Беккер булчуң дистрофиясы деген эмне жана аны кандайча дарылоо керек

Мазмун

• Дарылоо кандай жүргүзүлөт
• Негизги белгилери
• Диагноз кандайча коюлат
• Дистрофия эмнеге алып келиши мүмкүн

Беккердин Булчуң Дистрофиясы - бул бир нече ыктыярдуу булчуңдардын, мисалы, жамбаштын, ийиндердин, буттардын же колдордун булчуңдары сыяктуу биз башкара турган булчуңдардын акырындык менен жок болушун шарттаган генетикалык оору.

Көбүнчө эркектерде көп кездешет жана алгачкы белгилери балалык мезгилде же өспүрүм кезинде пайда болот, дененин дээрлик бардык булчуңдарында, айрыкча ийин жана жамбашта күч-кубаттын бир аз жана акырындык менен жоголушунан башталат.

Бул оорунун дабаасы жок болсо дагы, симптомдорду жеңилдетип, жашоонун жакшы сапатына жана өмүрдүн узактыгына 50 жашка чейин жетүү үчүн дарыланууга болот.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Беккер булчуң дистрофиясын дарылоо ар бир адамдын белгилерин жеңилдетүү үчүн жасалат, демек, ар бир учурда ар башка болушу мүмкүн. Бирок, дарылоонун эң кеңири тараган формаларына төмөнкүлөр кирет:

• Кортикоиддик каражаттар, мисалы, Бетаметазон же Преднизон: булчуң талчаларын жана алардын көлөмүн коргоодо булчуң сезгенүүсүн азайтууга жардам берет. Ушундай жол менен булчуңдун функциясын узак убакытка чейин сактоого болот;
• Физиотерапия: булчуңдарды кыймылдатып, аларды сунуп, өтө эле катуу болуп кетпешине жардам берет. Ошентип, булчуң талчалары жана муундардагы жаракаттын санын азайтууга болот;
• Эмгек терапиясы: бул, мисалы, тамактануу, басуу же жазуу сыяктуу негизги күндөлүк иш-аракеттерди жасоонун жаңы ыкмаларын үйрөтүүчү, оорунун шарттаган жаңы чектөөлөр менен кантип жашоону үйрөтүүчү сабактар.

Мындан тышкары, дагы деле болсо операция жасоо, айрыкча, булчуңдар кыскарып же кысылып калса, аларды бошоңдотуп, кыскартууну оңдоо керек болушу мүмкүн. Ийиндерде же арткы булчуңдарда контрактуралар пайда болгондо, алар хирургиялык жол менен оңдолушу керек болгон омуртканын деформациясын жаратышы мүмкүн.

Оорунун эң оор фазасында жүрөк булчуңдарынын жана дем алуучу булчуңдардын бузулушунан улам жүрөк оорулары жана дем алуунун татаалдыгы сыяктуу олуттуу асқынуулар пайда болот. Мындай учурларда кардиолог жана пульмонолог дарыланууну ыңгайлаштырууга жардам бериши мүмкүн.

Негизги белгилери

Беккер булчуң дистрофиясынын алгачкы белгилери адатта 5 жаштан 15 жашка чейин пайда болот жана төмөнкү белгилерди камтышы мүмкүн:

• Акырындык менен басуу жана тепкичтен чыгуу кыйынчылыктары;
• Себепсиз тез-тез түшүп туруу;
• Булчуң массасынын жоголушу;
• Моюн жана колдун булчуңдарынын начарлашы;
• Ашыкча чарчоо;
• Балансты жана координацияны жоготуу;

Көпчүлүк учурларда бала 16-жашка чейин баспай калышы мүмкүн, анткени оору төмөнкү буттарда тезирээк өтүп кетет. Бирок, белгилер демейдегиден кечирээк байкалса, басуу мүмкүнчүлүгүн 20 жаштан 40 жашка чейин да сактоого болот.

Диагноз кандайча коюлат

Көпчүлүк учурларда, педиатр врачтар дистрофиянын симптомдорун баалоо жана булчуң ткандарынын жоголушун байкоо жолу менен гана шек туудурушу мүмкүн. Бирок, булчуң биопсиясы, жүрөк анализдери жана рентген сыяктуу айрым диагностикалык тесттер Беккер Булчуң Дистрофиясынын бар экендигин тастыктоого жардам берет.

Дистрофия эмнеге алып келиши мүмкүн

Беккердин Булчуң Дистрофиясы булчуң клеткаларын бузбоо үчүн өтө маанилүү зат болгон дистрофин протеининин өндүрүлүшүн токтотуучу генетикалык өзгөрүүдөн улам келип чыгат. Ошентип, бул белок денеде аз өлчөмдө болгондо, булчуңдар жакшы иштей албай, булчуң талчаларын жок кылган жаралар пайда боло баштайт.

Бул генетикалык оору болгондуктан, дистрофиянын бул түрү ата-энеден балдарга өтүп кетиши мүмкүн же кош бойлуу кездеги мутациядан улам пайда болот.