Пьер Робиндин ырааттуулугу

Пьер Робиндин ырааттуулугу (же синдрому) - ымыркайдын кадимкидей ылдыйкы жаагы, тили кекиртекке түшүп, дем алуусу кыйындаган шарт. Ал төрөлгөндө болот.

Пьер Робиндин ырааттуулугунун так себептери белгисиз. Бул көптөгөн генетикалык синдромдордун бир бөлүгү болушу мүмкүн.

Төмөнкү жаак төрөлгөнгө чейин жай өнүгөт, бирок жашоонун алгачкы бир нече жылында тезирээк өсүп кетиши мүмкүн.

Бул шарттын белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Таңдайдын жыртыгы
• Жогорку арка таңдай
• Кичинекей ээк менен өтө кичинекей жаак
• Тамактын арткы жагында турган жаак
• Кулактын кайталанган инфекциялары
• Муунуп же суюктуктар мурун аркылуу кайра чыгып кетиши мүмкүн ооздун чатырындагы кичинекей ачылыш
• Бала төрөлгөндө пайда болгон тиштер
• Жаакка салыштырмалуу чоң тил

Медициналык кызматкер бул абалды физикалык текшерүү учурунда көп учурда аныктай алат. Генетикалык адис менен кеңешүү ушул синдромго байланыштуу башка көйгөйлөрдү четке кагышы мүмкүн.

Уйкунун коопсуз абалы жөнүндө балаңыздын дарыгери менен сүйлөшүңүз. Пирр-Робин ырааттуулугуна ээ болгон кээ бир ымыркайлар тили кайрадан дем алуу жолуна түшүп кетпеши үчүн, курсактын ордуна ашказанында укташы керек.

Орточо учурларда, баланын дем алуу жолдору тосулуп калбашы үчүн, аны мурундан жана дем алуу жолдоруна орнотуу керек. Оор учурларда, жогорку дем алуу жолдорунун тыгылып калбашынын алдын алуу үчүн операция жасатуу керек. Айрым балдарга дем алуу жолдорунда тешик пайда кылуу же жаагын алдыга жылдыруу үчүн операция жасалышы керек.

Тамакты бууп, дем алуу жолдоруна суюктуктарды сордурбоо үчүн этияттык менен жасаш керек. Бала тумчугуп калбашы үчүн аны түтүк аркылуу тамактандыруу керек болушу мүмкүн.

Төмөнкү ресурстар Пьер Робиндин ырааттуулугу жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат:

• Балдар үчүн тубаса кемтиктерди изилдөө - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Cleft Palate Foundation - www.cleftline.org
• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Төмөнкү жаак кадимкидей чоңойгон сайын, муунтуу жана тамактануу көйгөйлөрү алгачкы жылдары өзүнөн өзү жоюлушу мүмкүн. Баланын дем алуу жолдору тосулуп калбаса, көйгөйлөрдүн пайда болуу коркунучу жогору.

Бул кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн:

• Дем алуудагы кыйынчылыктар, айрыкча бала уктап жатканда
• Муунтуу эпизоддору
• Жүрөктүн түйүлдүгү
• Өлүм
• Тоюттандыруудагы кыйынчылыктар
• Кандагы кычкылтектин жана мээнин жабыркашы (дем алуунун татаалдыгынан)
• Өпкө гипертониясы деп аталган жогорку кан басымынын түрү

Мындай абал менен төрөлгөн ымыркайлар төрөлгөндө эле диагноз коюлат.

Балаңызда тумчугуу эпизоддору же дем алуусу начарлап жатса, провайдериңизге чал. Бала дем алганда, дем алуу жолдорунун тыгылып калышы катуу ызы-чууну жаратышы мүмкүн, ошондой эле теринин көк түсүнө (цианоз) алып келиши мүмкүн.

Эгер балаңызда башка дем алуу көйгөйлөрү бар болсо, анда дагы кайрылыңыз.

Белгилүү бир профилактика жок. Дарылоо дем алуу көйгөйлөрүн жана муунтууну азайтышы мүмкүн.

Пир Робин синдрому; Пьер Робин комплекси; Пьер Робиндин аномалиясы

• Ымыркайдын катуу жана жумшак таңдайлары

Dhar V. Оозеки көрүнүштөр менен синдромдор. Жылы: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 337-бөл.

Пурнелл, Калифорния, Госейн АК. Пьер Робиндин ырааттуулугу. Жылы: Родригес ED, Losee JE, Нелиган PC, eds. Пластикалык хирургия: Үчүнчү том: Баш сөөк, баш жана моюн хирургиясы жана педиатриялык пластикалык хирургия. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 36-бөл.