Гепатоцеребралдык дегенерация

Гепатоцеребралдык деградация - бул боор жабыркаган адамдарда пайда болгон мээнин бузулушу.

Мындай абал жүрөк боорунун жетишсиздигинин, анын ичинде катуу гепатиттин болушу мүмкүн.

Боордун жабыркашы организмде аммиактын жана башка уулуу материалдардын көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Бул боор жакшы иштебей калганда болот. Ал бул химикаттарды бузбайт жана жок кылбайт. Уулуу материалдар мээнин ткандарына зыян келтириши мүмкүн.

Базалдык ганглия сыяктуу мээнин белгилүү бир жерлери, боордун иштебей калуусунан жабыркайт. Базальды ганглия кыймылын башкарууга жардам берет. Бул шарт "Вильсон эмес" түрү болуп саналат. Бул боордун жабыркашы боордогу жез кендеринен келип чыкпайт дегенди билдирет. Бул Вилсон оорусунун негизги өзгөчөлүгү.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Басуу кыйын
• Интеллектуалдык функциянын бузулушу
• Сарык
• Булчуң спазмы (миоклонус)
• Катуулук
• Кол силкүү, баш (силкинүү)
• Twitching
• Дененин көзөмөлсүз кыймылдары (хореа)
• Туруксуз басуу (атаксия)

Белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Кома
• Ичтин шишигине алып келүүчү суюктук (асцит)
• Тамак-аш түтүгүндөгү чоңоюп кеткен тамырлардан ичеги-карынга кан агуу (кызыл өңгөч кан тамырлары)

Нерв системасын (неврологиялык) текшерүүдө төмөнкүлөрдүн белгилери болушу мүмкүн:

• Деменция
• Эрксиз кыймылдар
• Жөө басуудагы туруксуздук

Лабораториялык анализдер кандагы аммиактын деңгээлинин жогору экендигин жана боордун анормалдуу иштешин көрсөтүшү мүмкүн.

Башка тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Баштын MRI
• EEG (мээ толкундарынын жалпы басаңдашын көрсөтүшү мүмкүн)
• Баштын томографиясы

Дарылоо боордун жетишсиздигинен пайда болгон уулуу химикаттарды азайтууга жардам берет. Анын курамына антибиотиктер же кандагы аммиактын деңгээлин төмөндөтүүчү лактулоза сыяктуу дары-дармек кириши мүмкүн.

Тармактуу аминокислота терапиясы деп аталган дарылоо ыкмасы төмөнкүдөй болушу мүмкүн:

• Оорунун белгилерин жакшыртуу
• Баш мээнин жабыркашы

Неврологиялык синдромду атайын дарылоо ыкмасы жок, анткени ал боордун калыбына келгис бузулушунан келип чыгат. Боорду алмаштыруу боор оорусун айыктырат. Бирок, бул операция мээнин жабыркашынын белгилерин калыбына келтирбеши мүмкүн.

Бул нерв системасынын (неврологиялык) белгилери калыбына келгис узак мөөнөткө созулган (өнөкөт).

Адам боорун трансплантациялабай туруп, начарлай бериши мүмкүн. Эгер трансплантация эрте жасалса, анда неврологиялык синдром калыбына келиши мүмкүн.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Боор комасы
• Мээнин катуу жабыркашы

Эгер сизде боор оорусунун белгилери байкалса, дарылоочу дарыгерге кайрылыңыз.

Боордун бардык түрлөрүнүн алдын алуу мүмкүн эмес. Бирок, алкоголдук жана вирустук гепатиттин алдын алса болот.

Алкоголдук же вирустук гепатитке чалдыгуу коркунучун азайтуу үчүн:

• Баңги заттарды IV жолу колдонуу же корголбогон жыныстык катнаш сыяктуу коркунучтуу жүрүм-турумдан алыс болуңуз.
• Ичпеңиз, же ченеми менен гана иче бериңиз.

Өнөкөт алынган (Вильсон эмес) гепатоцеребралдык деградация; Боор энцефалопатиясы; Портосистемалык энцефалопатия

• Боордун анатомиясы

Гарсиа-Цао Г. Цирроз жана анын натыйжалары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 153-бөл.

Хак IU, Тейт Дж.А., Сиддик MS, Окун MS. Кыймылдын бузулушуна клиникалык обзор.Жылы: Winn HR, ред. Youmans жана Winn Neurological хирургиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 84-бөл.