ADPKD менен ARPKD ортосунда кандай айырмачылык бар?

Мазмун

• ADPKD жана ARPKD эмнеси менен айырмаланат?
• ADPKD жана ARPKD канчалык олуттуу?
• ADPKD жана ARPKD үчүн дарылоонун жолдору ар башкабы?
• ПДКнын узактыгы канча?
• ПДКны айыктырууга болобу?
• Учуп кетүү

Поликистикалык бөйрөк оорусу (PKD) бул генетикалык оору, анда бөйрөктөрүңүздө кисталар пайда болот. Бул кисталар сиздин бөйрөктөрүңүздүн чоңойушуна жана зыян алып келиши мүмкүн.

PKDнин эки негизги түрү бар: аутосомдук үстөмдүк кылган поликистикалык бөйрөк оорусу (ADPKD) жана аутосомдук рецессивдик поликистикалык бөйрөк оорулары (ARPKD).

ADPKD сыяктуу эле, ARPKD де геномдон келип чыккан, алар ата-энеден балага өтүшү мүмкүн. Сейрек учурларда, генетикалык мутация өзүнөн-өзү пайда болот, бул оорунун үй-бүлөлүк тарыхы жок адамда болот.

ADPKD менен ARPKD ортосундагы айырмачылыктар жөнүндө билип алыңыз.

ADPKD жана ARPKD эмнеси менен айырмаланат?

ADPKD жана ARPKD бири-биринен бир нече негизги жол менен айырмаланат:

• Чөйрөсү. ADPKD ARPKDге караганда кыйла кеңири таралган. Америкалык Бөйрөк Фонду маалымдагандай, PKD менен ооруган 10 кишинин арасынан 9 адамда ADPKD бар.
• Мурастоо мүнөзү. ADPKD иштеп чыгуу үчүн сизге ооруга жооп берген мутацияланган гендин бир нускасын гана бериш керек. ARPKD иштеп чыгуу үчүн сизде мутацияланган гендин эки нускасы болушу керек - көпчүлүк учурда ар бир ата-энеден мураска калган бир нуска.
• Башталган жаш. ADPKD көбүнчө "бойго жеткен PKD" деп аталат, анткени белгилер жана симптомдор 30дан 40 жашка чейин өнүгөт. ARPKD көбүнчө "ымыркай PKD" деп аталат, анткени белгилер жана симптомдор өмүрдүн башында, төрөлгөндөн же бала кезинен көп өтпөй пайда болот.
• Кисталардын жайгашкан жери. ADPKD көбүнчө кисталардын бөйрөктөрдө өрчүшүнө алып келет, ал эми ARPKD көбүнчө боордо жана бөйрөктө кисталардын өрчүшүнө себеп болот. Эки типтеги адамдарда уйку безинде, көк боордо, ири ичегиде же энелик безде киста пайда болушу мүмкүн.
• Оорунун оордугу. ARPKD жашоонун мурунку мезгилдеринде кыйла оор симптомдорду жана татаалдыктарды пайда кылат.

ADPKD жана ARPKD канчалык олуттуу?

Убакыттын өтүшү менен ADPKD же ARPKD бөйрөктөрүңүзгө зыян келтириши мүмкүн. Бул сиздин тарапта же белиңизде өнөкөт ооруну пайда кылышы мүмкүн. Ошондой эле бөйрөктөрүңүздүн иштебей калышына тоскоол болушу мүмкүн.

Эгер бөйрөгүңүз жакшы иштебей калса, анда бул кандагы ууландырылган уулануунун пайда болушуна алып келиши мүмкүн. Ошондой эле бөйрөктүн иштебей калышына алып келиши мүмкүн, бул өмүр бою диализ же бөйрөк трансплантатын дарылоону талап кылат.

ADPKD жана ARPKD дагы башка мүмкүн болгон татаалдаштырууларды жаратышы мүмкүн, анын ичинде:

• жогорку кан басымы, Бул сиздин бөйрөгүңүзгө зыян келтирип, мээге жана жүрөк ооруларына чалдыгышы мүмкүн
• өнүгүп, Бул кош бойлуулукта пайда болушу мүмкүн болгон жогорку кан басымынын өмүргө коркунуч туудурган түрү
• заара жолдорунун инфекциясы, бактериялар сиздин заара чыгаруу системасына кирип, зыяндуу деңгээлге жеткенде пайда болот
• бөйрөктөгү таштар, несептиңиздеги минералдар катуу чөкмөлөргө айланганда пайда болушат
• diverticulosis, Бул ири ичегиңиздин дубалында начар жерлер жана тактар ​​пайда болгондо пайда болот
• митралдык клапандын пролапсы, Бул жүрөгүңүздөгү клапан туура жабылып калганда пайда болот жана кан артка агып чыгышы мүмкүн
• мээ аневризмасы, мээңиздеги кан тамырыңыз чоңоюп, мээге кан кетүү коркунучу жаралганда пайда болот

ARPKD, ADPKD менен салыштырганда, жашоонун алгачкы мезгилдеринде олуттуу симптомдорду жана татаалдашууларды пайда кылат. ARPKD менен төрөлгөн балдардын кан басымы жогорулашы, дем алуусу, тамак-ашты кармап калуу жана өсүү начарлашы мүмкүн.

