Гемолитикалык анемия: бул эмне жана аны кантип дарылоо керек

Мазмун

• Гемолитикалык анемия
• Ашыкча гемолитикалык
• Ички гемолиз
• Гемолитикалык анемиянын себептери
• Гемолитикалык анемия белгилери кайсылар?
• Жаңы төрөлгөндөрдөгү гемолитикалык анемия
• Балдардагы гемолитикалык анемия
• Гемолитикалык анемия диагнозу
• Гемолитикалык анемия кандайча дарыланып жатат?
• Эритроцит куюу
• IVIG
• кортикоиддер
• хирургия
• көрүнүш

Гемолитикалык анемия

Эритроциттер кычкылтекти өпкөдөн жүрөгүңүзгө жана бүт денеңизге жеткирүү үчүн маанилүү миссияга ээ. Сиздин жилик чучугуңуз бул эритроцит клеткаларын түзүүгө жооптуу.

Эритроциттердин жок болушу сиздин клеткаларыңыздын сөөктүн чучугу өндүрүшүнөн озуп чыкканда, гемолитикалык анемия пайда болот.

Гемолитикалык анемия сырткы же ичегиде болушу мүмкүн.

Ашыкча гемолитикалык

Экстрималдык гемолитикалык анемия бир нече ыкма менен өнүгөт, мисалы, көк боор каптап, ден-соолугу чың эритроциттерди жок кылганда же аутоиммундук реакция пайда болот. Бул эритроцит клеткасынын бузулушунан келип чыгышы мүмкүн:

• жара
• шишиктер
• аутоиммундук бузулуулар
• дары терс таасирлери
• лейкоз
• Lymphoma

Ички гемолиз

Денеде өндүрүлгөн эритроцит клеткалары иштебей калганда, интрассивдүү гемолитикалык анемия пайда болот. Мындай абал көбүнчө гемоглобинге ээ болгон орок клеткалык анемия же талассемия менен ооруган адамдарда болот.

Башка учурларда, тукум кууп өткөн метаболизмдик аномалия, мисалы, G6PD жетишсиздиги же кызыл кан клеткасынын кабыкчасынын туруксуздугу, мисалы, тукум куума сфероцитоз сыяктуу ооруларга алып келиши мүмкүн.

Ар кандай курактагы ар бир адам гемолитикалык анемияга чалдыгышы мүмкүн.

Гемолитикалык анемиянын себептери

Дарыгер гемолитикалык анемиянын булагын аныктай албашы мүмкүн. Бирок, бир нече оорулар, ал тургай, айрым дары-дармектер да, мындай абалга алып келиши мүмкүн.

Сырткы гемолитикалык анемиянын негизги себептери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• чоңойулган көк боор
• жугуштуу гепатит
• Эпштейн-Барр вирусу
• ич келте
• E. coli уулуу
• лейкоз
• Lymphoma
• шишиктер
• системалуу жуккан эритематоз (SLE), аутоиммундук бузулуу
• Вискотт-Олдрих синдрому, аутоиммундук оору
• HELLP синдрому (анын өзгөчөлүктөрү менен аталып, ага гемолиз, боордун ферменттери жана тромбоциттердин саны аз кирет)

Айрым учурларда, гемолитикалык анемия белгилүү бир дарыларды ичүүнүн натыйжасы. Бул дары-дармектин гемолитикалык анемия деп аталат. Бул ооруну козгоочу дары-дармектердин кээ бир мисалдары:

• ацетаминофен (Тиленол)
• Цефалексин, цефтриаксон, пенициллин, ампициллин же метициллин сыяктуу антибиотиктер
• хлорпромазин (Торазин)
• ибупрофен (Advil, Motrin IB)
• интерферон альфа
• procainamide
• quinidine
• рифампин (Рифадин)

Гемолитикалык анемиянын эң оор формаларынын бири - бул кандагы туура эмес типтеги эритроцит клеткасын куюу менен шартталган түр.

Ар бир адамдын ар кандай кан түрлөрү бар (A, B, AB же O). Эгерде сиз туура келбеген кан түрүн алсаңыз, антителолор деп аталган атайын иммундук белоктор чет элдик кызыл кан клеткаларына кол салышы мүмкүн. Натыйжада эритроцит клеткалары өтө тез бузулуп, өлүмгө дуушар болушу мүмкүн. Ошондуктан медициналык кызматкерлер кан тапшыруудан мурун кан түрлөрүн кылдаттык менен текшерип турушу керек.

