Автор: Carl Weaver
Жаратылган Күнү: 21 Февраль 2021
Жаңыртуу Күнү: 23 Ноябрь 2024
Anonim
Мистикалык фиброз - Дары
Мистикалык фиброз - Дары

Мукочок фиброз - өпкөдө, тамак сиңирүү жолдорунда жана дененин башка жерлеринде калың, жабышчаак былжыр пайда болушуна алып келүүчү оору. Бул балдарда жана өспүрүмдөрдө өпкөнүн өнөкөт өнөкөт ооруларынын бири. Бул өмүргө коркунуч келтирген оору.

Мукочок фиброз (CF) - бул үй-бүлөлөргө өткөн оору. Бул денедеги былжыр деп аталган анормалдуу калың жана жабышчаак суюктукту пайда кылган кемчиликтүү генден келип чыгат. Бул былжыр өпкөнүн дем алуу жолдорунда жана уйку безинде топтолот.

Былжырдын көбөйүп кетиши өмүргө коркунуч туудурган өпкө инфекцияларына жана тамак сиңирүүдөгү олуттуу көйгөйлөргө алып келет. Ошондой эле оору тер бездерине жана эркектин жыныс системасына таасирин тийгизиши мүмкүн.

Көп адамдар CF генин алып жүрөт, бирок белгилери жок. Себеби КФ менен ооруган адам ар бир ата-энеден 1ден кемтик генди тукум кууп өтүшү керек. Айрым америкалыктар CF генине ээ. Бул түндүк же ортоңку европалык тектегилер арасында кеңири тараган.


КФ менен ооруган балдардын көпчүлүгү 2 жашка чейин диагноз коюшат, айрыкча, Америка Кошмо Штаттарында жаңы төрөлгөн балдарды текшерүү. Аз санда бул оору 18 жашка чейин аныкталбайт. Бул балдарда оорунун жеңил түрү көп кездешет.

Жаңы төрөлгөн ымыркайлардын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

  • Өсүш кечигип жатат
  • Бала кезинде кадимкидей салмак кошпой калуу
  • Жашоонун алгачкы 24-48 саатында эч качан ичегиси кыймылдабайт
  • Туздуу даамдуу тери

Ичегинин иштешине байланыштуу белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

  • Катуу ич катуудан ичтин оорушу
  • Газдын көбөйүшү, ичтин толушу же шишигендей көрүнгөн курсагыңыз (бөлүнүп)
  • Жүрөк айлануу жана табиттин жоголушу
  • Ачык же чопо түстүү, сасык жыттуу, былжырлуу же калкып чыккан табуреткалар
  • Салмак жоготуу

Өпкө жана синуска байланыштуу белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

  • Жөтөлгөндө же какырыкта же өпкөдө былжыр көбөйүп кетти
  • Чарчоо
  • Мурун полиптеринен улам мурундун бүтүшү
  • Пневмониянын кайталанган эпизоддору (кистикалык фиброз менен ооруган адамда пневмониянын белгилери: дене табынын көтөрүлүшү, жөтөлүүнүн күчөшү жана дем алуунун күчөшү, былжырдын көбөйүшү жана тамакка табиттин жоголушу)
  • Синус оорусу же инфекциядан же полиптерден улам пайда болгон басым

Кийинчерээк байкалчу белгилер:


  • Тукумсуздук (эркектерде)
  • Уйку безинин кайталанган сезгенүүсү (панкреатит)
  • Дем алуу белгилери
  • Клубдук манжалар

КФны аныктоого жардам берүү үчүн кан анализи жасалат. Тест CF гениндеги өзгөрүүлөрдү издейт. CF диагнозун аныктоодо колдонулган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

  • Иммунореактивдик трипсиноген (IRT) тест - бул CF үчүн жаңы төрөлгөн ымыркайларды текшерүү. IRTдин жогорку деңгээли мүмкүн болгон CF сунуштайт жана андан аркы текшерүүнү талап кылат.
  • Тер хлоридин текшерүү бул CF үчүн стандарттуу диагностикалык тест болуп саналат. Адамдын териндеги туздун жогору болушу оорунун белгиси.

КФ менен байланышкан көйгөйлөрдү аныктаган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

  • Көкүрөк рентгенографиясы же КТ
  • Фекалдык май тест
  • Өпкө функциясын текшерүү
  • Уйку безинин функциясын өлчөө (табурет панкреатиялык эластаза)
  • Секретинди стимуляциялоочу тест
  • Табуреткадагы трипсин жана химотрипсин
  • Жогорку GI жана ичке ичегилердин катарлары
  • Өпкөнүн культуралары (какырык, бронхоскопия же тамакты тампон менен алуу жолу менен)

Эрте диагноз коюу жана дарылоо планы жашоо жана жашоо сапатын жакшырта алат. Көзөмөлдөө жана мониторинг жүргүзүү абдан маанилүү. Мүмкүн болсо, кистикалык фиброздун атайын клиникасында жардам керек. Балдар эрезеге жеткенде, чоң кишилер үчүн мукова фиброзунун адистештирилген борборуна өтүшү керек.


