Өнөкөт лимфоцитардык лейкемия (CLL)

Мазмун

• Өнөкөт лимфоцитардык лейкемия (CLL) деген эмне?
• CLL белгилери кандай?
• CLLге кандай мамиле жасалат?
• Химиотерапия
• Радиация
• Максаттуу терапия
• Сөөктүн чучугу же перифериялык кандагы өзөк клеткасын трансплантациялоо
• Кан куюу
• Хирургия
• CLL кандай диагноз коюлат?
• Лейкоцит (WBC) дифференциалдуу канды толук эсептөө
• Иммуноглобулинди анализдөө
• Сөөк чучугунун биопсиясы
• КТ
• Акымдуу цитометрия жана цитохимия
• Геномдук жана молекулярдык тестирлөө
• CLL менен ооруган адамдардын жашоо деңгээли кандай?
• CLL кандайча сахналаштырылган?
• CLL эмнеден келип чыгат жана бул оорунун коркунучтуу факторлору барбы?
• Дарылоонун татаалдашып кетиши мүмкүнбү?
• CLLдин узак мөөнөттүү келечеги кандай?

Getty Images

Өнөкөт лимфоцитардык лейкемия (CLL) деген эмне?

Лейкемия - адамдын кан клеткаларын жана кан түзүүчү клеткаларды камтыган рактын бир түрү. Лейкемиянын көптөгөн түрлөрү бар, алардын ар бири кан клеткаларына таасир этет. Өнөкөт лимфоцитардык лейкемия, же CLL, лимфоциттерге таасир этет.

Лимфоциттер - ак кан клеткасынын бир түрү (WBC). CLL В-лимфоциттерге таасир этет, аларды В-клеткалар деп да аташат.

Нормалдуу В клеткалары каныңызда айланып, организмге инфекция менен күрөшүүгө жардам берет. Рак В клеткалары кадимки В клеткалары сыяктуу инфекциялар менен күрөшпөйт. Рактуу В клеткаларынын саны бара-бара көбөйгөн сайын, кадимки лимфоциттерди кууп чыгышат.

CLL - бул чоң кишилердеги лейкоздун эң көп кездешкен түрү. Улуттук онкология институту (NCI) 2020-жылы АКШда 21 040 жаңы учур катталат деп болжолдоодо.

CLL белгилери кандай?

КЛЛ менен ооруган кээ бир адамдарда эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн, алардын рак оорусу кадимки кан анализинин учурунда гана табылышы мүмкүн.

Эгер сизде белгилер байкалса, анда аларга төмөнкүлөр кирет:

• чарчоо
• калтыратма
• тез-тез инфекциялар же оорулар
• себепсиз же күтүүсүз арыктоо
• түнкү терлер
• суук
• шишип кеткен лимфа бездери

Физикалык текшерүү учурунда дарыгер көк боор, боор же лимфа түйүндөрү чоңойгонун аныкташы мүмкүн. Бул рак органдарына өткөндүгүнүн белгилери болушу мүмкүн. Бул көбүнчө CLLдин өнүккөн учурларында болот.

Эгер сизге ушундай болуп калса, мойнуңузда ооруган түйүндөр пайда болот же курсагыңыз толуп же шишип кетет.

CLLге кандай мамиле жасалат?

Эгерде сизде төмөн тобокелдик бар CLL болсо, анда дарыгериңиз жөн гана күтүп, жаңы белгилерди байкап туруңуз деп кеңеш берет. Сиздин оору курчуп кетпеши мүмкүн же бир нече жыл бою дарылоону талап кылат. Кээ бир адамдар эч качан дарыланууну талап кылышпайт.

Кээ бир тобокелдиктер бар CLL, дарыгер дарылоону сунуш кылышы мүмкүн. Мисалы, эгерде сизде төмөнкүлөр бар болсо, алар дарылоону сунушташат:

• туруктуу, кайталануучу инфекциялар
• кан клеткалары төмөн
• чарчоо же түнкү тердөө
• ооруган лимфа бездери

Эгерде сизде орто же жогорку кооптуу CLL бар болсо, анда дарыгериңиз дароо дарыланууну улантууга кеңеш берет.

Төмөндө дарыгер сунуш кылган айрым дарылоо ыкмалары келтирилген.

Химиотерапия

Химиотерапия CLL үчүн негизги дарылоо болуп саналат. Бул рак клеткаларын жок кылуу үчүн дары-дармектерди колдонууну камтыйт. Дарыгериңиз жазып берген дарыларга жараша, аларды вена жана оозеки ичишиңиз мүмкүн.

Радиация

Бул процедурада жогорку энергиялуу бөлүкчөлөр же толкундар рак клеткаларын жок кылуу үчүн колдонулат. Нурлануу CLL үчүн көп колдонулбайт, бирок сизде лимфа бездери ооруп, шишип кетсе, нур терапиясы аларды кыскартып, ооруну жеңилдетет.

