Миелодипластикалык синдром (MDS)

Мазмун

• жалпы көрүнүш
• MDS белгилери
• Эритроциттер (РБК)
• Ак кан клеткалары (WBCs)
• бөлүкчөлөрүнөн
• Миелодипластикалык синдромдордун татаалдыгы
• Себептери же тобокелдик факторлору
• Миелодипластикалык синдромдордун түрлөрү
• Бир жактуу дисплазиясы бар MDS (MDS-UD)
• Шакер сидеробласттары бар MDS (MDS-RS)
• Көп кырдуу дисплазиясы бар MDS (MDS-MD)
• Ашыкча жарылуулар менен MDS-1 (MDS-EB1)
• Ашыкча жарылуусу менен MDS-2 (MDS-EB2)
• Классификацияланбаган MDS (MDS-U)
• Обочолонгон del (5q) менен байланышкан MDS
• MDS кандай мамиле кылынат
• Колдоо көрсөтүү
• алдын ала айтуу
• MDS кантип диагноз коюлган
• Учуп кетүү

жалпы көрүнүш

Миелодипластикалык синдром (MDS) деген термин денеңиздин ден-соолукка пайдалуу кан клеткаларын түзүшүнө тоскоол болгон бир катар шарттарды билдирет. Бул кан рагынын бир түрү.

Чоңураак сөөктөрүңүздүн көпчүлүгүндө сөөк чучугу деп аталган майлуу, губка кыртыштары турат. Мына ушул жерде "бош" тамыр клеткалары жетиле элек кан клеткаларына айланат (жарылуу деп аталат).

Алар же жетилген адам болушат:

• эритроцит (RBC)
• Таттыбүбү
• лейкоцит (WBC)

Бул процесс гемопоэз деп аталат.

Сизде MDS бар болсо, сөөктүн чучугу бойдон жетиле элек кан клеткаларын түзгөн клеткаларды чыгара алат. Бирок бул клеткалардын көбү ден-соолугу чың, жетилген кан клеткаларына айланбайт.

Кээ бирлери жилик чучугунан чыгып кетишкенче өлүшөт. Кан агымына кирген башка адамдар кадимкидей иштебей калышы мүмкүн.

Натыйжада бир же бир нече кан клеткаларынын (цитопениялардын) анормалдуу формада (диспластикалык) аз саны пайда болот.

MDS белгилери

MDS белгилери оорунун баскычына жана жабыркаган кан клеткасынын түрүнө көз каранды.

MDS прогрессивдүү оору. Анын алгачкы баскычтарында, адатта, эч кандай белгилер жок. Чындыгында, кан анализин башка бир себептер менен жүргүзгөндө, кан клеткаларынын саны аз болгондо, ал кокусунан көп кездешет.

Кийинки этаптарда кан клеткасынын төмөн деңгээли катышкан клетканын түрүнө жараша ар кандай белгилерди пайда кылат. Эгер бирден көп клетка түрү жабыркаса, сизде бир нече белгилер болушу мүмкүн.

Эритроциттер (РБК)

РБК бүт денеңизге кычкылтек ташыйт. РБКнын аз саны анемия деп аталат. Бул MDS белгилеринин эң кеңири таралган себеби, анын ичинде:

• чарчоо / чарчоо сезими
• алсыроо
• кубарган тери
• дем алуу
• көкүрөк оорусу
• баш айлануу

Ак кан клеткалары (WBCs)

WBC денеңизге инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берет. WBCдин аз саны (нейтропения) бактериялык инфекциялардын белгилери менен байланыштуу, алар инфекция кай жерде болгонуна жараша өзгөрүлүп турат. Көбүнчө ысытма болот.

Инфекциянын жалпы жайларына төмөнкүлөр кирет:

• өпкө (пневмония): жөтөл жана дем алуу
• заара чыгаруу заарадагы заара жана кан
• көкүрөк: мурдуңуздун бырыштары жана бетиңиздеги көңдөйдүн үстүнөн оору
• тери (cellulitis): кызыл жылуу жерлери ириъ кетиши мүмкүн

бөлүкчөлөрүнөн

Тромбоциттер денеңизде уюган кан жана кан агууга жардам берет. Төмөн тромбоциттердин симптомдоруна (тромбоцитопения) төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• токтоп калуу оңой көгала же кан
• петехия (кандын айынан пайда болгон териңиздин тегиз жери)

