Поликистикалык Бөйрөк Оору

Мазмун

• Поликистикалык бөйрөк оорусу деген эмне?
• PKD белгилери кайсылар?
• PKD эмне себеп?
• Autosomal dominant PKD
• Autosomal resessive PKD
• Мистикалык бөйрөк оорусу
• PKD кантип диагноз коюлган?
• PKD кандай кыйынчылыктар менен коштолот?
• PKDди дарылоо кандай?
• PKD менен күрөшүү жана колдоо
• Репродуктивдүү колдоо
• Бөйрөк иштеши жана трансплантациялоо жолдору
• PKD менен ооруган адамдардын көз карашы кандай?

Поликистикалык бөйрөк оорусу деген эмне?

Бөйрөктүн поликистикалык оорусу (PKD) тукум кууган бөйрөк оорусу. Бул бөйрөктөрдө суюктукка толгон кисталардын пайда болушуна себеп болот. PKD бөйрөктүн иштешин начарлатып, акыры бөйрөктүн иштешине алып келиши мүмкүн.

PKD бөйрөк иштешинин төртүнчү себеби. PKD менен ооруган адамдарда боордо киста жана башка оорулар пайда болушу мүмкүн.

PKD белгилери кайсылар?

Көптөгөн адамдар ПКД менен бир нече жыл бою ооруга байланыштуу белгилерди сезбей жашашат. Адатта, цисталар 0,5 дюйм же андан чоңураак, адам белгилерин байкай электе. PKD менен байланышкан алгачкы белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• курсакта оору же назиктик
• заарадагы кан
• бат-бат заара кылуу
• тараптардагы оору
• заара жолдорунун инфекциясы (UTI)
• бөйрөктөгү таштар
• арткы оору же оордук
• көгөрүп кеткен тери
• кубарган теринин түсү
• талыгуу
• биргелешкен оору
• тырмак аномалиялары

Аутосомдук рецессивдүү PKD менен ооруган балдардын белгилери болушу мүмкүн:

• жогорку кан басымы
• Тенгри
• бат-бат заара кылуу

Балдардагы белгилер башка ооруларга окшош болушу мүмкүн. Жогоруда саналып өткөн симптомдордун бирине чалдыккан балага медициналык жардам көрсөтүү керек.

PKD эмне себеп?

PKD негизинен тукум кууп өткөн. Көбүнчө, бөйрөктүн башка олуттуу көйгөйлөрү бар адамдарда пайда болот. PKD үч түрү бар.

Autosomal dominant PKD

Autosomal dominant (ADPKD) кээде бойго жеткен PKD деп аталат. Улуттук Бөйрөк Фондунун маалыматы боюнча, бул учурлардын 90 пайызын түзөт. Ата-энеси PKD менен ооруган бирөөнүн бул абалды 50 пайыз көтөрүү мүмкүнчүлүгү бар.

Симптомдор, адатта, 30 жаштан 40 жашка чейинки жаштарда кийинчерээк өрчүйт. Бирок, кээ бир адамдар бала кезинен эле симптомдорду башташат.

Autosomal resessive PKD

Autosomal resessive PKD (ARPKD) ADPKDге караганда бир кыйла аз кездешет. Бул да тукум кууп өткөн, бирок ата-энелердин да ооруну козгоочу ген болушу керек.

ARPKD алып жүрүүчү адамдарда гендин бирден белгиси болбойт. Эгерде эки генди, ар бир ата-энеден бирден тукумдасак, анда алар ARPKD алышат.

ARPKDдин төрт түрү бар:

• Перинаталдык форма туулган учурда.
• Неонаталдык форма жашоонун биринчи айында пайда болот.
• Ымыркай формасы бала 3 айдан 12 айга чейин кездешет.
• Жашы жете электердин формасы бала 1 жашка чыккандан кийин пайда болот.

Мистикалык бөйрөк оорусу

Алынган кистикалык бөйрөк оорусу (ACKD) тукум кууп өткөн эмес. Адатта, ал кийинчерээк жашоодо пайда болот.

ACKD адатта, бөйрөктүн башка көйгөйлөрү бар адамдарда өрчүйт. Бул көбүнчө бөйрөк иштебей калган же диализде жүргөн адамдарда көп кездешет.

PKD кантип диагноз коюлган?

