Гемофилиянын белгилери, кандай диагноз коюлган жана жалпы күмөн саноолор

Мазмун

• Гемофилиянын түрлөрү
• Гемофилиянын белгилери
• Диагнозду кантип тастыктаса болот
• Гемофилия жөнүндө жалпы суроолор
• 1. Гемофилия эркектерде көп кездешеби?
• 2. Гемофилия ар дайым тукум куучулукка жатабы?
• 3. Гемофилия жугуштуубу?
• 4. Гемофилия менен ооруган адам кадимкидей жашай алабы?
• 5. Ибупрофенди гемофилия менен ким ичиши мүмкүн?
• 6. Гемофилия менен ооруган адам татуировка же операция жасай алабы?

Гемофилия - бул генетикалык жана тукум куума оору, башкача айтканда, ал кандагы VIII жана IX факторлордун жетишсиздигинен же активдүүлүгүнүн төмөндөшүнөн улам узак убакытка чейин кан кетүү менен мүнөздөлүүчү, ата-энеден балдарга жугат, демек, уюган кан.

Ошентип, ушул ферменттерге байланыштуу өзгөрүүлөр болгондо, ички кан сыяктуу кан кетиши мүмкүн, мисалы, тиштин, мурундун, зааранын же заңдын каноосу же денеде көгөргөн жерлер бар.

Дары-дармеги жок болсо дагы, гемофилия организмде жок болгон уюп калуучу фактор менен мезгил-мезгили менен сайылып, кан куюлуп кетпеши үчүн же кан болгон учурда тез арада чечилиши керек болгон дарылоо ыкмасы бар. Гемофилияны кандайча дарылоо керектигин түшүнүңүз.

Гемофилиянын түрлөрү

Гемофилия эки жол менен пайда болушу мүмкүн, алар окшош белгилерге карабастан, ар кандай кан компоненттеринин жетишсиздигинен келип чыгат:

• Гемофилия A:бул гемофилиянын кеңири тараган түрү, VIII коагуляция факторунун жетишсиздиги менен мүнөздөлөт;
• Гемофилия B:ал IX уюлдук факторунун өндүрүшүндө өзгөрүүлөрдү пайда кылат жана Рождество оорусу деп да аталат.

Коагуляция факторлору - кандагы белоктор, алар кан тамыр жарылган сайын активдешип, кан токтобой калат. Демек, гемофилия менен ооруган адамдар канды көп убакытка чейин көзөмөлдөп турушат.

Коагуляциянын башка факторлорунун жетишпестиктери бар, алар дагы кан кетүүгө алып келет жана гемофилия менен чаташтырылышы мүмкүн, мисалы XI фактордун жетишсиздиги, эл арасында С түрү гемофилия деп аталат, бирок генетикалык өзгөрүүнүн түрү жана берүүнүн формасы менен айырмаланат.

Гемофилиянын белгилери

Гемофилиянын белгилерин ымыркайдын жашоосунун биринчи жылдарындагы логотиптер менен аныктоого болот, бирок аларды жыныстык жетилүү, өспүрүм курагында же бойго жеткен мезгилинде, айрыкча гемофилия уюган факторлордун активдүүлүгүнүн төмөндөшү менен байланышкан учурларда аныктоого болот. Ошентип, гемофилияны көрсөткөн негизги белгилер:

• Териде кызгылт тактардын пайда болушу;
• Муундардагы шишик жана оору;
• Мисалы, сагыз же мурундагыдай эч себепсиз өзүнөн-өзү кан агуу;
• Биринчи тиштер төрөлгөндө каноо;
• Жөнөкөй кесилгенден же операциядан кийин канды токтотуу кыйын;
• Узак убакытты талап кылган жаралар;
• Этек кирдин көптүгүнөн жана узакка созулгандыгынан.

Гемофилиянын түрү канчалык оор болсо, симптомдордун саны ошончолук көп болот жана алар тезирээк пайда болот, демек, оор гемофилия, адатта, баланын жашоосунун биринчи айларында байкалат, ал эми орточо гемофилия, адатта, 5 жашка жакын, же бала басып, ойноп баштаганда.

Ал эми жеңил гемофилия, бойго жеткенде гана, адам катуу соккуга кабылганда же тиш алуу сыяктуу процедуралардан кийин гана байкалат, анда кан кетүү нормадан жогору деп белгиленет.