Миелодипластикалык синдромдордун татаалдыгы

Кан клеткаларынын саны өтө төмөндөгөндө, кесепеттерге алып келиши мүмкүн. Алар ар бир кан клеткасынын түрү үчүн айырмаланат. Айрым мисалдар:

• катуу анемия: чарчоо, чарчоо, топтолуу, башаламандык, баш айлануудан улам туруштук бере албоо
• катуу нейтропения: кайталануучу жана өмүргө коркунуч туудурган инфекциялар
• катуу тромбоцитопения: токтоп калбай турган мурдун канайт, тиштин кан кетиши, өмүргө коркунуч туудурган ички кан, мисалы, токтотуу кыйын болгон жара.

Убакыттын өтүшү менен, MDS курч миелоиддик лейкоз (АК) деп аталган кан рагына айланышы мүмкүн. Америкалык онкология коомунун маалыматы боюнча, бул MDS бар адамдардын үчтөн биринде кездешет.

Себептери же тобокелдик факторлору

Көбүнчө, MDS себеби билинбейт. Бирок, кээ бир нерселер сизди, анын ичинде:

• улуураак: MDS Фондунун маалыматы боюнча, MDS бар адамдардын төрттөн үчүнчү бөлүгү 60 жана андан жогору
• химиотерапия менен алдын-ала дарылоо
• радиация терапиясы менен алдын-ала дарылоо

Узак убакытка чейин белгилүү бир химиялык заттарга жана заттарга дуушар болуу сиздин тобокелдикти күчөтүшү мүмкүн. Бул заттардын айрымдары:

• тамеки түтүнү
• химикаттар
• жер семирткичтер
• бензол сыяктуу эриткичтер
• сымап жана коргошун сыяктуу оор металлдар

Миелодипластикалык синдромдордун түрлөрү

Дүйнөлүк саламаттык сактоо уюмунун миелодипластикалык синдромдорунун классификациясы төмөнкүлөргө негизделген:

• жабыркаган кан клеткалары
• жетиле элек клеткалардын пайызы (жарылуу)
• диспластикалык (анормалдуу формадагы) клеткалардын саны
• шакек сидеробласттарынын катышуусу (шакекчеге ашыкча темир топтолгон РБК)
• жилик чучугу клеткаларында көрүлгөн хромосомалардын өзгөрүшү

Бир жактуу дисплазиясы бар MDS (MDS-UD)

• кан агымындагы кан клеткасынын бир түрүн аз санайт
• жилик чучугунда ушул кан клеткасынын диспластикалык клеткалары
• жилик чучугу 5 пайыздан аз жарылууларды камтыйт

Шакер сидеробласттары бар MDS (MDS-RS)

• кандагы РБК төмөн
• dysplastic RBCs жана сөөктүн чучугундагы 15 же андан ашык шакек сидеробласттары
• жилик чучугу 5 пайыздан аз жарылууларды камтыйт
• WBC жана тромбоциттер саны жана формасы боюнча нормалдуу

Көп кырдуу дисплазиясы бар MDS (MDS-MD)

• кан агымындагы эң аз дегенде бир түрдөгү кан клеткасынын санынын аздыгы
• Эки же андан көп кан клеткасынын кеминде 10 пайызы жилик чучугунда диспластикалык
• жилик чучугу 5 пайыздан аз жарылууларды камтыйт

Ашыкча жарылуулар менен MDS-1 (MDS-EB1)

• кан агымындагы эң аз дегенде бир түрдөгү кан клеткасынын санынын аздыгы
• жилик чучугундагы ошол кан клеткасынын диспластикалык клеткалары
• жилик чучугу 5тен 9 пайызга чейин жарылууларды камтыйт

Ашыкча жарылуусу менен MDS-2 (MDS-EB2)

• кан агымындагы эң аз дегенде бир түрдөгү кан клеткасынын санынын аздыгы
• Ошол кан клеткаларынын диспластикалык клеткалары жана сөөктүн чучугунан 10-19 пайызы жарылат
• кан агымынын 5-19 пайыздык жарылууларын камтыйт

Классификацияланбаган MDS (MDS-U)

• кан агымындагы эң аз дегенде бир түрдөгү кан клеткасынын санынын аздыгы
• клетка түрлөрүнүн 10 пайыздан азы жилик чучугунда диспластикалык

Обочолонгон del (5q) менен байланышкан MDS

• жилик чучугу клеткаларында del (5q) деп аталган хромосома өзгөрүлөт, демек 5 хромосоманын бир бөлүгү жок болот.
• кандагы РБК саны төмөн
• тромбоциттердин саны кандагы нормалдуу же жогору
• жилик чучугу 5 пайыздан аз жарылууларды камтыйт

Сөөктүн чучугу 20 пайыз же андан көп жарылганда, диагноз АК-га өзгөрөт. Адатта, 5 пайыздан азыраагы бар.