ADPKD жана ARPKD тукум кууп өткөндүктөн, дарыгер үй-бүлөңүздүн тарыхын карап чыгат. Алар адегенде анемия же инфекция белгилерин издеп, заарадагы канды, бактерияларды же белокту издеп, заара анализин жүргүзүп, канды толук эсептөөнү буйрук кылышы мүмкүн.

ПКДнын үч түрүн диагностикалоо үчүн, доктуруңуз бөйрөктүн, боордун жана башка органдардын кисталарын издөө үчүн сүрөт анализин колдонушу мүмкүн. PKD диагнозун коюу үчүн колдонулган сүрөт сыноолоруна төмөнкүлөр кирет:

• Ичтин УЗИ. Бул инвазивсиз тест үн толкундарын колдонуп, бөйрөктөрүңүздү кисталарды карап чыгат.
• Ичтин КТ скандоосу. Бул тест бөйрөктөрдөгү кичинекей кисталарды аныктай алат.
• Ичтин MRI скандоо. Бул MRI денеңизди сүрөттөө үчүн күчтүү магниттерди колдонуп, бөйрөктүн түзүлүшүн элестетип, кисталарды издейт.
• Тамырдагы пиелограмма. Бул сыноо рентгенде кан тамырларыңызды айкыныраак көрсөтүү үчүн боёкту колдонот.

PKD кандай кыйынчылыктар менен коштолот?

Көбүнчө PKD менен коштолгон симптомдордон тышкары, бөйрөктөгү кисталар чоңойгон сайын, татаалдаштырылышы мүмкүн.

Бул татаалдаштыруулар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• аорта же мээ аневризмасы деп аталган артериялардын дубалдарындагы алсыраган жерлер
• жана боордогу кисталар
• уйку безиндеги жана урук безиндеги кисталар
• ичеги-карын дивертикуласы же ичеги капталдагы чөнтөктөр
• катаракта же сокурдук
• боор оорусу
• митралдык клапандын пролапсы
• аз кандуулук же жетишсиз эритроциттер
• кан же кисталардын жарылышы
• жогорку кан басымы
• боордун иштеши
• бөйрөктөгү таштар
• жүрөк оорусу

PKDди дарылоо кандай?

PKD дарылоонун максаты симптомдорду контролдоо жана оорунун алдын алуу болуп саналат. Кан басымын контролдоо дарылоонун эң маанилүү бөлүгү.

Дарылоонун айрым жолдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• ибупрофенден (Advil) тышкары, ооруну басуучу дары-дармектер, бирок бөйрөк ооруларын күчөтүшү мүмкүн
• кан басымы дарылар
• UTIs дарылоо үчүн антибиотиктер
• натрий аз диета
• денеден ашыкча суюктукту алып салууга жардам берүүчү диуретиктер
• хирургдар кисталарды агып, ыңгайсыздыкты жоюуга жардам берет

2018-жылы Тамак-аш жана Баңгизаттар боюнча Администрация толваптан (Jynarque бренди) деген дарыны ADPKD дарысы катары бекиткен. Ал бөйрөктүн төмөндөөсүн басаңдатуу үчүн колдонулат.

Толваптанын олуттуу терс таасирлеринин бири - боордун катуу жабыркашы, ошондуктан дарыгер ушул дары-дармек ичип жатканда, бооруңуздун жана бөйрөгүңүздүн ден-соолугун дайыма көзөмөлдөп турат.

Өркүндөтүлгөн PKD менен, бөйрөк жетишсиздигин пайда кылган учурда, диализ жана бөйрөк трансплантациялоо керек болот. Бөйрөктөрдүн бирөөсүн же экөөнү тең алып салуу керек.

PKD менен күрөшүү жана колдоо

PKD диагнозу сизге жана сиздин үй-бүлөңүз үчүн өзгөрүүлөрдү жана ой-пикирлерди билдириши мүмкүн. Сиз PKD диагнозун алган кезде жана шартка ылайык жашоого көнгөнүңүздө, сизде ар кандай сезимдер пайда болушу мүмкүн.

Үй-бүлөңүздүн жана досторуңуздун колдоо тармагына кайрылуу пайдалуу болушу мүмкүн.

Диетологго кайрылууну кааласаңыз болот. Алар кан басымын төмөндөтүп, электролиттер менен натрий деңгээлин чыпкалап, тең салмакташтырган бөйрөктөрдөгү ишти азайтууга жардам берүү үчүн диетикалык кадамдарды сунушташы мүмкүн.