Диагнозду кантип тастыктаса болот

Гемофилия диагнозу гематолог тарабынан баалангандан кийин коюлат, кандын уюп калуу жөндөмүн баалоочу анализдерди талап кылат, мисалы, кандын уюшу пайда болгон убакытты текшерген жана факторлордун болушун өлчөгөн. уюган кан жана алардын кандагы деңгээли.

Уюштуруучу факторлор - бул канды токтото туруу үчүн кан куюлганда ишке ашкан эң керектүү кан протеиндери. Ушул факторлордун эч биринин жоктугу VIII фактордун жоктугунан же төмөндөшүнөн келип чыккан А түрүндөгү гемофилия сыяктуу же IX фактор жетишсиз болгон В түрүндөгү гемофилия сыяктуу ооруну пайда кылат. Коагуляция кандайча иштээрин түшүнүңүз.

Гемофилия жөнүндө жалпы суроолор

Гемофилия жөнүндө кээ бир жалпы суроолор:

1. Гемофилия эркектерде көп кездешеби?

Гемофилиянын жетишсиз коагуляция факторлору X хромосомасында бар, ал эркектерде өзгөчө жана аялдарда кайталанат. Ошентип, ооруну жуктуруу үчүн эркек энеден 1 гана жабыркаган Х хромосоманы алышы керек, ал эми аялда оору пайда болушу үчүн, ал жабыркаган 2 хромосоманы алышы керек, демек, оору көбүрөөк кездешет эркектер.

Эгерде аялда 1 гана таасирленген Х хромосома бар болсо, ал ата-энесинен калган, ал ташуучу болот, бирок башка Х хромосома майыптыктын ордун толтургандыктан, ооруну жуктурбайт, бирок балалуу болуу мүмкүнчүлүгүнүн 25% бар бул оору менен.

2. Гемофилия ар дайым тукум куучулукка жатабы?

Гемофилия менен ооругандардын болжол менен 30% ында бул оорунун үй-бүлөлүк тарыхы жок, бул адамдын ДНКсындагы стихиялуу генетикалык мутациянын натыйжасы болушу мүмкүн. Бул учурда, адам гемофилияга чалдыгып, бирок дагы деле болсо гемофилия менен ооруган адамдардай эле балдарына жугузушу мүмкүн деп эсептелет.

3. Гемофилия жугуштуубу?

Гемофилия ташуучу адамдын канына түз тийсе дагы, кан куюп турса дагы, жугуштуу эмес, анткени бул ар бир адамдын канынын жилик чучугу аркылуу пайда болушуна тоскоол болбойт.

4. Гемофилия менен ооруган адам кадимкидей жашай алабы?

Уюштуруучу факторлорду алмаштыруу менен профилактикалык дарылоодо гемофилия менен ооруган адам кадимкидей жашай алат, анын ичинде спорт менен машыгат.

Кырсыктын алдын алуу үчүн дарылоодон тышкары, кан агып жатканда, гематологдун көрсөтмөсү боюнча жүргүзүлүп, кандын уюшун жеңилдетүүчү жана олуттуу кандын алдын алуучу уюган факторлорду сайса болот.

Мындан тышкары, адам кандайдыр бир хирургиялык процедураны жасоону каалаган сайын, мисалы, стоматологиялык экстракция жана пломбаларды жасоодо, алдын алуу үчүн дозаларын жасоо керек.

5. Ибупрофенди гемофилия менен ким ичиши мүмкүн?

Ибупрофен сыяктуу же курамында ацетилсалицил кислотасы бар дары-дармектерди гемофилия диагнозу коюлган адамдар ичпеши керек, анткени бул препараттар уюган фактор колдонулган болсо дагы, кандын уюп калышы процесстерине тоскоол болуп, кан агуусун пайда кылат.

6. Гемофилия менен ооруган адам татуировка же операция жасай алабы?

Гемофилия диагнозу коюлган адам, түрүнө жана оордугуна карабастан, татуировкасын же хирургиялык жол-жоболорун жасай алат, бирок, мисалы, ири кансыроодон сактанып, процедурадан мурун сиздин абалыңызды профессионалга жеткирип, коагулянт факторун киргизүү керек.

Мындан тышкары, татуировка жасаганда, гемофилия менен ооруган айрым адамдар, татуировка жасоодон мурун факторду колдонгондо айыгуу процесси жана процедурадан кийинки оору азыраак болгонун айтышкан. Ошондой эле, ANVISA тарабынан регуляризацияланган, таза жана стерилдүү жана таза материалдар менен, эч кандай кыйынчылыктардан сактануу керек.