Эгерде сиз жакшы көргөн адамда гемофилия бар болсо, сиз билишиңиз керек 10 сөз

Мазмун

• Уйку фактору VIII
• Жеңил, орто жана катуу гемофилия
• Ички кан
• ж.б.
• Рекомбинанттын уюшу факторлору
• Порт-а-Рузалия
• DDAVP
• Antifibrinolytics
• ингибиторлору
• Гендик терапия

Гемофилия - бул аз кан натыйжалуу уюп кетүүнү камтыган кан ооруларынын бир түрү. Эгер кан жетиштүү деңгээлде уюп калбаса, анда майда жаракаттар же процедуралар (мисалы, тиш иши) жакын адамыңыздын ашыкча кан кетишине алып келиши мүмкүн. Айрым учурларда, кан кетүү эч кандай себепсиз эле пайда болушу мүмкүн.

Гемофилия А жөнүндө айтылган 10 сөз жакын адамыңыздын алдын алуу жана дарылоо ыкмаларын түшүнүүгө жардам берет.

Уйку фактору VIII

Уйкучу фактор VIII гемофилиянын А тамыры. Эгерде сиздин жакын адамыңызда мындай кан кетүү бузулса, анда алардын каны VIII фактор деп аталган белокту аз же жетишпейт. Денедеги канды токтотуу үчүн табигый уюган клеткаларды иштеп чыгууга жардам берет.

Жеңил, орто жана катуу гемофилия

Гемофилия А үч түргө бөлүнөт: жеңил, орто жана оор.

• Жоош: Узакка созулган же ашыкча кан кетүү кээде, адатта, операциядан же жаракат алгандан кийин гана болот.
• Орточо: Көп кан жаракат алгандан кийин, кээде өзүнөн-өзү пайда болушу мүмкүн, бирок көп эмес.
• Катуу: Гемофилиянын A. Эң көп таралган түрү Гемофилия ымыркай кезинде диагноз коюлган. Ал жумасына бир нече жолу өзүнөн-өзү кан кетиши мүмкүн.

Алардын абалынын оордугун билүү, жакын адамыңыздан кан кетүү эпизоддорун алдын-алууга жана дарылоого жардам берет.

Ички кан

Кан кетүү жөнүндө ойлогондо, тышкы кан кетүү жөнүндө ойлойсуз. Бирок ички кан кетүү андан да чоң маселе болушу мүмкүн, анткени аны сөзсүз көрө албайсыз. Ички кан кетүү нервдерге, муундарга жана дененин башка системаларына зыян келтириши мүмкүн. Ички кан кетүүнүн айрым белгилери жана белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• оору же биргелешкен шишик
• кусуу кан
• кара же кандуу отургучтар
• капыстан же катуу баш оору
• көкүрөк же башка олуттуу оору, айрыкча, травмадан кийин

Катуу гемофилия болгондо, ички кан кетүү жаракат албаса да болот.

ж.б.

Оорунун алдын алуу үчүн, негизинен, профилактикалык дарылоо жүргүзүлөт. Гемофилия профилактикасы кан башталаардан мурун токтотулат. Ал инфузия катары кабыл алынып, VIII уюган факторун камтыйт, ал сиздин сүйүктүү адамыңыздан өз алдынча уюп калышы керек. Оор учурларда тез-тез дарылоону талап кылат. Бул дарылоо ыкмалары үйдө да колдонулушу мүмкүн.

Рекомбинанттын уюшу факторлору

Мурун инфузияны дарылоодо плазмадан келип чыккан уюган фактор колдонулган. Азыр дарыгерлер биринчи кезекте рекомбинанттык уюу факторунун инфузиясын сунуш кылышат. Бул инфузияларда VIII уюган фактор бар, ал өзүнөн-өзү кан кетүүнү токтотуу жана алдын алуу үчүн адам тарабынан жасалган. Улуттук гемофилия фондунун маалыматы боюнча, гемофилия менен ооруган адамдардын 75 пайызы плазмадан келип чыккан фактордон айырмаланып, рекомбинанттык уюу факторлорун дарылоонун жалпы планынын бөлүгү катары колдонушат.

Порт-а-Рузалия

Порт-а-кат - көкүрөк айланасындагы териге имплантацияланган веноздук кирүү шайманы (VAD). Ал катетер менен венага туташкан. Порт-а-кат, эгер жакын адамыңыз такай инфузия алып турса, пайдалуу болушу мүмкүн, анткени ал ар бир жолу тамырды издеп табуудан келип чыгат. Бул түзмөктүн начар жагы инфекцияны жугузуп алуу коркунучу жогору.

DDAVP

Десмопрессин ацетаты (DDAVP) гемофилия А үчүн талап кылынган же куткаруучу дарылоо болуп саналат. Ал жеңил-желпи учурларда гана колдонулат. DDAVP кокустан жаракат алган же кан кетүү эпизоды пайда болгон учурда уюган факторлорду күчөтүүчү синтетикалык гормондон жасалган. Кээде операциядан мурун профилактикалык жол менен колдонулат. Жакын адамыңызга бул сайма дарыларын алуу үчүн доктурга баруу талап кылынышы мүмкүн. DDAVP ошондой эле үйдө колдонуу үчүн мурунга каршы спрейде да бар. Дарынын таасирине каршы иммунитеттин өсүшүнө жол бербөө үчүн, сайылуучу форма да, мурундун чачыратуучу өнүмү да сарамжалдуу колдонулушу керек.

Antifibrinolytics

Антифибринолитиктер кээде инфузия менен катар колдонулган дары-дармектер. Алар уюган кан пайда болгондон кийин жарылып кетишине жол бербейт. Бул дары-дармектер таблетка түрүндө болот, жана аларды хирургияга же стоматологиялык жумушка чейин кабыл алууга болот. Алар кээде жумшак ичеги же оозунан кан кеткенде колдонулат.

ингибиторлору

Гемофилия менен ооруган кээ бир адамдар акыры дарылоого жооп бербей калышат. Организмде инфекция жолу менен алынган VIII уюу факторуна кол салган антителолор пайда болот. Бул антителолор ингибиторлор деп аталат. Улуттук Жүрөк, Өпкө жана Кан Институтунун маалыматтары боюнча, уюу факторлорун алган адамдардын 30 пайызы ушул ингибиторлорду иштеп чыгышат. Бул оор гемофилия А.

Гендик терапия

Бул дарылоо гемофилия Ага алып келген VIII фактордун жетишсиздигин дарылоого жардам берген генетикалык модификацияны камтыйт. Эрте изилдөө келечектүү болсо дагы, коопсуздукту жана эффективдүүлүктү камсыз кылуу үчүн гендик терапия боюнча дагы көптөгөн изилдөөлөрдү жүргүзүү керек. Жакын адамыңыз клиникалык сыноолорго катышууну ойлонушу мүмкүн. Ген терапиясы ушул кан бузулуунун айыгып кетишине алып келет деп үмүттөнөбүз.