Максаттуу терапия

Максаттуу дарылоо ыкмасы рак клеткаларынын аман калышына шарт түзгөн белгилүү гендерге, белокторго же ткандарга багытталат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• белокторго жабышкан моноклоналдык антителолор
• кээ бир киназа ферменттерин бөгөт коюу менен рак клеткаларын жок кыла турган киназа ингибиторлору

Сөөктүн чучугу же перифериялык кандагы өзөк клеткасын трансплантациялоо

Эгерде сизде жогорку тобокелдик CLL бар болсо, анда бул дарылоо ыкмасы болушу мүмкүн. Бул сөөк чучугунан же донордун канынан - көбүнчө үй-бүлө мүчөсүнөн - өзөк клеткаларын алып, денеңизге денеңизге көчүрүп, дени сак сөөк чучугун түзүүгө жардам берет.

Кан куюу

Эгер кан клеткаңыздын саны аз болсо, анда аларды көбөйтүү үчүн тамырга (IV) линия аркылуу кан куюу керек болот.

Хирургия

Кээ бир учурларда, дарыгер CLLге байланыштуу чоңойуп кетсе, көк боорду алып салуу үчүн операция жасоону сунушташы мүмкүн.

CLL кандай диагноз коюлат?

Эгер дарыгер сизде CLL бар деп шектенсе, диагнозду тастыктоо үчүн ар кандай анализдерди колдонушу мүмкүн. Мисалы, алар, балким, төмөнкү тесттердин бирин же бир нечесин заказ кылышат.

Лейкоцит (WBC) дифференциалдуу канды толук эсептөө

Дарыгериңиз бул кан анализин колдонуп, каныңыздагы ар кандай клеткалардын санын, анын ичинде ар кандай WBC түрлөрүн өлчөй алат.

Эгер сизде CLL болсо, анда лимфоциттер демейдегиден көп болот.

Иммуноглобулинди анализдөө

Дарыгериңиз ушул кан анализин колдонуп, инфекцияларга каршы турууга антителолоруңуз жетиштүү экендигин билип алат.

Сөөк чучугунун биопсиясы

Бул процедурада дарыгер сыноо үчүн жилик чучугунун үлгүсүн алуу үчүн жамбаш сөөгүнө же эмчек сөөгүнө атайын түтүкчө менен ийнени сайып коет.

КТ

Дарыгериңиз томографиялык текшерүүдөн өткөн сүрөттөрдү колдонуп, көкүрөгүңүздүн же курсагыңыздын шишип кеткен лимфа бездерин издей алат.

Акымдуу цитометрия жана цитохимия

Лейкоздун түрүн аныктоого жардам берген рак клеткаларындагы айырмалоочу белгилерди көрүү үчүн химиялык заттар же боектор колдонулат. Бул анализдер үчүн кан үлгүсү талап кылынат.

Геномдук жана молекулярдык тестирлөө

Бул тесттер лейкемиянын айрым түрлөрүнө гана мүнөздүү болушу мүмкүн болгон гендерди, белокторду жана хромосомалардын өзгөрүүсүн карайт. Алар ошондой эле оорунун канчалык тез өнүгө тургандыгын аныктоого жардам берет жана дарыгерге кайсы дарылоо жолдорун тандоого жардам берет.

Мындай өзгөрүүлөрдү же мутацияны табуу үчүн генетикалык тестирлөө флуоресценцияны in situ гибриддештирүү (FISH) анализдерин жана полимераздык чынжыр реакциясын камтышы мүмкүн.

CLL менен ооруган адамдардын жашоо деңгээли кандай?

NCI маалыматына ылайык, CLL менен ооруган америкалыктардын 5 жылдык жашоо деңгээли 86,1 пайызды түзөт. Институт ошондой эле CLL АКШда 2020-жылы 4060 адамдын өлүмүнө алып келет деп эсептейт.

Бул илдетке чалдыккан улгайган адамдар үчүн тирүү калуу деңгээли төмөн.

CLL кандайча сахналаштырылган?

Эгер дарыгериңиз сиздин CLL дартыңыз бар экендигин аныктаса, алар оорунун канчалык деңгээлде экендигин аныктоо үчүн кошумча текшерүүнү тапшырышат. Бул дарыгериңизге рактын баскычын классификациялоого жардам берет, бул сиздин дарылоо планыңызга багыт берет.

Сиздин CLLди өткөрүү үчүн, врач эритроцит (RBC) жана кандагы белгилүү лимфоциттердин санын алуу үчүн кан анализин тапшырат. Ошондой эле, лимфа бездериңиздин, көк боордун же боордун көлөмү чоңойгонун текшеришет.