ARPKD оор учурлары бар наристелер төрөлгөндөн кийин бир нече сааттан же бир нече күндөн ашык жашабашы мүмкүн.

ADPKD жана ARPKD үчүн дарылоонун жолдору ар башкабы?

ADPKDтин жай өнүгүшүнө жардам берүү үчүн, дарыгер толваптан (Jynarque) деп аталган жаңы дары-дармек түрүн жазып бериши мүмкүн. Бул дары-дармектер оорунун жүрүшүн басаңдатып, бөйрөк иштебей калуу коркунучун азайтат. ARPKD дарылоого макул эмес.

ADPKD же ARPKDдин мүмкүн болуучу белгилерин жана ооруларын аныктоого жардам берүү үчүн, дарыгер төмөнкүлөрдүн бирин дайындай алат:

• диализ же бөйрөк трансплантациясы, бөйрөк иштебей калса
• кан басымы дарысы, эгерде сизде кан басымы жогору болсо
• антибиотик дары, эгерде сизде заара жолундагы инфекция болсо
• ооруну басуучу дары, Эгерде кисталардан улам пайда болгон оору болсо
• кисталарды алып салуу үчүн операция, эгерде алар катуу кысым жана ооруну пайда кылышса

Айрым учурларда, сизге оорунун кесепеттерин жоюу үчүн башка дарылоолор керек болот.

Дарыгериңиз кан басымыңызды текшерип, асқынып кетүү коркунучуңузду азайтууга жардам берүү үчүн сергек жашоо мүнөзүн адатка айлантууга үндөйт. Мисалы, төмөнкүлөр маанилүү:

• натрий, каныккан майлар жана шекер кошулган азыкка бай диетаны жегиле
• Жуманын көпчүлүк күнүндө, жок дегенде, 30 мүнөт орточо сыйымдуулук көнүгүүлөрүн жасаңыз
• салмакты ден-соолугуңуздун чегинде сактаңыз
• алкоголдук ичимдикти чектөө
• тамеки чекпөө
• стрессти азайтуу

ПДКнын узактыгы канча?

PKD адамдын өмүрүн кыскартат, айрыкча, оору натыйжалуу чыкпаса.

Улуттук Бөйрөк Фонду маалымдагандай, PKD менен ооруган адамдардын дээрлик 60 пайызы 70 жашка чейин бөйрөктүн иштешине алып келет. Гемодиализ же бөйрөктү трансплантациялоо менен натыйжалуу дарылабасак, бөйрөктүн иштеши бир нече күн же жума ичинде өлүмгө алып келет.

ARPKD жаш куракта ADPKDге караганда жаш куракта олуттуу ооруларга алып келет, бул адамдардын өмүрүнүн узактыгын олуттуу кыскартат.

Америкалык Бөйрөк Фондунун маалыматы боюнча, ARPKD бар ымыркайлардын болжол менен 30 пайызы бир айдын ичинде өлөт. ARPKD менен ооруган балдардын арасында, жашоонун биринчи айынан тышкары, 82 пайызы 10 жаштан жогору жашашат.

ADPKD же ARPKD менен көз карашыңызды жакшыраак түшүнүү үчүн доктуруңуз менен сүйлөшүңүз.

ПДКны айыктырууга болобу?

ADPKD же ARPKD үчүн даба жок. Бирок, дарылоо ыкмалары жана жашоо мүнөзү симптомдорду жоюу жана асқынуу коркунучун азайтуу үчүн колдонулушу мүмкүн. Абалды аныктоо үчүн терапия жаатында изилдөө иштери улантылууда.

Учуп кетүү

ADPKD жана ARPKD экөө тең кисталардын бөйрөктөрдө өрчүшүнө себеп болсо да, ARPKD жашоонун мурунку мезгилдеринде кыйла оор симптомдорду жана татаалдыктарды пайда кылат.

Эгерде сизде ADPKD же ARPKD бар болсо, анда дарыгер симптомдорду жана мүмкүн болуучу асқынууларды башкарууга жардам берүүчү дары-дармектерди, жашоо мүнөзүн өзгөртүүгө жана башка дарыларды дайындай алат. Шарттар симптомдордо жана дарылоонун жолдорунда маанилүү айырмачылыктарга ээ, ошондуктан сиздин кандай абалда экендигиңизди билүү маанилүү.

Дарылоо жолдору жана көз караштар жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн доктуруңуз менен сүйлөшүңүз.