Лимфоплазмациттик лимфома деген эмне?

Мазмун

• LPL жана башка лимфомалар
• Иммундук система эмне болот?
• Кандай белгилери бар?
• Анын себеби эмнеде?
• Кантип диагноз коюлат?
• Дарылоонун жолдору
• Караңыз жана күтүңүз
• Химиотерапия
• Биологиялык терапия
• Максаттуу терапия
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо
• Клиникалык сыноолор
• Кандай келечек?

Обзор

Лимфоплазмациттик лимфома (LPL) рактын сейрек кездешүүчү түрү, ал жай өнүгүп, негизинен улгайган адамдарга таасир этет. Диагноз коюлганда орточо 60 жаш.

Лимфома - бул инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берген иммундук системаңыздын бөлүгү болгон лимфа тутумунун рак оорулары. Лимфомада мутациядан улам лейкоциттер В лимфоциттери же Т лимфоциттери көзөмөлсүз өсүшөт. LPLде анормалдуу В лимфоциттери сиздин сөөк чучугунда көбөйүп, дени сак кан клеткаларын алмаштырат.

Америка Кошмо Штаттарында жана Батыш Европада 1 миллион кишиге 8,3 чакты LPL учурлары туура келет. Бул көбүнчө эркектерде жана кавказдыктарда кездешет.

LPL жана башка лимфомалар

Ходжкиндин лимфомасы жана Ходкиндин эмес лимфомасы ракка айланган клеткалардын түрү менен айырмаланат.

• Ходжкиндин лимфомаларында Рид-Стернберг клеткасы деп аталган анормалдуу клеткалардын белгилүү бир түрү бар.
• Ходжкин эмес лимфомалардын көптөгөн түрлөрү рактардын башталган жери жана зыяндуу клеткалардын генетикалык жана башка мүнөздөмөлөрү менен айырмаланат.

LPL - В лимфоциттеринде башталуучу Ходжкин эмес лимфома. Бул өтө сейрек кездешүүчү лимфома, ал бардык лимфомалардын 1-2 пайызын гана түзөт.

LPL эң кеңири тараган түрү иммуноглобулиндин (антителолордун) анормалдуу өндүрүшү менен мүнөздөлгөн Waldenström макроглобулинемиясы (WM) болуп саналат. WM кээде жаңылыштык менен LPL менен бирдей деп аталат, бирок чындыгында LPLдин бир бөлүгү. LPL менен ооруган 20 адамдын 19унда иммуноглобулиндин аномалиясы бар.

Иммундук система эмне болот?

LPL сөөктүн чучугунда В лимфоциттердин (В клеткалары) көбөйүп кетишине алып келгенде, кадимки кан клеткалары аз өндүрүлөт.

Адатта, В клеткалары сиздин жилик чучугуңуздан көк боорго жана лимфа бездерине өтөт. Ал жерде алар инфекциялар менен күрөшүү үчүн антителолорду пайда кылган плазма клеткалары болуп калышы мүмкүн. Эгер сизде кадимки кан клеткалары жетишсиз болсо, анда ал сиздин иммундук системаңызга зыян келтирет.

Натыйжада:

• аз кандуулук, эритроциттердин жетишсиздиги
• нейтропения, лейкоциттердин бир түрүнүн жетишсиздиги (нейтрофилдер деп аталат), бул инфекция коркунучун жогорулатат
• тромбоцитопения, кан тромбоциттеринин жетишсиздиги, бул кан агууну жана көгөрүү коркунучун жогорулатат

Кандай белгилери бар?

LPL жай өсүп келе жаткан рак, жана LPL менен ооруган адамдардын үчтөн бир бөлүгү диагноз коюлган учурда эч кандай белгилери жок.

LPL менен ооруган адамдардын 40 пайызына чейин аз кандуулуктун жеңил түрү бар.

LPLдин башка белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• алсыздык жана чарчоо (көбүнчө аз кандуулуктан улам болот)
• ысытма, түнкү тердөө жана арыктоо (көбүнчө В-клеткалуу лимфомалар менен байланыштуу)
• бүдөмүк көрүү
• баш айлануу
• мурундан кан агат
• тиштин канашы
• көгөргөн жерлер
• өскөн бета-2-микроглобулин, шишик үчүн кан көрсөткүчү

LPL менен жабыркагандардын болжол менен 15-30 пайызы:

• шишип кеткен лимфа бездери (лимфаденопатия)
• боордун кеңейиши (гепатомегалия)
• көк боордун көбөйүшү (спленомегалия)

Анын себеби эмнеде?

LPLдин себеби толук аныктала элек. Окумуштуулар бир нече мүмкүнчүлүктөрдү изилдеп жатышат:

• Генетикалык компонент болушу мүмкүн, анткени WM менен ооруган ар бир 5 адамдын LPL же ушул сыяктуу лимфома түрүнө ээ болгон тууганы бар.
• Кээ бир изилдөөлөрдө LPL Sjögren синдрому же гепатит С вирусу сыяктуу аутоиммундук оорулар менен байланыштуу болушу мүмкүн деп табылган, бирок башка изилдөөлөрдө бул шилтеме көрсөтүлгөн эмес.
• LPL менен ооруган адамдар, адатта, тукум кууп өтпөгөн айрым генетикалык мутацияларга ээ.

Кантип диагноз коюлат?

LPL диагнозу оор жана адатта башка мүмкүнчүлүктөрдү эске албаганда коюлат.

