Myelofibrosis жөнүндө түшүнүк

Мазмун

• Кандай белгилери бар?
• Анын себеби эмнеде?
• Коркунуч факторлору барбы?
• Кантип диагноз коюлат?
• Ага кандай мамиле жасалат?
• Аз кандуулукту дарылоо
• Чоңойгон көк боорду дарылоо
• Мутацияланган гендерди дарылоо
• Эксперименталдык дарылоо
• Кыйынчылыктар барбы?
• Миелофиброз менен жашоо

Миелофиброз деген эмне?

Myelofibrosis (MF) - бул денеңиздин кан клеткаларын өндүрүү жөндөмүнө таасир этүүчү сөөк чучугу рагынын бир түрү. Бул миелопролиферативдик неоплазмалар (MPNs) деп аталган шарттар тобунун бөлүгү. Бул шарттар сөөк чучугунун клеткаларынын өрчүшүн жана иштешин токтотушуна алып келет, натыйжада була тырык тканы пайда болот.

MF баштапкы болушу мүмкүн, демек, ал өзүнөн-өзү пайда болот, же экинчи даражадагы, башкача шартта пайда болот, демек, сиздин жилик чучугуңузга таасир этет. Башка MPNs MFге өтүшү мүмкүн. Айрым адамдар оорунун белгилери жок жылдар өтсө, башкаларында сөөктүн чучугундагы тырыктардан улам күчөгөн белгилер бар.

Кандай белгилери бар?

Миелофиброз акырындык менен башталат, адегенде көптөгөн адамдар симптомдорду байкабай калышат. Бирок, ал өрчүп, кан клеткасынын өндүрүшүнө тоскоолдук кыла баштаганда, анын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• чарчоо
• дем алуу
• көгөрүү же оңой кан кетүү
• сол жагыңызда, кабыргаларыңызда ылдый оору же толук сезүү
• түнкү терлер
• калтыратма
• сөөктүн оорушу
• табиттин жоголушу жана арыктоо
• мурундан кан агуу же тиштин канышы

Анын себеби эмнеде?

Миелофиброз кан клеткаларындагы генетикалык мутация менен байланыштуу. Бирок, изилдөөчүлөр бул мутация эмне себептен келип чыккандыгына толук ишенишпейт.

Мутацияланган клеткалар көбөйүп, бөлүнгөндө, мутацияны жаңы кан клеткаларына өткөрүп беришет. Акыр-аягы, мутацияланган клеткалар сөөк чучугунун ден-соолукка пайдалуу кан клеткаларын иштеп чыгуу жөндөмүнөн ашып түшөт. Бул адатта өтө аз эритроциттерге жана өтө көп лейкоциттерге алып келет. Ошондой эле, ал көбүнчө жумшак жана губка болгон сөөк чучугундагы тырыктарды жана катуулоону пайда кылат.

Коркунуч факторлору барбы?

Миелофиброз сейрек кездешет, ал Кошмо Штаттардагы ар бир 100 миң адамдын 1,5инде гана кездешет. Бирок, аны иштеп чыгуу коркунучун бир нече нерсе көбөйтүшү мүмкүн, анын ичинде:

• Жашы. Ар кандай курактагы адамдарда миелофиброз болушу мүмкүн, адатта, 50 жаштан жогоркуларга диагноз коюлат.
• Дагы бир кан оорусу. КК менен ооруган кээ бир адамдар аны тромбоцитемия же полицитемия вера сыяктуу башка шарттын татаалдашуусу катары иштеп чыгышат.
• Химиялык заттардын таасири. МФ айрым өнөр жай химикаттарынын, анын ичинде толуолдун жана бензолдун таасири менен байланыштуу.
• Радиациянын таасири. Радиоактивдүү заттардын таасири астында калган адамдарда МФнын өнүгүү коркунучу жогорулашы мүмкүн.

Кантип диагноз коюлат?

MF адатта канды толук эсептөө (CBC) боюнча көрсөтүлөт. МФ менен ооруган адамдарда эритроциттердин деңгээли өтө төмөн жана лейкоциттер менен тромбоциттердин деңгээли өтө жогору же төмөн болот.

Сиздин КБК анализинин жыйынтыгы боюнча, доктуруңуз дагы жилик чучугунун биопсиясын жасай алат. Бул сиздин жилик чучугунун кичинекей үлгүсүн алып, МФ белгилерин, мисалы, тырык издөөнү тыкыр карап чыгууну камтыйт.

Сизге симптомдордун же CBC натыйжаларынын мүмкүн болгон башка себептерин жокко чыгаруу үчүн рентген же MRI сканерлөөсү талап кылынышы мүмкүн.

Ага кандай мамиле жасалат?

MF дарылоо, адатта, сиз белгилердин түрлөрүнө жараша болот. Көпчүлүк жалпы MF симптомдору MF козгогон негизги оору менен байланыштуу, мисалы, аз кандуулук же көк боор.

