ALS (Лу Геригтин Оорусу)

Мазмун

• ALS деген эмне?
• АЛСтин себеби эмнеде?
• АЛС канча жолу пайда болот?
• АЛС белгилери кайсылар?
• ALS ой жүгүртүүгө таасир этеби?
• Кантип диагноз коюлган?
• АЛС кандайча дарыланып жатат?
• дары-дармектер
• АЛСтин татаалдыгы эмнеде?
• АЛС менен ооруган адамдар үчүн узак мөөнөттүү Outlook деген эмне?

ALS деген эмне?

Амиотрофиялык каптал склероз (ALS) - бул мээге жана жүлүнгө таасир тийгизүүчү дегенеративдүү оору. АЛС - бул ыктыярдуу булчуңдарды башкара албай калуучу өнөкөт оору. Көбүнчө сүйлөө, жутуу жана колду кыймылдатуучу нервдер жабыркашат. Тилекке каршы, ага даба табыла элек.

Атактуу бейсбол оюнчусу Лу Геригге 1939-жылы диагноз коюлган. АЛС Лу Геригдин оорусу деп да белгилүү.

АЛСтин себеби эмнеде?

ALS спиралдык же үй-бүлөлүк деп атоого болот. Көпчүлүк учурлар анда-санда кездешет. Демек, эч кандай себеп билинбейт.

Майо клиникасынын болжолдоолоруна караганда, генетика оорунун 5-10 пайызында гана АЛС алып келет. АЛСтин башка себептери жакшы түшүнүлбөйт. Илимпоздор АКСке өбөлгө боло турган кээ бир факторлорду камтыйт:

• эркин радикалдык зыян
• мотор нейрондоруна багытталган иммундук жооп
• химиялык мессенжер глутаматындагы дисбаланс
• нерв клеткаларынын ичинде анормалдуу белоктордун пайда болушу

Майо клиникасы ошондой эле тамеки тартуу, коргошун жана аскер кызматын өтөө бул абалга коркунуч келтириши мүмкүн болгон факторлорду аныктады.

АЛС белгилеринин башталышы, адатта, 50 жаштан 60 жашка чейин, бирок белгилери эртерээк пайда болушу мүмкүн. АЛС эркектерге караганда аялдарга караганда бир аз көп кездешет.

АЛС канча жолу пайда болот?

ALS ассоциациясынын маалыматы боюнча, жыл сайын Америка Кошмо Штаттарында 6,400гө жакын адамга АКС диагнозу коюлган. Алар ошондой эле азыркы учурда 20000дей америкалыктар баш аламандык менен жашап жатышат. АЛС бардык расалык, социалдык жана экономикалык топтордогу адамдарга таасир этет.

Бул шарт дагы көп кездешет. Бул калктын карылыкка байланыштуу болушу мүмкүн. Буга экологиянын тобокелдик факторунун деңгээли жогорулагандыгы себеп болгон, себеби али аныктала элек.

АЛС белгилери кайсылар?

Спорттук жана үй-бүлөлүк АЛС экөө тең кыймылдаткыч нейрондордун прогрессивдүү жоголушу менен байланышкан. АЛС белгилери нерв системасынын кайсы тармактарына таасир эткенине жараша болот. Булар адамдан-адамга ар кандай болот.

Медулла мээ системасынын астыңкы жарымы. Дененин көптөгөн автономдуу функцияларын башкарат. Буларга дем алуу, кан басымы жана жүрөк согушу кирет. Медулла жабыркашы мүмкүн:

• тымызын кеп
• кырылдагандык
• жутуу кыйын
• күлүү же ыйлоо сыяктуу ашыкча эмоционалдык реакциялар менен мүнөздөлгөн эмоционалдык жөндөм
• тилдин булчуң контурунун же тилдин атрофиясынын жоголушу
• ашыкча шилекей
• дем алуу кыйындайт

Кортикоспалдык трак - бул нерв жипчелеринен турган мээнин бир бөлүгү. Ал мээден жүлүнгө сигналдарды жөнөтөт. ALS кортикоспиналдык жолду жабыркатат жана спастикалык колду алсыз кылат.

Алдыңкы мүйүз - жүлүндүн алдыңкы бөлүгү. Бул жердин начарлашына себеп болушу мүмкүн:

• аксаган булчуңдар же бош алсыздык
• булчуң ысырап
• серпилип
• диафрагма жана башка дем алуу булчуңдарынын алсыздыгынан улам пайда болгон дем алуу

АЛС белгилери күнүмдүк тапшырмаларды аткарууда кыйынчылыктарды камтышы мүмкүн. Мисалы, тепкичке көтөрүлүү же отургучтан туруу кыйын болушу мүмкүн. Ошондой эле сүйлөө же жутуу, же колу-колуңуздун алсыздыгы болушу мүмкүн. Эрте белгилер, адатта, дененин белгилүү бир жерлеринде кездешет. Алар ошондой эле асимметриялуу болушат, демек, алар бир гана тарапта болот.

Оору күчөгөн сайын, белгилер көбүнчө дененин эки жагына жайыла баштайт. Эки тараптуу булчуңдардын алсыздыгы көп кездешет. Булчуң ысыраптан арыктоого алып келиши мүмкүн. Сезүү органдары, заара чыгаруу жана ичегилер иштейт.

ALS ой жүгүртүүгө таасир этеби?

