Glanzmann's Disease

Мазмун

• Гланзманн оорусу деген эмне?
• Гланзманн оорусунун себеби эмнеде?
• Гланзманн оорусунун белгилери кайсылар?
• Гланзманн дартын диагноздоо
• Гланзманн дарысын дарылоо
• Гланзманн дартына чалдыксам, эмнени күтсөм болот?
• Гланзманн оорусун алдын алууга болобу?

Гланзманн оорусу деген эмне?

Гланзманн тромбастениясы деп аталган Гланзман оорусу - сейрек кездешүүчү шарт, анда каныңыз туура уюп калбайт. Бул тубаса геморрагиялык оору, демек, ал төрөлгөндө кан кетиши мүмкүн.

Гланзмандын оорусу гликопротеиндин IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) жетишсиздигинен келип чыгат, адатта кан тромбоциттеринин бетинде жайгашкан белок. Тромбоциттер - бул кичинекей кан клеткалары, алар кесилген же башка кан жаракат алган учурда биринчи жооп беришкен. Адатта, жарадарга сайылып, кан кетүүнү токтотуу үчүн чогулуп турушат.

Гликопротеин IIb / IIIa жетиштүү болбосо, тромбоциттер бир-бирине жабышып же уюп калбайт. Гланзманн оорусу менен ооруган адамдар канын уюп калуудан кыйналышат. Гланзмандын оорусу операция учурунда же ири жаракат алган учурда олуттуу маселе болушу мүмкүн, анткени адам көп кан жоготуп алышы мүмкүн.

Гланзманн оорусунун себеби эмнеде?

Гликопротеин IIb / IIIa гендери сиздин ДНКңыздын 17 хромосомасында жүрөт. Бул гендерде кемчиликтер пайда болгондо, ал Гланзманга алып келиши мүмкүн.

Бул абал аутосомдук рецессивдүү. Демек, сизде ооруну мурастоо үчүн, ата-энеңиздин экөө тең Гланзманнын генинин же гендин гени бар болушу керек. Эгерде сизде Гланзман оорусунун же ага байланыштуу бузулуунун үй-бүлөлүк тарыхы болсо, анда ал ооруну тукум кууп же балдарыңызга өткөрүп берүү коркунучу жогору.

Дарыгерлер жана илимпоздор дагы эле Гланзманн оорусунун келип чыгышын жана аны кантип айыктырууга болоорун изилдеп жатышат.

Гланзманн оорусунун белгилери кайсылар?

Гланзмандын оорусу кичинекей жаракаттан дагы катуу же тынымсыз кан кетиши мүмкүн. Оору менен ооруган адамдар дагы:

• тез-тез мурунду
• көгала оңой
• кан агуучу
• оор этек кир кан
• операция учурунда же андан кийин кан кетүү

Гланзманн дартын диагноздоо

Дарыгериңиз Glanzmann дартын аныктоого жардам берүү үчүн төмөнкү жөнөкөй кан анализдерин колдонушу мүмкүн:

• тромбоциттер агрегациясы тесттери: тромбоциттериңиздин уюгандыгын канчалык деңгээлде жакшы көрүү
• толук канды эсептөө: кандагы тромбоциттердин санын аныктоо
• протромбин убактысы: кандын уюшуна канча убакыт кетээрин аныктоо
• тромбопластиндин жарым-жартылай убагы: кандын уюшу канча убакытка созула тургандыгын дагы бир сыноо

Ошондой эле, дарыгер сиздин жакын туугандарыңыздын кээ бирлеринде Гланзманн оорусун же бузулууга себеп болгон гендердин бар-жогун текшерүү үчүн текшерип көрүшү мүмкүн.

Гланзманн дарысын дарылоо

Гланзманн оорусуна байланыштуу атайын дарылоо ыкмалары жок. Дарыгерлер кан агуу эпизоддору бар пациенттерге кан куюуну же донордук канды сайууну сунушташы мүмкүн. Бузулган тромбоциттерди кадимки тромбоциттерге алмаштыруу менен, Гланзманн оорусу менен ооруган адамдар аз кансырап, көгөрүп кетишет.

Ибупрофен, аспирин сыяктуу дары-дармектерден, варфарин сыяктуу ичке заттардан жана сезгенүүгө каршы дарылардан алыс болушуңуз керек.Бул препараттар тромбоциттердин уюп калышына жол бербөө үчүн белгилүү жана андан ары кан кетишине алып келиши мүмкүн.

Эгерде сиз Гланзман оорусун дарылап жатсаңыз жана кан агууңуз токтобой же начарлап баратканын байкасаңыз, доктуруңуз менен сүйлөшүңүз.

Гланзманн дартына чалдыксам, эмнени күтсөм болот?

Гланзманн оорусу - айыкпай узак убакытка созулган оору. Ар дайым кан кетүү коркунучу бар, мисалы өнөкөт анемия, неврологиялык же психиатриялык көйгөйлөр, эгерде жетиштүү кан жоголсо, өлүм. Гланзманн бар адамдар жаракат алганда жана кан кеткенде, этият болуш керек. Абалы бар аялдарда этек кир циклинде темир жетишпегендик аз кандуулук пайда болушу мүмкүн.

Эгерде сиз оңой эле көгөрүп же белгисиз себептер менен кан агып баштасаңыз, анда доктуруңуз менен сүйлөшүңүз. Бул оорунун барган сайын начарлап бараткандыгын же дарыгериңиз диагноз коюшу керек болгон дагы бир шарты бар экендигин билдириши мүмкүн.

Гланзманн оорусун алдын алууга болобу?

Кан анализинин натыйжасында Гланзман оорусуна себеп болгон гендерди табууга болот. Эгерде сизде тромбоциттердин кандайдыр бир бузулушу жөнүндө үй-бүлөлүк тарыхыңыз болсо, балалуу болууну кааласаңыз, генетикалык консультацияга кайрылсаңыз болот. Генетикалык консультация балаңызга Гланзманн оорусун жуктуруп алуу коркунучун аныктоого жардам берет.