Аз кандуулукту дарылоо

Эгерде МФ аз кандуулукка алып келсе, анда сизге төмөнкүлөр керек болот:

• Кан куюу. Канга үзгүлтүксүз куюу кандагы эритроциттердин санын көбөйтүп, чарчоо жана алсыроо сыяктуу аз кандуулук белгилерин азайтышы мүмкүн.
• Гормоналдык терапия. Эркек андроген гормонунун синтетикалык версиясы кээ бир адамдарда эритроцит клеткасынын өндүрүлүшүн шартташы мүмкүн.
• Кортикостероиддер. Буларды андрогендер менен эритроциттердин өндүрүлүшүн же алардын жок болушун азайтуу үчүн колдонсо болот.
• Рецепт боюнча берилген дары-дармектер. Иммуномодулярдык дары-дармектер, мисалы, талидомид (Таломид) жана Леналидомид (Ревлимид) кан клеткаларынын санын жакшыртат. Ошондой эле, алар көк боордун белгилери менен жардам берет.

Чоңойгон көк боорду дарылоо

Эгерде сизде MFге байланыштуу көк боор көбөйүп, көйгөй жаратып жатса, анда дарыгер төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• Радиациялык терапия. Радиациялык терапия клеткаларды өлтүрүү жана боордун көлөмүн азайтуу үчүн максаттуу нурларды колдонот.
• Химиотерапия. Кээ бир химиотерапия дары-дармектери чоңойгон көк боордун көлөмүн азайтышы мүмкүн.
• Хирургия. Спленэктомия - бул көк боорду алып салган хирургиялык жол. Эгер сиз башка дарылоолорго жакшы жооп бербесеңиз, анда дарыгериңиз муну сунушташы мүмкүн.

Мутацияланган гендерди дарылоо

Рухолитиниб (Жакафи) деп аталган жаңы дары АКШнын Тамак-аш жана дары-дармек башкармалыгы тарабынан 2011-жылы MF менен байланышкан белгилерди дарылоо үчүн жактырылган. Руксолитиниб МФтин келип чыгышы мүмкүн болгон белгилүү бир генетикалык мутацияны көздөйт. Жылы көк боордун көлөмүн кичирейтүү, MF белгилерин азайтуу жана божомолду жакшыртуу үчүн көрсөтүлгөн.

Эксперименталдык дарылоо

Изилдөөчүлөр MF үчүн жаңы дарылоо ыкмаларын иштеп чыгуунун үстүндө иштеп жатышат. Булардын көпчүлүгү коопсуз экендиктерин текшерүү үчүн кошумча изилдөөлөрдү талап кылышса, дарыгерлер айрым учурларда эки жаңы дарылоону колдоно башташты:

• Өзөк клеткасын трансплантациялоо. Өзөк клеткаларын трансплантациялоо МФны айыктырууга жана сөөк чучугунун ишин калыбына келтирүүгө мүмкүнчүлүк берет. Бирок, жол-жобосу өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктарды алып келиши мүмкүн, демек, ал эч нерсе иштебей калганда гана жасалат.
• Интерферон-альфа. Интерферон-альфа эрте дарыланган адамдардын жилик чучугундагы тырык ткандарынын пайда болушун кечеңдетти, бирок анын узак мөөнөттүү коопсуздугун аныктоо үчүн дагы көп изилдөө жүргүзүү керек.

Кыйынчылыктар барбы?

Убакыттын өтүшү менен миелофиброз бир нече кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн, анын ичинде:

• Бооруңуздагы кан басымдын жогорулашы. Көк боордон кан агымынын көбөйүшү боордогу порталдагы венанын басымын көтөрүп, портал гипертониясы деп аталган абалга алып келиши мүмкүн. Бул ашказандагы жана кызыл өңгөчтөгү кичинекей веналарга өтө эле көп басым жасап, кан көп кетишине же тамырдын жарылышына алып келиши мүмкүн.
• Шишиктер. Кан клеткалары жилик чучугунун сыртындагы уюлдуктарда пайда болуп, денеңиздин башка жерлеринде шишиктердин өсүшүнө себеп болот. Бул шишиктер кайсы жерде жайгашкандыгына жараша, ар кандай көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн, мисалы, талма, ашказан жолдорунда кан агуу же жүлүндүн кысылышы.
• Курч лейкоз. МФ менен ооруган адамдардын 15-20 пайызы рактын олуттуу жана агрессивдүү түрү болгон курч миелоиддик лейкемияга чалдыгышат.

Миелофиброз менен жашоо

MF көбүнчө алгачкы этаптарында симптомдорду жаратпаса дагы, акыры, олуттуу кыйынчылыктарга, анын ичинде рактын агрессивдүү түрлөрүнө алып келиши мүмкүн. Дарыгериңиз менен иштешип, сизге эң жакшы дарылоо курсун жана белгилериңизди кантип жөнгө салууга боло тургандыгын аныктаңыз. МФ менен жашоо стресске дуушар болушу мүмкүн, андыктан Лейкемия жана Лимфома Коому же Миелопролиферативдик Неоплазманы Изилдөө Фонду сыяктуу уюмдардан жардам сурасаңыз болот. Эки уюм тең жергиликтүү колдоо топторун, онлайн жамааттарды, атүгүл дарылануу үчүн каржы булактарын табууга жардам берет.