PKD менен жашаган адамдарга колдоо жана маалымат берүүчү бир нече уюмдар бар:

• PKD Фонду өлкө боюнча PKD барларды жана алардын үй-бүлөлөрүн колдоо боюнча бөлүмдөргө ээ. Жакынкы бөлүмдү табуу үчүн, алардын веб-сайтына кириңиз.
• Улуттук Бөйрөк Фонду (NKF) бөйрөк оорулууларына жана алардын үй-бүлөлөрүнө билим берүү жана колдоо топторун сунуш кылат.
• Бөйрөк оорулууларынын Америкалык Ассоциациясы (AAKP) мамлекеттик жана камсыздандыруу уюмдарынын баардык деңгээлдеринде бөйрөк оорулууларынын укугун коргоодо.

Сиздин аймактагы колдоо топторун табуу үчүн нефрологуңуз же жергиликтүү диализ клиникасы менен сүйлөшсөңүз болот. Бул ресурстарга жетүү үчүн сиз диализге баруунун кажети жок.

Эгер сиз колдоо тобуна барууга даяр эмес болсоңуз же анда ушул уюмдардын ар биринде онлайн ресурстар жана форумдар бар.

Репродуктивдүү колдоо

PKD тукум куучулук абал болушу мүмкүн болгондуктан, дарыгериңиз генетикалык консультантты көрүүнү сунушташы мүмкүн. Алар сизге үй-бүлөңүздүн PKDге байланыштуу медициналык тарыхын билүүгө жардам берет.

Генетикалык консультация сиздин балаңыздын PKD жуктурушу ыктымалдыгы сыяктуу маанилүү чечимдерди таразалоого жардам берет.

Бөйрөк иштеши жана трансплантациялоо жолдору

PKDдин эң олуттуу ооруларынын бири - бөйрөктүн иштеши. Бул учурда бөйрөктөр төмөнкүлөрдү жасай албай калышат:

• таштандыларды тазалоо
• суюктуктун тең салмактуулугун сактоо
• кан басымын сактоо

Мындай учурда дарыгер сиз менен бөйрөк трансплантациясын же жасалма бөйрөк катары иштөө үчүн диализди дарылоону камтыган варианттарды талкуулайт.

Эгер доктуруңуз сизди бөйрөктү трансплантациялоо тизмесине киргизсе, анда сиздин жайгашууңузду аныктаган бир нече факторлор бар. Буларга жалпы ден-соолугуңуз, күтүлүп жаткан жашооңуз жана диализге кабылган убактыңыз кирет.

Досуңуз же тууганыңыз сизге бөйрөк бериши мүмкүн. Адамдар бир гана бөйрөк менен салыштырмалуу аз гана кыйынчылыктар менен жашай ала тургандыктан, донор болгусу келген үй-бүлөлөр үчүн мындай мүмкүнчүлүк болот.

Бөйрөк трансплантациясын жасоо же бөйрөк оорусу бар адамга бөйрөк берүү чечимин кабыл алуу оңой эмес. Нефролог менен сүйлөшүү сиздин тандоолоруңузду таразалап көрүүгө жардам берет. Ошондой эле сиз кайсы дары-дармектер менен дарылоонун мүмкүн болушунча жашоого жардам бере тургандыгын сурасаңыз болот.

Айова университетинин маалыматы боюнча, бөйрөктү орточо трансплантациялоо 10 жылдан 12 жылга чейин бөйрөктүн иштешине шарт түзөт.

PKD менен ооруган адамдардын көз карашы кандай?

Көпчүлүк адамдар үчүн, PKD убакыттын өтүшү менен акырындык менен начарлай берет. Улуттук Бөйрөк Фондунун маалыматы боюнча, PKD менен ооруган адамдардын 50 пайызы 60 жашка чейин бөйрөк жетишсиздигине кабылышат.

70 жашка чыкканда бул сан 60 пайызга көбөйөт. Бөйрөктөр ушунчалык маанилүү органдар болгондуктан, алардын иштебей калышы боор сыяктуу башка органдарга да таасирин тийгизиши мүмкүн.

Туура медициналык жардам бир нече жылдар бою PKD белгилерин башкарууга жардам берет. Эгерде сизде башка медициналык шарттар болбосо, анда сиз бөйрөктү трансплантациялоого жакшы талапкер боло аласыз.

Ошондой эле, сизде PKDдин үй-бүлөлүк тарыхы болсо жана балалуу болууну пландаштырсаңыз, генетикалык кеңешчи менен сүйлөшүүнү ойлонушуңуз мүмкүн.