MDS кандай мамиле кылынат

Дарылоонун үч түрү ар кандай себептер менен колдонулат.

Колдоо көрсөтүү

Бул сизди жакшы сезип, симптомдоруңузду өркүндөтүп, MDS оорусунун алдын алуу үчүн колдонулат.

• алдын ала айтуу

  Татаал скоринг тутумдары MDS бар бирөөнү төмөн тобокелдикке же жогору тобокелдик тобуна топтоо үчүн колдонулат:

  • MDS түрү
  • аз сандагы кан клеткаларынын түрлөрү жана алардын катуулугу
  • жилик чучугундагы жарылуулардын пайызы
  • хромосома өзгөрүүлөрүнүн болушу

  Топтор, эгерде дарылалбаса, ал адамда MDS кандайча өркүндөтүлөрүн көрсөтөт. Алар дарылоого кандай жооп кайтарышы мүмкүн экендигин айтышпайт.

  Төмөнкү тобокелдиктеги MDS жай акырындык менен өнүгөт. Бул оор белгилерди пайда кылганга чейин бир нече жыл болушу мүмкүн, андыктан аны агрессивдүү дарылоого болбойт.

  Тобокелчилиги жогору MDS тездик менен өнүгүп, эртерээк оор белгилерди пайда кылат. Ошондой эле АКЖга айлануу ыктымалдыгы жогору, ошондуктан ага агрессивдүү мамиле жасалат.

  Сиздин медициналык камсыздоочу сиздин тобокелдик тобуңузду, ошондой эле сизге жана MDSке мүнөздүү болгон ар кандай факторлорду сизге ылайыктуу дарылоонун ыкмаларын аныктайт.

  MDS кантип диагноз коюлган

  MDS диагнозун аныктоо жана аныктоо үчүн бир нече тесттер колдонулат.

  • Толугу менен канды эсептөө (CBC). Бул кан анализи кан клеткасынын ар бир түрүнүн санын көрсөтөт. Эгерде сизде MDS бар болсо, бир же бир нече түр төмөн болот.
  • Перифериялык канга боёктор. Бул сыноо үчүн бир тамчы каныңыз слайдга коюлат жана микроскоп менен каралат. Кан клеткасынын ар бир түрүнүн пайыздык үлүшү жана кайсы бир клетка диспластикалык болсо, аныкталат.
  • Сөөктүн чучугуна умтулуу жана биопсиясы. Бул текшерүү жамбаштын же көкүрөгүңүздүн ортосуна көңдөй ийне сайууну камтыйт. Сөөк чучугундагы суюктук сорулуп (аспирацияланат) жана кыртыштын үлгүсү алынып салынат. Тандалган кыртыш ар бир кан клеткасынын түрүн, жарылуулардын пайызын аныктоо жана сиздин жилик чучугуңузда клеткалардын саны өтө көп экендигин текшерүү үчүн анализ жүргүзүлөт. MDS диагнозун тастыктоо үчүн жилик чучугу биопсиясы талап кылынат.
  • Цитогенетикалык анализ. Диссертация сыноолорунда хромосомалардагы өзгөрүүлөрдү же жок кылууну издөө үчүн кан же жилик чучугу үлгүлөрү колдонулат.

  Учуп кетүү

  MDS - бул кан рагынын бир түрү, анда сиздин жилик чучугу жетиштүү көлөмдө иштеп жаткан кан клеткаларын өндүрө албайт. Бир нече ар кандай түрчөлөр бар, алардын абалы тез же жай өтүшү мүмкүн.

  Химиотерапияны MDS прогрессивдүүлүгүн басаңдатуу үчүн колдонсо болот, бирок узак мөөнөттүү ремиссияга жетүү үчүн, клеткаларды трансплантациялоо керек.

  Аз кандуулук, кан кетүү жана кайталануучу инфекциялар сыяктуу белгилер пайда болгон учурда, колдоочу жардамдын ар кандай түрлөрү бар.