Таанып-билүү начарлашы - АКСтин жалпы белгиси. Жүрүм-турумдагы өзгөрүүлөр акыл-эсинин төмөндөшүнөн тышкары болушу мүмкүн. Эмоционалдык туруксуздук АКЫСЫЗ жапа чеккендердин баарында, ал тургай акыл-эси жоктордо да байкалышы мүмкүн.

Кайдыгерлик жана жайыраак ой жүгүртүү АКСтин эң көп кездешүүчү таанып-билүү белгилери. АЛС менен байланышкан деменция, фронталдык лобдо клеткалардын бузулушу байкалганда да пайда болушу мүмкүн. Ден-соолукка байланыштуу ALS менен байланышкан деменция, үй-бүлөлүк акыл-эс кемтигинин келип чыгышы мүмкүн.

Кантип диагноз коюлган?

АЛС адатта невропатолог тарабынан диагноз коюлган. ALS үчүн атайын тест жок. Диагнозду аныктоо жараяны бир нече жумадан бир нече айга чейин созулушу мүмкүн.

Сиздин прогрессивдүү нерв-булчуң төмөндөшү болсо, дарыгер сизде АЛС бар деп шектене башташы мүмкүн. Алар симптомдордун көбөйүп кетишине көңүл бурушат, мисалы:

• булчуңдун алсыздыгы
• уурдаган
• серпилип
• кары-
• Contractures

Бул белгилер бир катар шарттардан улам келип чыгышы мүмкүн. Андыктан диагноз сиздин ден-соолугуңуздагы башка көйгөйлөрдү четке кагууну талап кылат. Бул бир катар диагностикалык тесттер менен жасалат, анын ичинде:

• булчуңдардын электрдик ишин баалоо үчүн EMG
• нерв өткөрүү изилдөөлөрү сиздин нерв функциясын текшерүү
• нерв системаңыздын кайсы бөлүктөрү жабыркаганын көрсөткөн MRI
• жалпы ден-соолугуңузду жана тамактанууңузду баалоо үчүн кан анализин тапшырыңыз

Генетикалык тесттер үй-бүлөлүк тарыхы бар адамдар үчүн да пайдалуу болушу мүмкүн.

АЛС кандайча дарыланып жатат?

АЛС өсүп бара жатканда, дем алуу жана тамак сиңирүү кыйыныраак болот. Ошондой эле тери жана тері астындагы кыртыштар жабыркайт. Дененин көп бөлүктөрү начарлап, алардын бардыгына тийиштүү мамиле жасалышы керек.

Ушундан улам, дарыгерлер жана адистердин тобу көбүнчө ALS оорусуна чалдыккан адамдарды дарылоо үчүн биргелешип иштешет. ALS командасына тартылган адистер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• ALS башкаруу тажрыйбасы бар невролог
• физиатр
• диетолог
• гастроэнтеролог
• кесиптик терапевт
• дем алуучу терапевт
• логопед
• социалдык кызматкер
• психикалык саламаттык боюнча адис
• кой багуучу

Үй-бүлө мүчөлөрү АКС бар адамдарга кам көрүү жөнүндө сүйлөшүшү керек. АЛС менен ооруган адамдар медициналык чечим кабыл алууда жардамга муктаж болушу мүмкүн.

дары-дармектер

Рилузол (Рилутек) - азыркы учурда ALS дарылоо үчүн бекитилген жалгыз дары. Ал өмүрдү бир нече айга узарта алат, бирок симптомдорду толугу менен жок кыла албайт. ALS белгилерин дарылоодо башка дары-дармектерди колдонсо болот. Бул дары-дармектердин айрымдарына төмөнкүлөр кирет:

• хининин бисульфаты, беклофен жана кысылуу жана ийкемдүүлүк үчүн диазепам
• стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер (NSAID), антиконвульсант габапентин, трициклдик антидепрессанттар жана ооруну басаңдатуучу морфин
• Neurodex, бул эмоционалдык жөндөмдүүлүк үчүн В-1, В-6 жана В-12 витаминдеринин айкалышы

Илимпоздор тукум куучулук АЛСтин бир түрү үчүн төмөнкүлөрдү колдонууну иликтеп жатышат:

• коэнзим Q10
• COX-2 ингибиторлору
• креатиндик
• minocycline

Бирок, алар натыйжалуу боло элек.

Сабактын клеткалык терапиясы да ALS үчүн натыйжалуу дарылана элек.

АЛСтин татаалдыгы эмнеде?

АЛСтин татаалдыгы төмөнкүлөрдү камтыйт:

• дем кыстыгуу
• пневмония
• начар
• керебеттин жаралары

АЛС менен ооруган адамдар үчүн узак мөөнөттүү Outlook деген эмне?

АЛС менен ооруган адамдын жашоо узактыгы эки жылдан беш жылга чейин. Оорулуулардын болжол менен 20 пайызы АЛС менен беш жылдан ашык убакыт жашашат. Оорулуулардын он пайызы оору менен 10 жылдан ашык убакыт жашашат.

АЛСтин өлүмүнүн эң көп тараган себеби - дем алуу органдарынын иштеши. Учурда ALSти дарылоо мүмкүн эмес. Бирок, дары-дармек жана колдоочу жардам жашооңуздун сапатын жакшырта алат. Туура кам көрүү бактылуу жана ыңгайлуу болушунча узак убакытка чейин жашоого жардам берет.