LPL плазма клеткасынын дифференциациясынын окшош түрлөрү менен башка В-клеткалуу лимфомаларга окшош болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• мантия клеткасынын лимфомасы
• өнөкөт лимфоцитардык лейкемия / кичинекей лимфоцитардык лимфома
• лимфома
• плазма клеткасынын миеломасы

Дарыгериңиз сизди физикалык жактан текшерип, медициналык тарыхыңызды сурайт. Алар микроскоптун астындагы клеткаларды карап көрүү үчүн кан ишин жана сөөк чучугун же лимфа безинин биопсиясын буйрук кылышат.

Дарыгериңиз дагы башка анализдерди өткөрүп, ушул сыяктуу рак ооруларын жокко чыгарып, ооруңуздун баскычын аныктай алат. Аларга көкүрөк рентгенографиясы, КТ, ПЭТ жана УЗИ кириши мүмкүн.

Дарылоонун жолдору

Караңыз жана күтүңүз

LBL жай өсүп келе жаткан рак. Сиз жана дарыгериңиз күтүп, дарылоону баштоодон мурун каныңызды дайыма көзөмөлдөп турууну чечишиңиз мүмкүн. Америкалык онкологиялык коомдун (АКС) маалыматы боюнча, дарылоо белгилери көйгөйлүү болгонго чейин кечиктирген адамдардын диагнозу аныкталаар замат дарылоону баштаган адамдардыкындай узак өмүр сүрүшөт.

Химиотерапия

Рак клеткаларын жок кылуу үчүн ар кандай жолдор менен иштеген бир нече дары-дармектерди же дары-дармектердин айкалышын колдонсо болот. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• хлорамбуцил (Лейкеран)
• флударабин (Флудара)
• бендамустин (Треанда)
• циклофосфамид (Cytoxan, Procytox)
• дексаметазон (декадрон, дексазон), ритуксимаб (ритуксан) жана циклофосфамид
• дексаметазон менен же ансыз бортезомиб (Velcade) жана ритуксимаб
• циклофосфамид, винкристин (Онковин) жана преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон жана ритуксимаб
• талидомид (таломид) жана ритуксимаб

Дары-дармектердин өзгөчө режими жалпы ден-соолугуңузга, белгилериңизге жана келечектеги дарылоо ыкмаларына жараша ар кандай болот.

Биологиялык терапия

Биологиялык терапия дары-дармектер - бул лимфома клеткаларын жок кылуу үчүн өзүңүздүн иммундук тутумуңуз сыяктуу иштей турган химиялык заттар. Бул дарыларды башка дарылоо ыкмалары менен айкалыштырса болот.

Моноклоналдык антителолор деп аталган бул жасалма антителолордун айрымдары:

• rituximab (Rituxan)
• офатумумаб (Арзерра)
• alemtuzumab (campath)

Башка биологиялык дары-дармектер иммуномодуляциялоочу дары-дармектер (IMiDs) жана цитокиндер.

Максаттуу терапия

Максаттуу терапия дары-дармектери рактын пайда болушуна алып келүүчү клеткалардын өзгөрүшүнө бөгөт коюуга багытталган. Бул дары-дармектердин айрымдары башка рак ооруларына каршы күрөшүү үчүн колдонулуп келген жана азыр LBL дартына чалдыгып жатышат. Жалпысынан алганда, бул дары-дармектер лимфома клеткаларынын өсүшүн камсыз кылган белокторду бөгөт коёт.

Өзөк клеткаларын трансплантациялоо

Бул АКСнын айтымында, LBL менен жабыркаган жаш адамдарга мүмкүнчүлүк болушу мүмкүн.

Жалпысынан кан түзүүчү өзөк клеткалары кандан алынып, тоңдурулган абалда сакталат. Андан кийин химиотерапиянын же радиациянын жогорку дозасы сөөк чучугунун бардык клеткаларын (кадимки жана рак) өлтүрүү үчүн колдонулат жана кан түзүүчү баштапкы клеткалар канга кайтарылат. Өзөк клеткалары дарыланып жаткан адамдан келип чыгышы мүмкүн (аутолог), же аны адамга жакын адам (аллогеник) берген болушу мүмкүн.

Сабак клеткаларын трансплантациялоо эксперименттик баскычта экендигин дагы билиңиз. Ошондой эле, бул трансплантаттардын кыска жана узак мөөнөттүү терс таасирлери бар.

Клиникалык сыноолор

Рактын көптөгөн түрлөрү сыяктуу эле, жаңы терапия ыкмалары иштелип жатат, жана сиз ага катышуу үчүн клиникалык изилдөөлөрдү таба аласыз. Бул тууралуу доктуруңуздан сурап, көбүрөөк маалымат алуу үчүн ClinicalTrials.gov дарегине кириңиз.

Кандай келечек?

LPL боюнча азырынча эч кандай даба жок. Сиздин LPL ремиссияга кетиши мүмкүн, бирок кийинчерээк кайра пайда болот. Ошондой эле, бул жай өсүп келе жаткан рак болсо да, айрым учурларда ал агрессивдүү болуп калышы мүмкүн.

ACS белгилегендей, LPL менен ооруган адамдардын 78 пайызы беш жыл же андан көп өмүр сүрүшөт.

Жаңы дары-дармектер жана жаңы дарылоо ыкмалары иштелип чыккандыктан, LPL үчүн тирүү калуу деңгээли жакшырууда.