Өпкө көйгөйлөрүн дарылоого төмөнкүлөр кирет:

  • Өпкө жана синус инфекцияларынын алдын алуу жана дарылоо үчүн антибиотиктер. Аларды ооз аркылуу, же тамырларда же дем алуу ыкмалары менен ичсе болот. КФ менен ооруган адамдар антибиотиктерди зарылчылык болгондо гана же ар дайым ичиши мүмкүн. Дозалар демейдегиден жогору болот.
  • Дем алуу жолдорун ачууга жардам берүүчү дем ​​алган дары-дармектер.
  • Ичке былжырга дем берүүчү жана жөтөлүүнү жеңилдетүүчү башка дары-дармектер ДНК энзими терапиясы жана туздун жогорку концентрацияланган эритмелери (гипертониялык туз).
  • Жыл сайын сасык тумоого каршы вакцина жана пневмококк полисахаридине каршы вакцина (PPV) (дарыгериңизден сураңыз).
  • Өпкө трансплантациясы - айрым учурларда.
  • Өпкө оорусу күчөп бараткандыктан, кычкылтек терапиясы керек болушу мүмкүн.

Өпкө көйгөйлөрү былжырды суюлтуучу терапия жолу менен дарыланат. Бул өпкөдөн чыккан былжырды жөтөлдү жеңилдетет.

Бул ыкмаларга төмөнкүлөр кирет:

  • Терең дем алууга түрткү берген иш-аракет же көнүгүү
  • Күндүз колдонулган приборлор, дем алуу жолдорун ашыкча былжырдан тазалоого жардам берет
  • Үй-бүлө мүчөсү же терапевт адамдын көкүрөгүн, далысын жана колтук астындагы жерди жеңил чапкылай турган кол көкүрөк перкуссиясы (же көкүрөк физиотерапиясы).

Ичеги-карын жана тамактануу көйгөйлөрүн дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

  • Улгайган балдар жана чоңдор үчүн белок жана калориясы жогору атайын диета
  • Уйку безинин ферменттери ар бир тамактанууда кабыл алынуучу майларды жана белокторду сиңирүүгө жардам берет
  • Витаминдүү кошумчалар, айрыкча A, D, E, K витаминдери
  • Сиздин провайдериңиз, эгерде сизде катуу табуретка болсо, башка дарылоо ыкмалары жөнүндө кеңеш бере аласыз

Ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor жана elexacaftor КФнын айрым түрлөрүн дарылоочу дары-дармектер.

  • Алар CFти пайда кылган кемчилик гендердин биринин ишин жакшыртат.
  • КФ менен ооруган 90% га чейин жана ушул же ушул дарылардын бирөөсүнө же бир нече түрүнө укуктуу.
  • Натыйжада, өпкөдө коюу былжыр аз топтолот. Башка CF белгилери, ошондой эле жакшыртылган.

Үйдө кам көрүү жана көзөмөлдөө төмөнкүлөрдү камтууга тийиш:

  • Түтүндөн, чаңдан, топурактан, түтүндөн, үй тиричилигиндеги химикаттардан, очоктон чыккан түтүндөн жана көгөрүп кетүүдөн сактаңыз.
  • Көпчүлүк суюктуктарды берүү, айрыкча, ымыркайларга жана балдарга ысык мезгилде, ич өткөк же табуретка бошоп калганда, же кошумча физикалык кыймыл учурунда.
  • Ар жумада 2 же 3 жолу көнүгүү жасоо. Сууда сүзүү, чуркоо жана велосипед тебүү жакшы мүмкүнчүлүктөр.
  • Дем алуу жолдорунан былжырды же секрецияны тазалоо же өстүрүү. Бул күн сайын 1ден 4кө чейин жасалышы керек. Бейтаптар, үй-бүлөлөр жана багуучулар дем алуу жолдорун таза кармоо үчүн көкүрөктү уруп, постуралдык дренаж жасоону үйрөнүшү керек.
  • КФ менен башка адамдар менен байланышуу сунушталбайт, анткени алар инфекцияны алмаштыра алышат (үй-бүлө мүчөлөрүнө тиешеси жок).

Циста фиброзун колдоо тобуна кошулуп, оорунун стрессин жеңилдете аласыз. Жалпы тажрыйбасы жана көйгөйлөрү бар адамдар менен бөлүшүү үй-бүлөңүздү жалгыз сезбөөгө жардам берет.

КФ менен ооруган балдардын көпчүлүгү бойго жеткенге чейин ден-соолугу чың болушат. Алар көпчүлүк иш-чараларга катыша алышат жана мектепте окуй алышат. КФ менен көптөгөн жаш адамдар колледжди аякташат же жумуш табышат.

