Фалло тетралогиясы

Фалло тетралогиясы - тубаса жүрөк кемтигинин бир түрү. Тубаса, ал төрөлгөндө эле бар экендигин билдирет.

Фалло тетралогиясы кандагы кычкылтектин аз болушун шарттайт. Бул цианозго алып келет (териге көк-кызгылт түс).

Классикалык формага жүрөктүн жана анын негизги кан тамырларынын төрт кемтиги кирет:

• Вентрикулярдык септал кемтиги (оң жана сол карынчалардын ортосундагы тешик)
• Өпкөнүн агып кетишинин тарышы (жүрөктү өпкө менен байланыштырган клапан жана артерия)
• Тек гана сол карынчадан чыкпастан, оң карынчанын жана карынчанын пердесинин кемтигинин үстүнө жылган аорта (кычкылтекке бай канды денеге жеткирүүчү артерия).
• Оң карынчанын калыңдаган дубалы (оң карынчанын гипертрофиясы)

Фалло тетралогиясы сейрек кездешет, бирок жүрөктүн цианоздук тубаса оорусунун эң кеңири тараган түрү. Эркектер менен аялдарда бирдей эле кездешет. Фалло тетралогиясы бар адамдарда тубаса кемтиктер дагы болушу мүмкүн.

Тубаса жүрөк кемтиктеринин себеби белгисиз. Буга көптөгөн факторлор тиешеси бар окшойт.

Кош бойлуу кезинде ушул абалдын пайда болуу коркунучун жогорулатуучу факторлор төмөнкүлөр:

• Энедеги алкоголизм
• Диабет
• 40 жаштан ашкан эне
• Кош бойлуулук учурунда начар тамактануу
• Кош бойлуулук учурунда кызамык же башка вирустук оорулар

Фалло тетралогиясы бар балдарда хромосома бузулуулары көп кездешет, мисалы Даун синдрому, Алагилл синдрому, ДиЖорж синдрому (жүрөк кемтиги, кальцийдин деңгээли төмөн жана иммундук функциялар начарлайт).

Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Теринин көк түсү (цианоз), ал наристе капаланганда начарлайт
• Манжалардын сөөктөрү (тырмактын тегерегиндеги теринин же сөөктүн чоңойушу)
• Кыйынчылык менен тамактануу (начар тамактануу адаттары)
• Салмак кошпой калуу
• Сыртка чыгуу
• Начар өнүгүү
• Цианоз эпизоддору учурунда отуруп алуу

Стетоскоп менен жүргүзүлгөн физикалык экзаменде жүрөктөгү ызы-чуу чыгат.

Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Көкүрөк рентген
• Толук кандуу анализ (CBC)
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Жүрөктүн MRI (операциядан кийин)
• Жүрөктүн КТ

Фаллонун тетралогиясын оңдоо операциясы ымыркай өтө кичинекей кезинде, адатта 6 айлыкка чыкпай жатып жасалат. Кээде бирден көп операция жасатуу керек. Бир эмес, бир нече хирургия колдонулганда, биринчи хирургия өпкөгө кан айланууну көбөйтүүгө жардам берет.

Көйгөйдү оңдоо хирургиясы кийинчерээк жасалышы мүмкүн. Көп учурда жашоонун алгачкы бир нече айында бир гана түзөтүүчү хирургия жасалат. Коррекциялык хирургия тарылган өпкө трактынын бир бөлүгүн кеңейтүү жана карынчанын септал кемтигин жамоо менен жабуу үчүн жасалат.

Көпчүлүк учурларды хирургиялык жол менен оңдоого болот. Адатта операция жасаткан ымыркайлар жакшы иштешет. 90% дан ашыгы бойго жеткенге чейин жашап, жигердүү, ден-соолук жана жемиштүү жашашат. Хирургиясыз, өлүм көбүнчө адам 20 жашка чыкканга чейин болот.

Өпкө клапанынын катуу агып кетишин уланткан адамдарга клапанды алмаштыруу керек.

Кардиологго үзгүлтүксүз байкоо жүргүзүү сунушталат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Өсүү жана өнүгүү кечеңдеп жатат
• Жүрөктүн ыргаксыз ыргагы (аритмия)
• Кычкылтек жетишсиз болгон мезгилдеги талма
• Жүрөктүн токтоп калуусунан улам өлүм, хирургиялык оңдоодон кийин дагы

Жаңы түшүнүксүз симптомдор пайда болсо же балада цианоз (көк тери) эпизоду болуп жатса, дарыгериңизге кайрылыңыз.

Эгерде Фаллонун тетралогиясы бар бала көк түскө боёлсо, баланы дароо капталына же артына коюп, тизесин көкүрөгүнө чейин коюңуз. Баланы тынчтандырып, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.

Шарттын алдын алуунун белгилүү жолу жок.

Тет; TOF; Тубаса жүрөк кемтиги - тетралогия; Цианоздук жүрөк оорусу - тетралогия; Тубаса кемтик - тетралогия

• Педиатриялык жүрөккө операция - чыгаруу

• Жүрөк - ортоңку бөлүгү
• Фалло тетралогиясы
• Цианотикалык 'Тет сыйкыры'

Бернштейн D. Жүрөктүн цианоздук тубаса оорусу: оор абалда төрөлгөн ымыркайды цианоз жана респиратордук оору менен баалоо Жылы: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ред. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 456-бөл.

Фрейзер CD, Кейн LC. Тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Таунсенд CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Сабистон хирургия окуу куралы: Азыркы хирургиялык практиканын биологиялык негиздери. 20th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 58-бөл.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN. Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.