Некротизациялоочу васкулит

Некротизациялоочу васкулит - бул кан тамырлардын дубалдарынын сезгенишин камтыган оорулар тобу. Зыяндуу кан тамырлардын көлөмү ушул шарттардын аталыштарын жана бузулуу кандайча ооруну жаратарын аныктоого жардам берет.

Некротизациялоочу васкулит полиартерит түйүнү же полиангитит (мурун Вегенер грануломатозу деп аталган) грануломатоз сыяктуу негизги шарт болушу мүмкүн. Башка учурларда, васкулит башка бир бузулуунун бир бөлүгү катары пайда болушу мүмкүн, мисалы, системалык кызыл жегич же гепатит С.

Сезгенүүнүн себеби белгисиз. Бул аутоиммундук факторлорго байланыштуу болушу мүмкүн. Кан тамырдын дубалы тырыктанып, калыңдашы же өлүп калышы мүмкүн (некротикалык). Кан тамыр жабылып калышы мүмкүн, ал камсыз кылган ткандарга кан агымын токтотот. Кан агымынын жетишсиздиги ткандардын өлүшүнө алып келет. Кээде кан тамыр бузулуп, кансырап кетиши мүмкүн (жарылуу).

Некроттоочу васкулит дененин каалаган бөлүгүндөгү кан тамырларга таасирин тийгизиши мүмкүн. Ошондуктан териде, мээде, өпкөдө, ичегиде, бөйрөктө, мээде, муундарда же башка органдарда көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.

Башында ысытма, чыйрыгуу, чарчоо, артрит же арыктоо бирден-бир белгилер болушу мүмкүн. Бирок белгилер дененин дээрлик бардык бөлүгүндө болушу мүмкүн.

Тери:

• Буттарда, колдордо же дененин башка жерлеринде кызыл же кочкул кызыл түстөгү бүдүрчөлөр
• Манжаларыңызга жана манжаларыңызга көгүш түс
• Кычкылтектин жетишсиздигинен ткандардын өлүү белгилери, мисалы, оору, кызаруу, жаралар айыкпаса

Булчуңдар жана муундар:

• Муун оорусу
• Буттун оорушу
• Булчуңдардын алсыздыгы

Мээ жана нерв системасы:

• Колу, буту же дененин башка жерлери ооруйт, уйкусурайт, кычышат
• Колдун, буттун же башка дененин алсыздыгы
• Ар кандай көлөмдөгү окуучулар
• Көздүн кабагы салаңдап жатат
• Жутуу кыйынчылыгы
• Сүйлөө начарлашы
• Кыймылдын татаалдыгы

Өпкө жана дем алуу жолдору:

• Жөтөл
• Дем алуу
• Синус тыгыны жана оору
• Жөтөлгөндө кан же мурундан кан агат

Башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Ичтин оорушу
• Заарадагы же табуреткадагы кан
• Карылык же үндүн өзгөрүшү
• Жүрөктү камсыз кылган тамырлардын жабыркашынан көкүрөк оорусу (коронардык артериялар)

Ден-соолукту чыңдоочу толугу менен физикалык текшерүүдөн өтөт. Нерв системасын (неврологиялык) текшерүүдө нервдин бузулушунун белгилери болушу мүмкүн.

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Толук кандуу анализ, комплекстүү химия панели жана заараны анализдөө
• Көкүрөк рентген
• С-реактивдүү протеинди текшерүү
• Чөкмө ылдамдык
• Гепатиттин канына анализ
• Нейтрофилдерге (ANCA антителолору) же ядролук антигендерге (ANA) каршы антителолорго кан тапшыруу
• Криоглобулиндерди канга анализдөө
• Комплементтин деңгээлин аныктаган кан
  
• Ангиограмма, УЗИ, компьютердик томография же Магниттик-резонанстык томография (MRI) сыяктуу сүрөт иштетүүчү изилдөөлөр
• Теринин, булчуңдардын, органдардын ткандарынын же нервдин биопсиясы

Көпчүлүк учурларда кортикостероиддер берилет. Доза абалдын канчалык начар экендигине жараша болот.

Иммундук системаны басуучу башка дары кан тамырлардын сезгенүүсүн басаңдатышы мүмкүн. Аларга азатиоприн, метотрексат жана микофенолат кирет. Бул дарылар көп учурда кортикостероиддер менен кошо колдонулат. Мындай айкалышуу кортикостероиддердин төмөнкү дозасы менен ооруну контролдоого мүмкүндүк берет.

Катуу илдеттерге каршы циклофосфамид (Цитоксан) көптөгөн жылдар бою колдонулуп келген. Бирок, ритуксимаб (Ритуксан) бирдей натыйжалуу жана анча уулуу эмес.

Жакында, токилизумаб (Актемра) гигант клеткасынын артерити үчүн натыйжалуу болуп, кортикостероиддердин дозасын азайтууга болот.

Некроттоочу васкулит олуттуу жана өмүргө коркунуч туудурган оору болушу мүмкүн. Натыйжасы васкулиттин жайгашкан жерине жана ткандардын жабыркашына байланыштуу. Оорудан жана дары-дармектерден улам оорулар пайда болушу мүмкүн. Некроттоочу васкулиттин көпчүлүк түрлөрү узак мөөнөттүү байкоо жана дарылоону талап кылат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жабыркаган аймактын структурасына же функцияларына туруктуу зыян келтирүү
• Некротикалык ткандардын экинчи инфекциялары
• Колдонулган дары-дармектердин терс таасирлери

Некроттоочу васкулиттин белгилери болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Шашылыш симптомдорго төмөнкүлөр кирет:

• Дененин бир нече бөлүгүндөгү инсульт, артрит, теринин катуу бырышы, ичтин оорушу же кандын жөтөлүшү сыяктуу көйгөйлөр
• Каректин көлөмүнүн өзгөрүшү
• Кол, бут же башка дене мүчөлөрүнүн иштебей калышы
• Сүйлөө көйгөйлөрү
• Жутуу кыйынчылыгы
• Алсыздык
• Ичтин катуу оорушу
  

Бул баш аламандыктын алдын алуунун белгилүү бир жолу жок.

• Кан айлануу системасы

Дженнет Дж., Фалк РЖ. Бөйрөк жана системалык васкулит. Жылы: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Джонсон RJ, eds. Комплекстүү Клиникалык Нефрология. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 25-бөлүм.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Жылы: McPherson RA, Pincus MR, eds. Генри клиникалык диагностикасы жана лабораториялык методдор менен башкаруу. 23th ed. Сент-Луис, MO: Elsevier; 2017: 53-бөл.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Бөйрөк оорулары менен ооруган антитрофилдик цитоплазмалык антитело менен байланышкан васкулит менен ооругандардын узак мөөнөттүү натыйжаларынын тенденциясы. Ревматол. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. ANCA менен байланышкан васкулит үчүн ремиссия-индукция режиминин натыйжалуулугу. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Коллинсон N. Гигант-клеткалык артериттин токсилизумаб боюнча сыноосу. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.