Акыры, өпкө оорусу күчөп, адам майып болуп калат. Бүгүнкү күндө, бойго жеткен адамга чейинки жашы жеткен КФ менен ооруган адамдардын орточо өмүрү болжол менен 44 жашты түзөт.

Өлүм көбүнчө өпкөнүн татаалдашынан келип чыгат.

Көбүнчө татаалдашкан бул өнөкөт респиратордук инфекция.

Башка кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

  • Өт таштары, ичегилердин тыгылып калуусу жана ректаль пролапс сыяктуу ичеги-карын көйгөйлөрү
  • Кан жөтөлүп
  • Өнөкөт дем алуу
  • Диабет
  • Тукумсуздук
  • Боор оорулары же боордун жетишсиздиги, панкреатит, билиардык цирроз
  • Чала тамактануу
  • Мурундун полиптери жана гайморит
  • Остеопороз жана артрит
  • Кайра келе берген пневмония
  • Пневмоторакс
  • Оң жактуу жүрөк жетишсиздиги (cor pulmonale)
  • Түз ичегинин рагы

Ымыркайда же балада CF белгилери байкалса, провайдериңизге чалыңыз:

  • Дене табы көтөрүлүп, жөтөл күчөйт, какырыктагы какырык же кандагы өзгөрүүлөр, табиттин жоголушу же башка пневмония белгилери
  • Арыктоонун жогорулашы
  • Көбүнчө ичеги-карындар же отургучтар жагымсыз жыттанган же былжыр көп
  • Ичтин шишиши же ичтин көбөйүшү

Эгерде CF менен жабыркаган адамда жаңы белгилер пайда болсо же симптомдор күчөп кетсе, өзгөчө, дем алуусу оорлосо же кан жөтөлсө, провайдериңизге кайрылыңыз.

CF алдын алуу мүмкүн эмес. Бул оорунун үй-бүлөлүк тарыхы бар адамдарды текшерүүдөн өткөрүү көптөгөн алып жүрүүчүлөрдө CF генин аныкташы мүмкүн.

CF

  • Ичеги-карындын тамактануусу - баланын башкаруу маселелери
  • Гастростомия менен азыктандыруучу түтүк - болюс
  • Дем алганда кантип дем алса болот
  • Jejunostomy тамактандыруучу түтүк
  • Постуралдык дренаж
  • Clubbing
  • Постуралдык дренаж
  • Клубдук манжалар
  • Мистикалык фиброз

Donaldson SH, Pilewski JM, Griese M, et al. Tezacaftor / ivacaftor кистикалык фиброз жана F508del / F508del-CFTR же F508del / G551D-CFTR менен ооруган адамдарда. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (2): 214-224. PMID: 28930490 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28930490/.

Eagan ME, Schechter MS, Voynow JA. Мистикалык фиброз. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 432-бөл.

Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Циста фиброзунун диагностикасы: Цистикалык Фиброз Фондунун консенсус нускамасы. J Pediatr. 2017; 181S: S4-S15.e1. PMID: 28129811 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28129811/.

Graeber SY, Dopfer C, Naehrlich L, et al. Lumacaftor / ivacaftor терапиясынын мукия фиброзу менен ооруган гомозиготалуу Phe508delдеги CFTR функциясына тийгизген таасири. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (11): 1433-1442. PMID: 29327948 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29327948/.

Grasemann H. Цистикалык фиброз. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 83-бөл.

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Мистикалык фиброз. Жылы: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей жана Наделдин дем алуу медицинасынын окуу китеби. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 47-бөл.

Тейлор-Кузар JL, Munck A, McKone EF, et al. Phe508del үчүн гомозиготалуу циста фиброзу менен ооруган адамдарда Tezacaftor-ivacaftor. N Engl J Med. 2017; 377 (21): 2013-2023. PMID: 29099344 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29099344/.

Кызыктуу Басылмалар

Артрит жана глютен: Байланыш деген эмне?

Артрит жана глютен: Байланыш деген эмне?

Артрит - муундардын сезгениши. Бул, адатта, колго тийгендиктен, катуу оорушу мүмкүн. Артрит менен ооруган адамдар көбүнчө муундарындагы шишик жана катуулугун жоготушат, ошондуктан күнүмдүк ишти кыйынд...
Хабба синдрому: бул эмне жана бул жөнүндө эмне кылуу керек

Хабба синдрому: бул эмне жана бул жөнүндө эмне кылуу керек

Хабба синдрому доктор Саад Ф. Хабба тарабынан түзүлгөн термин. Функционалдык диарея жана диарея басымдуулук кылган ИБС (IB-D) башка медициналык шарттар үчүн жекеме-жеке диагноздоого жана дарылоого мүм...