Гемолитикалык анемиянын айрым себептери убактылуу. Эгерде дарыгер негизги себебин аныктап, аны дарыласа, гемолитикалык анемияны айыктырса болот.

Гемолитикалык анемия белгилери кайсылар?

Гемолитикалык анемиянын себептери ушунчалык көп болгондуктан, ар бир адамда ар кандай симптомдор болушу мүмкүн. Ошентсе да, гемолитикалык анемия менен ооруган адамдар көп кездешет.

Гемолитикалык анемиянын айрым белгилери анемиянын башка формалары менен бирдей.

Бул жалпы симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• теринин агышы
• талыгуу
• калтыратма
• тартипсиздик
• жеңил ойлуулук
• баш айлануу
• алсыздык же физикалык иш-аракетти аткара албоо

Гемолитикалык анемия менен ооруган адамдарда байкалган башка жалпы белгилер жана симптомдор:

• караңгы заара
• теринин саргайышы жана көздүн агышы (сарык)
• жүрөгү наалыды
• жүрөктүн кагышы жогорулады
• чоңойулган көк боор
• чоңойгон боор

Жаңы төрөлгөндөрдөгү гемолитикалык анемия

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусу - бул эне менен баланын кан шайкеш келбеген түрлөрү, адатта Rh шайкеш эместигинен улам. Бул шарттын дагы бир аты - fetalis эритробластозу.

Жогоруда талкууланган АВО канынан (A, B, AB жана O) тышкары, Rh фактору адамдын конкреттүү кан түрүнө да таасир берет: Адам Rh факторуна карата терс же оң болушу мүмкүн. Айрым мисалдарга оң, A терс, AB терс жана O оң кирет.

Эгерде эненин терс Rh кан тиби бар болсо жана анын баласынын атасы оң болсо, ымыркайдын эритроциттери Rh факторуна оң келсе, жаңы төрөлгөн балада гемолитикалык оору пайда болушу мүмкүн.

Мунун кесепеттери кызыл кан клеткаларын куюу реакцияларына окшош, АВО дал келбеген жерде. Эне денеси наристенин кан түрүн "чет" деп эсептейт жана балага кол салуусу мүмкүн.

Мындай абал аялга экинчи жолу кош бойлуу кезинде жана андан кийин дагы келип чыгышы мүмкүн. Бул организмдин иммунитетин кандайча кураарына байланыштуу.

Биринчи кош бойлуу кезинде, эненин иммундук системасы, бөтөн деп эсептеген эритроцит клеткаларынан коргонууну кантип үйрөнөт. Дарыгерлер муну ар кандай эритроциттердин сезгичтигин айтышат.

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусу көйгөй болуп саналат, анткени наристе анемияга алып келиши мүмкүн, бул андан аркы татаалдаштырууну жаратат. Бул шартта дарылануу мүмкүн. Аларга эритроцит клеткаларын куюу жана иммуноглобулин (IVIG) деп аталган дары-дармектер кирет.

Ошондой эле дарыгерлер аялга RhoGam атуу деп аталган инъекциясы менен оорунун алдын алууга болот. Кош бойлуулуктун 28-жумасында, эгерде ал Rh-терс канга ээ болсо жана Rh-позитивдүү түйүлдүктүн сезимине албаса, анда ал аялга тийиши мүмкүн. Эгерде бала Rh оң болсо, төрөгөндөн кийин 72 сааттан кийин, Rh-терс энеге RhoGam экинчи дозасы керек болот.

Балдардагы гемолитикалык анемия

Чикаго университетинин маалыматы боюнча, балдардагы гемолитикалык анемия көбүнчө вирустук оорудан кийин пайда болот. Себептери чоң кишилерде кездешкендерге окшош жана төмөнкүлөрдү камтыйт:

• оорулар
• аутоиммундук оорулар
• рак
• дары-дармектер
• Эванс синдрому деп аталган сейрек синдром

Гемолитикалык анемия диагнозу

Гемолитикалык анемияны диагноздоо көбүнчө медициналык тарыхыңызды жана симптомдоруңузду текшерүүдөн башталат. Физикалык текшерүүдөн өтүп жатканда, дарыгер кубарып же саргыч терисин текшерип чыгат. Ошондой эле алар боордун же көк боордун чоңойушун байкашкан назиктикти текшерүү үчүн, курсагыңыздын ар кайсы жерлерине акырын басышы мүмкүн.

