Craniosynostosis

Краниосиностоз - тубаса майып, баланын башындагы бир же бир нече тигиш адаттагыдан эрте жабылат.

Ымыркайдын же жаш баланын баш сөөгү дагы эле өсүп келе жаткан сөөктүү плиталардан турат. Бул плиталардын кесилишкен чек аралары тигиш же тигүү сызыктары деп аталат. Тигиштер баш сөөктүн өсүшүнө мүмкүндүк берет. Адатта, алар бала 2 же 3 жашка чыкканга чейин жабылат ("биригүү").

Тигиштин эрте жабылышы баланын башы анормалдуу формада болот. Бул мээнин өсүшүн чектеши мүмкүн.

Краниосиностоздун себеби белгисиз. Гендер кандайдыр бир ролду ойношу мүмкүн, бирок, адатта, үй-бүлөлүк оорунун тарыхы жок. Көбүнчө, ымыркай төрөлгөнгө чейин анын башына тышкы кысымдан улам келип чыгышы мүмкүн. Баш сөөктүн негизинин жана баш сөөктүн айланасындагы кабыкчалардын анормалдуу өнүгүшү сөөктөрдүн чоңойгон сайын кыймылына жана абалына таасир этет деп эсептелет.

Бул үй-бүлөлөргө өткөн учурларда ден-соолуктун башка көйгөйлөрү, мисалы, талма, акылдын төмөндөшү жана сокурдук менен коштолушу мүмкүн. Көбүнчө краниосиностоз менен байланышкан генетикалык бузулууларга Крузон, Аперт, Карпентер, Саетр-Чоцен жана Пфайфер синдромдору кирет.

Бирок, краниосиностоз менен ооруган балдардын көпчүлүгүнүн ден-соолугу чың жана акыл-эси нормалдуу.

Белгилери краниосиностоздун түрүнө жараша болот. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жаңы төрөлгөн баланын баш сөөгүндө "жумшак жер" (фонтанель) жок
• Жабыркаган тигилген тешиктерди бойлой көтөрүлгөн катуу тоо
• Баштын өзгөчө формасы
• Бала чоңойгон сайын убакыттын өтүшү менен баштын көлөмү акырындык менен көбөйөт

Краниосиностоздун түрлөрү:

• Сагитталдык синостоз (скафоцефалия) эң кеңири тараган түрү. Бул баштын эң жогорку тигишине таасир этет. Эрте жабылуу башты кең эмес, узун жана кууш өсүүгө мажбурлайт. Мындай типтеги бөбөктөрдүн чекеси кеңири болот. Бул кыздарга караганда эркек балдарда көп кездешет.
• Фронталдык плагиоцефалия кийинки кезектеги түрү. Бул баштын үстүнө кулактан кулакка өткөн тигүүгө таасир этет. Көбүнчө бир эле жагында пайда болуп, маңдайы жалпак болуп, кашы көтөрүлүп, ал тарапта көрүнүктүү кулак пайда болот. Баланын мурду дагы ошол тарапка тартылып жаткандай сезилиши мүмкүн. Мындай көрүнүш эркек балдарга караганда кыздарда көп кездешет.
• Метопиялык синостоз - бул чекеге жакын тигүүгө таасир этүүчү сейрек кездешүүчү форма. Баланын башынын формасы тригоноцефалия деп мүнөздөлүшү мүмкүн, анткени баштын үстү үч бурчтуу, тар же учтуу чекеси менен көрүнөт. Ал жеңилден оорго чейин болушу мүмкүн.

Медицина кызматкери ымыркайдын башын сезип, физикалык экзамен өткөрөт.

Төмөнкү тесттер жасалышы мүмкүн:

• Ымыркайдын башынын айланасын өлчөө
• Баш сөөктүн рентгенографиясы
• Баштын томографиясы

Жакшы балдарды кыдыруу балаңыздын ден-соолугуна кам көрүүнүн маанилүү бөлүгү. Алар провайдерге убакыттын өтүшү менен ымыркайдын башынын өсүшүн такай текшерип турууга мүмкүнчүлүк берет. Бул бардык көйгөйлөрдү эрте аныктоого жардам берет.

Адатта, хирургиялык жардам керек. Ал бала ымыркай кезинде эле жасалат. Хирургиянын максаттары:

• Мээге болгон бардык кысымдарды жеңилдетүү.
• Баш сөөктө мээнин туура өсүшүнө жетиштүү орун бар экендигин текшериңиз.
• Баланын башынын сырткы көрүнүшүн жакшыртуу.

Баланын канчалык деңгээлде жакшы иштеши төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Канча тигилген
• Баланын жалпы ден-соолугу

Хирургиялык операция жасаткан мындай ооруга чалдыккан балдар көпчүлүк учурда жакшы иштешет, айрыкча, бул абал генетикалык синдром менен байланышпаса.

Краниосиностоз баштын деформациясына алып келет, эгерде ал оңолбосо, катуу жана туруктуу болот. Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Интракраниалдык басымдын жогорулашы
• Талма
• Өнүгүүнүн кечеңдеши

Эгерде балаңызда төмөнкүлөр бар болсо, балаңыздын провайдерине чалыңыз:

• Баштын адаттан тыш формасы
• Өсүү көйгөйлөрү
• Баш сөөктөгү адаттан тышкары көтөрүлгөн тоо кыркалары

Тигиштердин эрте жабылышы; Синостоз; Плагиоцефалия; Скафоцефалия; Фонтанелла - краниосиностоз; Жумшак жер - краниосиностоз

• Краниосиностозду оңдоо - таштоо

• Жаңы төрөлгөн баланын баш сөөгү

Ооруларды көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлорунун веб-сайты. Краниосиностоз жөнүндө фактылар. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Жаңыланган 1-ноябрь, 2018-жыл. 24-октябрь, 2019-ж.

Грэм Дж.М., Санчес-Лара ПА. Краниосиностоз: жалпы. Жылы: Graham JM, Санчес-Лара PA, ред. Смиттин Адамдын деформациясынын таанымал үлгүлөрү. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 29-бөл.

Кинсман SL, Джонстон М.В. Борбордук нерв системасынын тубаса аномалиялары. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 609-бөл.

Мандела R, Bellew M, Chumas P, Нэш H. Нейроөнүгүү натыйжаларына краниосиностоз үчүн хирургиялык убакыттын таасири: системалуу карап чыгуу. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.