Rai классификация системасына ылайык, CLL 0дөн 4кө чейин баскычка коюлат, Rai этапы 0 CLL эң оор, ал эми Rai этабы 4 эң өнүккөн.

Дарылоо максатында этаптар тобокелдик деңгээлине топтоштурулган. Рай этабы 0 төмөн тобокелдик, Рай этаптары 1 жана 2 ортоңку тобокелдик, ал эми Рай этаптары 3 жана 4 тобокелдиги жогору, деп Америкалык Рак Коому түшүндүрөт.

Бул жерде ар бир этапта айрым типтүү CLL белгилери келтирилген:

• 0-этап: лимфоциттердин жогорку деңгээли
• 1-этап: лимфоциттердин жогорку деңгээли; чоңойгон лимфа бездери
• Этап 2: лимфоциттердин жогорку деңгээли; лимфа бездери чоңойушу мүмкүн; чоңойгон көк боор; боор мүмкүн
• 3-этап: лимфоциттердин жогорку деңгээли; аз кандуулук; лимфа бездери, көк боор же боор чоңойушу мүмкүн
• 4-этап: лимфоциттердин жогорку деңгээли; лимфа бездери, көк боор же боор көбөйүшү мүмкүн; мүмкүн аз кандуулук; тромбоциттердин төмөн деңгээли

CLL эмнеден келип чыгат жана бул оорунун коркунучтуу факторлору барбы?

Эксперттер CLL эмнеден келип чыккандыгын так билишпейт. Бирок, адамдын CLL өнүгүү мүмкүнчүлүгүн жогорулатуучу тобокелдик факторлору бар.

Адамдын CLLге чалдыгуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатуу мүмкүнчүлүгүнө ээ болгон кээ бир коркунуч факторлору:

• Жашы. CLL 40 жашка чейинки адамдарда сейрек кездешет. CLL учурларынын көпчүлүгү 50 жаштан жогору адамдарда аныкталат. CLL диагнозу коюлган адамдардын орточо жашы 71 жашта.
• Секс. Бул аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк таасир этет.
• Этникалык. Бул көбүнчө орус жана европа тектүү адамдарда кездешет жана Чыгыш Азия жана Түштүк-Чыгыш Азия тектүү адамдарда сейрек кездешет.
• Моноклоналдык В-клеткалуу лимфоцитоз. Лимфоциттердин нормадан жогору болушун шарттаган бул абалдын CLLге айланып кетишинин кичинекей коркунучу бар.
• Айлана-чөйрө. АКШнын Ветерандар иштери боюнча министрлиги, CLL үчүн коркунучтуу фактор катары, Вьетнамдагы согуш учурунда колдонулган химиялык курал болгон Agent Orangeге дуушар болгон.
• Үй бүлөөтарыхы. CLL диагнозу коюлган жакын туугандары бар адамдарда CLL тобокелдиги жогору.

Дарылоонун татаалдашып кетиши мүмкүнбү?

Химиотерапия сиздин иммундук системаңызды начарлатып, инфекцияларга көбүрөөк дуушар болот. Химиотерапия учурунда антителолордун анормалдуу деңгээлин жана кандагы клеткалардын санынын азайышы мүмкүн.

Химиотерапиянын башка жалпы терс таасирлерине төмөнкүлөр кирет:

• чарчоо
• чачтын түшүшү
• ооз жаралары
• табиттин жоголушу
• жүрөк айлануу жана кусуу

Кээ бир учурларда, химиотерапия башка рактардын пайда болушуна түрткү берет.

Нурлануу, кан куюу жана сөөк чучугу же кандын тамыр клеткаларын трансплантациялоо дагы терс таасирлерди камтышы мүмкүн.

Айрым терс таасирлерин жоюу үчүн, дарыгер төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• IV иммуноглобулин
• кортикостероиддер
• көк боорду алуу
• дары rituximab

Дарылоонун күтүлүп жаткан терс таасирлери жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Алар кайсы белгилер жана терс таасирлери медициналык жардамга муктаж экендигин айта алышат.

CLLдин узак мөөнөттүү келечеги кандай?

CLL үчүн тирүү калуунун деңгээли ар кандай. Сиздин курагыңыз, жынысыңыз, хромосомалардагы аномалиялар жана рак клеткаларынын өзгөчөлүктөрү сиздин узак мөөнөттүү көз карашыңызга таасир этиши мүмкүн. Оору чанда гана айыгат, бирок көпчүлүк адамдар CLL менен көп жылдар жашашат.

Дарыгериңизден конкреттүү ишиңиз жөнүндө сураңыз. Алар сиздин рак илдетиңиз канчалык деңгээлде өнүккөнүн түшүнүүгө жардам берет. Ошондой эле, алар дарылоо ыкмаларын жана узак мөөнөттүү келечекти талкуулай алышат.