Wilms шишиги

Вилмс шишиги (WT) - бул балдарда пайда болгон бөйрөк рагынын бир түрү.

WT - бул балдардын бөйрөк рагынын эң көп кездешкен түрү. Көпчүлүк балдарда бул шишиктин так себеби белгисиз.

Көздүн дайынсыз ириси (аниридия) - кээде WT менен байланышкан тубаса кемтик. Бөйрөк рагынын ушул түрү менен байланышкан башка тубаса кемтиктерге заара чыгаруучу жолдордун кээ бир көйгөйлөрү жана дененин бир тарабынын шишип кетиши кирет, бул нерсе гемигипертрофия деп аталат.

Айрым бир туугандардын жана эгиздердин арасында көп кездешет, бул мүмкүн болгон генетикалык себепти болжолдойт.

Оору көбүнчө 3 жашка чейинки балдарда кездешет. Оорулардын 90% дан ашыгы 10 жашка чейин аныкталат. Сейрек учурларда, бул 15 жаштан улуу балдарда жана чоңдордо байкалат.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу
• Зааранын түсү анормалдуу
• Ич катуу
• Калтыратма
• Жалпы ыңгайсыздык же ыңгайсыздык (жайбаракаттык)
• Кан басымы жогору
• Дененин бир гана тарабынын өсүшү
• Табиттин жоголушу
• Жүрөк айлануу жана кусуу
• Ичтин шишиши (ичтин грыжасы же массасы)
• Тердөө (түнкүсүн)
• Заарадагы кан (гематурия)

Саламаттыкты сактоо кызматкери физикалык текшерүүдөн өткөрүп, балаңыздын белгилери жана оорунун тарыхы жөнүндө суроолорду берет. Сизден үй-бүлөлүк рак илдети барбы деп сурашат.

Физикалык текшерүүдө ичтин массасы көрсөтүлүшү мүмкүн. Ошондой эле кан басымы жогору болушу мүмкүн.

Тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Курсактын УЗИ
• Курсак рентген
• БУН
• Көкүрөк рентгенографиясы же КТ
• Толук кандуу анализ (КБК), анемияны көрсөтүшү мүмкүн
• Креатинин
• Креатинин клиренси
• Контрасты менен ичтин томографиясы
• MRI
• Көктамырга пиелограмма
• MR ангиография (MRA)
• Сийдикти анализдөө
• Шелочтуу фосфат
• Кальций
• Трансаминазалар (боордун ферменттери)

Шишиктин тарагандыгын аныктоо үчүн зарыл болгон башка тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Эхокардиограмма
• Өпкөнү сканерлөө
• ПЭТти сканерлөө
• Биопсия

Эгер балаңызга ВТ диагнозу коюлса, анда баланын курсагын көбөйтпөңүз же түртпөңүз. Жуунуп жатканда жана кармаганда шишик пайда болгон жерге зыян келтирбөө үчүн этияттык менен колдонуңуз.

Дарылоонун биринчи этабы - шишиктин этабы. Сахналаштыруу провайдерге рактын канчалык деңгээлде жайылгандыгын аныктоого жана мыкты дарылоону пландаштырууга жардам берет. Шишикти алуу боюнча хирургиялык операция мүмкүн болушунча эртерээк пландаштырылууда. Эгерде шишик жайылып кетсе, аны курчап турган ткандарды жана органдарды алып салуу керек.

Радиациялык терапия жана химиотерапия көбүнчө хирургиялык операциядан кийин шишиктин баскычына жараша башталат.

Операцияга чейин жасалган химиотерапия да оорулардын алдын алууда натыйжалуу.

Шишиги жайылбай калган балдардын тийиштүү дарылоосу менен 90% айыгып кетет. Ошондой эле, 2 жашка чейинки балдарда божомол жакшы.

Шишик чоңоюп кетиши мүмкүн, бирок, адатта, өзүн-өзү камтыйт. Шишиктин өпкөгө, лимфа бездерине, боорго, сөөктөргө же мээге жайылышы эң тынчсыздандырат.

Шишиктин же аны дарылоонун натыйжасында кан басымы жогорулап, бөйрөк жабыркашы мүмкүн.

ВТны эки бөйрөктөн алып салуу бөйрөктүн иштешине таасирин тийгизиши мүмкүн.

ВТны узак мөөнөттүү дарылоонун башка мүмкүн болгон кыйынчылыктары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөк жетишсиздиги
• Биринчи ракты дарылоодон кийин пайда болгон денедеги экинчи рак
• Кыска бийиктик

Төмөнкү учурларда балаңыздын провайдерине чалыңыз:

• Балаңыздын курсагындагы шишик, заарадагы кан же БТнын башка белгилери байкалат.
• Сиздин балаңыз ушул абалда дарыланып жатат, анын белгилери күчөйт же жаңы белгилер пайда болот, негизинен жөтөл, көкүрөк оорусу, арыктоо же туруктуу ысытма.

ВТ үчүн белгилүү болгон жогорку тобокелдикке ээ балдар үчүн бөйрөктүн УЗИнин жардамы менен скрининг же пренаталдык генетикалык анализ сунуш кылынышы мүмкүн.

Нефробластома; Бөйрөктүн шишиги - Уилмс

• Бөйрөк анатомиясы
• Wilms шишиги

Улуттук онкология институтунун сайты. Wilms шишиги жана башка балдардын бөйрөк шишүктөрүн дарылоо (PDQ) - саламаттыкты сактоонун версиясы. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Жаңыланган 8-июнь, 2020-жыл. 5-август, 2020-ж.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Педиатриялык урологиялык онкология: бөйрөк жана бөйрөк үстү бездери. Жылы: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш-Вейн урологиясы. 12th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 53-бөл.

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Бөйрөк рагы. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер жана Ректордун Бөйрөгү. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 41-бөл.