Альфа-1 антитрипсиндин жетишсиздиги

Альфа-1 антитрипсиндин жетишсиздиги - организмде өпкөнү жана боорду жабыркаштан коргой турган ААТ деген белок жетишсиз. Бул абал COPD жана боор ооруларына (цирроз) алып келиши мүмкүн.

AAT - протеаза ингибитору деп аталган белоктун бир түрү. AAT боордо жасалат жана ал өпкөнү жана боорду коргоо үчүн иштейт.

AAT жетишсиздиги денеде бул белок жетишсиз экендигин билдирет. Анын себеби генетикалык кемтик. Мындай абал көбүнчө европалыктар жана европалык түндүк америкалыктар арасында кездешет.

AAT жетишсиздиги бар чоң кишилерде эмфизема пайда болот, кээде 40 жашка чейин. Тамеки тартуу эмфизема коркунучун күчөтүп, аны эрте пайда кылышы мүмкүн.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Күч менен жана күчсүз дем алуу, жана башка COPD белгилери
• Боордун жетишсиздигинин белгилери
• Аракет кылбай арыктоо
• Wheezing

Физикалык текшерүүдө бөшкө сымал көкүрөк, ышкырык же демдин басаңдаганы байкалышы мүмкүн. Төмөнкү анализдер диагноз коюуга жардам берет:

• AAT кан анализи
• Артериялык кан газдары
• Көкүрөк рентген
• Көкүрөктү КТ
• Генетикалык тестирлөө
• Өпкөнүн функциясын текшерүү

Эгерде сиз төмөнкүлөрдү иштеп чыксаңыз, анда медициналык кызматкериңиз сизден мындай абалга кабылды деп шектениши мүмкүн.

• COPD 45 жашка чейин
• COPD, бирок сиз эч качан тамеки чеккен эмессиз жана токсиндерге дуушар болгон эмессиз
• COPD жана сизде бул оорунун үй-бүлөлүк тарыхы бар
• Цирроз жана башка себеп табылбайт
• Цирроз жана сизде үй-бүлөлүк боор оорусу бар

AAT жетишсиздигин дарылоо жетишпеген AAT протеинин алмаштырууну камтыйт. Протеин вена аркылуу жума сайын же 4 жумада бир берилет. Бул акыркы этаптагы оорусу жок адамдарда өпкөнүн көбүрөөк жабыркашын алдын алууда бир аз гана натыйжалуу. Бул процедура көбөйтүү терапиясы деп аталат.

Эгер тамеки тартасаңыз, анда аны ташташыңыз керек.

COPD жана цирроз үчүн башка дарылоо ыкмалары дагы колдонулат.

Өпкө трансплантациясын өпкө оорусуна, ал эми боорду трансплантациялоо оор циррозго колдонсо болот.

Мындай жетишсиздикке ээ айрым адамдарда боор же өпкө оорулары пайда болбойт. Эгер тамекини таштасаңыз, анда өпкө оорусунун өнүгүшүн басаңдата аласыз.

COPD жана цирроз адамдын өмүрүнө коркунуч келтириши мүмкүн.

AAT жетишсиздигинин татаалдыгына төмөнкүлөр кирет:

• Бронхоэктаз (ири аба жолдорунун бузулушу)
• Өпкөнүн өнөкөт обструктивдик оорусу (COPD)
• Боордун жетишсиздиги же рак

AAT жетишсиздигинин белгилери пайда болсо, провайдериңизге кайрылыңыз.

AAT жетишсиздиги; Альфа-1 протеазынын жетишсиздиги; COPD - альфа-1 антитрипсиндин жетишсиздиги; Цирроз - альфа-1 антитрипсиндин жетишсиздиги

• Өпкөлөр
• Боордун анатомиясы

Хан МК, Лазарус СК. COPD: клиникалык диагноз жана башкаруу. Жылы: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей жана Наделдин дем алуу медицинасынын окуу китеби. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 44-бөл.

Хатипоглу У, Столлер Ж.К. а1 -антитрипсиндин жетишсиздиги. Clin Chest Med. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Winnie GB, Boas SR. а1 -антитрипсиндин жетишсиздиги жана эмфизема. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатрия боюнча Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 421-бөл.