Эгерде дарыгер аз кандуулукка шектенип жатса, диагностикалык тесттерди тапшырышат. Бул кан анализдери гемолитикалык анемия диагнозун аныктоого жардам берет:

• билирубиндин. Бул тест эритроцит клеткасында гемоглобиндин деңгээлин өлчөйт, бул сиздин бооруңуз бузулуп, иштелип чыккан.
• гемоглобин. Бул тест кыйыр түрдө кандагы айлануудагы эритроцит клеткаларынын көлөмүн чагылдырат (эритроцит клеткаларындагы кычкылтекти камтыган белокту өлчөө менен)
• Боордун иштеши. Бул тест кандагы белоктордун, боор ферменттеринин жана билирубиндин деңгээлин өлчөйт.
• Ретикулоциттердин саны. Бул тест убакыттын өтүшү менен эритроциттерге айланып, канчалаган жетиле элек эритроциттерди денеңиз өндүрүп чыгарат

Эгер дарыгер сиздин абалы ички гемолиздик анемияга байланыштуу болушу мүмкүн деп эсептесе, анда алардын үлгүлөрүн жана көлөмүн текшерүү үчүн микроскоп астында сиздин кан үлгүлөрүңүз көрүлөт.

Башка тесттер эритроцит клеткасынын бузулушун издөө үчүн заара сынагын камтыйт. Айрым учурларда, дарыгер сөөк чучугунун аспирациясын же биопсиясын тапшырышы мүмкүн. Бул тест кандагы эритроциттердин жана алардын формалары жөнүндө маалымат берет.

Гемолитикалык анемия кандайча дарыланып жатат?

Гемолитикалык анемияны дарылоонун жолдору анемиянын себебине, абалдын оорчулугуна, жашыңызга, ден-соолугуңузга жана айрым дары-дармектерге чыдамкайлыгыңызга жараша айырмаланат.

Гемолитикалык анемияны дарылоонун жолдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• кызыл кан клеткасын куюу
• IVIG
• кортикостероид сыяктуу иммуносупрессанттар
• хирургия

Эритроцит куюу

Эритроциттердин санын тез арада көбөйтүү жана жок кылынган эритроциттерди жаңыларына алмаштыруу үчүн кызыл кан клеткалары куюлат.

IVIG

Эгерде иммундук процесс гемолитикалык анемияга алып келсе, сизге иммуноглобулинди денедеги иммундук системаны жабыркатуу үчүн ичсе болот.

кортикоиддер

Аутоиммундук гемолитикалык анемиянын экстрасенциалдык формасы пайда болсо, сизге кортикостероиддер дайындалышы мүмкүн. Алар эритроцит клеткаларын жок кылууга жол бербөө үчүн иммундук системаңыздын иш-аракетин азайтышат. Ушул эле максатка жетүү үчүн башка иммуносупрессанттар колдонулушу мүмкүн.

хирургия

Оор учурларда көк бооруңузду алып салуу керек болушу мүмкүн. Көк боор бул жерде кызыл кан клеткалары жок кылынат. Көк боордун алынып салынышы эритроцит клеткаларынын канчалык тез жок болушун азайтышы мүмкүн. Бул, адатта, кортикостероиддерге же башка иммуносупрессанттарга жооп бербеген иммундук гемолиз учурларында колдонулат.

көрүнүш

Гемолитикалык анемия ар кандай курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн жана анын көптөгөн себептери бар. Айрым адамдар үчүн симптомдор жумшак болуп, убакыттын өтүшү менен жана дарыланбай эле чечилет. Башкалары өмүрүнүн акырына чейин кам көрүүгө муктаж болушу мүмкүн.

Эрте аз кандуулуктун белгилери бар адамга кам көрүү, узак мөөнөттүү келечекте өзүн жакшы сезүүнүн алгачкы кадамы болушу мүмкүн.