир нече гана белгилер бар. Кушинг синдромунун бардык түрлөрү менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө:

• Тегерек, кызыл жана толук жүз (ай жүзү)
• Балдардын жай өсүү темпи
• Магистралда май топтолуп, бирок кол, бут жана жамбаштан май кетсе (ашыкча семирүү), салмак көбөйөт.

Көбүнчө теринин өзгөрүшү:

• Тери инфекциялары
• Ичтин, жамбаштын, колдун жана төштүн терисиндеги стрия деп аталган кызгылт созулган белгилер (туурасы 1/1 дюйм же андан көп).
• Жонокой көгөргөн ичке тери

Булчуң жана сөөк өзгөрүүлөрүнө төмөнкүлөр кирет:

• Күнүмдүк иш-аракеттер менен пайда болгон белдин оорушу
• Сөөктүн оорушу же назиктиги
• Ийиндин ортосунда жана жака сөөктүн үстүндө май чогултуу
• Сөөктөрдүн суюлушунан келип чыккан кабыргалардын жана омурткалардын сынышы
• Булчуңдар, айрыкча жамбаш жана ийин алсыз

Жалпы денелик (тутумдук) көйгөйлөргө төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• 2-типтеги кант диабети
• Кан басымы жогору
• Жогорку холестерол жана триглицериддер
  

Аялдарда төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Бетке, моюнга, көкүрөккө, курсакка жана санга ашыкча чачтын өсүшү
• Мыйзамсыз болуп калган же токтогон мезгилдер

Эркектерде төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Жыныстык катнашка болгон каалоо азайган же жок
• Импотенция

Пайда болушу мүмкүн болгон башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Психикалык өзгөрүүлөр, мисалы, депрессия, тынчсыздануу же жүрүм-турумдун өзгөрүшү
• Чарчоо
• Баш оору
• Суусап, заара ушатуу

Медицина кызматкери физикалык кароодон өткөрүп, сиздин белгилериңиз жөнүндө сурайт.

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Кортизол жана креатинин деңгээлин өлчөө үчүн зааранын 24 сааттык үлгүсү
• ACTH, кортизол жана калий деңгээлин текшерүү үчүн кан анализдери (көбүнчө эктопиялык Кушинг синдромунда өтө төмөн)
• Дексаметазонду басууга тест (жогорку жана төмөнкү дозада)
• Төмөнкү петросал синусунан үлгү алуу (мээге жакын жана көкүрөктөгү веналардан ACTH өлчөөчү атайын тест)
• Глюкозанын орозосу
• Шишикти табуу үчүн MRI жана жогорку резолюциялык КТ сканерлери (кээде ядролук дары-дармектер керек болушу мүмкүн)

Эктопиялык Кушинг синдромунун эң жакшы дарылоосу шишикти алуу операциясы. Хирургия, адатта, шишик раксыз (жакшы) болгондо мүмкүн.

Айрым учурларда, шишик рак болуп, дененин башка аймактарына жайылып кетет, дарыгер кортизолду өндүрүү көйгөйүн тапканга чейин. Бул учурларда хирургиялык операция жасоо мүмкүн эмес. Бирок дарыгер кортизолду өндүрүүнү токтотуучу дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн.

Кээде шишик табылбай калса жана дары-дармектер кортизол өндүрүшүн толугу менен жаап салбаса, эки бөйрөк үстүндөгү безди алып салуу керек.

Шишикти алуу боюнча операция толук калыбына келиши мүмкүн. Бирок шишиктин кайра келишине мүмкүнчүлүк бар.

Шишик жайылып же хирургиялык кийин кайтып келиши мүмкүн. Кортизолдун жогорку деңгээли уланышы мүмкүн.

Кушинг синдромунун белгилери пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Өз убагында шишиктерди дарылоо кээ бир учурларда тобокелдикти азайтышы мүмкүн. Көпчүлүк учурлардын алдын алууга болбойт.

Кушинг синдрому - эктопиялык; Эктопиялык ACTH синдрому

• Эндокриндик бездер

Ниеман Л.К., Биллер Б.М., Файллинг JW жана башкалар. Кушинг синдромун дарылоо: Эндокриндик Коомдун клиникалык практикасы боюнча колдонмо. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стюарт PM, Newell-Прайс JDC. Бөйрөк үстү безинин кабыгы. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Уильямс эндокринология боюнча окуу китеби. 13th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 15-бөл.