Билирубин энцефалопатиясы

Билирубин энцефалопатиясы - кээ бир жаңы төрөлгөн ымыркайларда катуу саргайган кездешүүчү сейрек кездешүүчү неврологиялык оору.

Билирубин энцефалопатиясы (BE) билирубиндин өтө жогорку деңгээлинен келип чыгат. Билирубин - организм эски эритроциттерден арылгандан кийин пайда болгон сары пигмент. Денедеги билирубиндин көп болушу теринин саргарып кетишине алып келет (сарык).

Эгер билирубиндин деңгээли өтө жогору болсо же ымыркай катуу ооруп жатса, анда ал кандагы альбуминге (протеинге) байланышпаса, ал зат кандан чыгып, мээ кыртышына чогулат. Бул мээни жабыркатуу жана угуу жөндөмүн жоготуу сыяктуу көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн. "Керниктерус" термини билирубиндин натыйжасында сары түскө боёлгонун билдирет. Бул аутопсияда мээнин бөлүктөрүндө байкалат.

Мындай абал көбүнчө жашоонун биринчи жумасында пайда болот, бирок үчүнчү жумага чейин байкалышы мүмкүн. Rh гемолитикалык оорусу менен ооруган айрым жаңы төрөлгөн ымыркайлар ушул абалга алып келиши мүмкүн болгон сарык оорусунун коркунучу жогору. Чанда гана ден-соолугу жакшы көрүнгөн ымыркайларда BE болушу мүмкүн.

Белгилери BE баскычына жараша болот. Аутопсияда керниктерус менен ооруган балдардын баарында эле белгилер байкала элек.

Алгачкы этап:

• Ашыкча сарык
• Чочулган рефлекс жок
• Начар багуу же соруу
• Өтө уйку (летаргия) жана төмөн булчуң тону (гипотония)

Ортоңку этап:

• Катуу ыйлоо
• Кыжырдануу
• Моюн артка ийилген, арткы узартылган, булчуң тону жогору (гипертония)
• Начар багуу

Кеч этап:

• Ступор же кома
• Азыктандыруу жок
• Shrill cry
• Булчуңдардын катуулугу, моюну менен артка артка карай узартылган
• Талма

Кан анализинде билирубиндин жогорку деңгээли көрсөтүлөт (20дан 25 мг / длге чейин). Бирок, билирубиндин деңгээли менен жаракат алуу деңгээлинин ортосунда түздөн-түз байланыш жок.

Ар кандай лабораторияларда кадимки маани чектери бир аз айырмаланышы мүмкүн. Конкреттүү тест жыйынтыгынын мааниси жөнүндө доктуруңуз менен сүйлөшүңүз.

Дарылоо ымыркайдын канча жашта экендигине (бир нече сааттан) жана баланын кандайдыр бир тобокелдик факторлорунан (мисалы, эрте төрөлүү) көз каранды. Ага төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жарык терапиясы (фототерапия)
• Кан алмаштыруу (баланын канын алуу жана анын ордуна жаңы донордук кан же плазма)

BE олуттуу шарт. Кечиккен нерв системасынын кыйынчылыктары менен ооруган наристелердин көпчүлүгү чарчап калышат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Мээнин туруктуу жабыркашы
• Укпай калуу
• Өлүм

Эгерде балаңызда ушул оорунун белгилери байкалса, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.

Сарык оорусун же ага алып келиши мүмкүн болгон шарттарды дарылоо бул көйгөйдүн алдын алууга жардам берет. Сарыктын алгачкы белгилери бар ымыркайларда билирубиндин көлөмү 24 сааттын ичинде өлчөнөт. Эгер деңгээл жогору болсо, ымыркайды кызыл кан клеткаларын (гемолиз) жок кылууну камтыган ооруларга текшерип көрүү керек.

Бардык жаңы төрөлгөн ымыркайлар ооруканадан чыккандан кийин 2-3 күндүн ичинде алдын-ала жазылышат. Бул эрте төрөлгөн же эрте төрөлгөн ымыркайлар үчүн өтө маанилүү (алардын мөөнөтү бүткөнгө чейин 2-3 жума мурун төрөлгөн).

Билирубиндин айынан пайда болгон неврологиялык дисфункция (BIND); Kernicterus

• Жаңы төрөлгөн ымыркайдын саргаюсу - агуу

• Kernicterus

Hamati AI. Системалык оорунун неврологиялык татаалдашуулары: балдар. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 59-бөл.

Hansen TWR. Керниктердин патофизиологиясы. Жылы: Полин RA, Абман SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, ред. Fetal and Neonatal Physiology. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 164-бөл.

Каплан М, Вонг РЖ, Сибли Э, Стивенсон Д.К. Жаңы төрөлгөн балдардын сарысы жана боор оорулары. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанароф жана Мартиндин Жаңы төрөлгөн-Перинаталдык медицина. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 100-бөл.

Маркданте KJ, Kliegman RM. Аз кандуулук жана гипербилирубинемия. Жылы: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8th ed. Elsevier; 2019: 62-бөл.