Дубин-Джонсон синдрому

Дубин-Джонсон синдрому (DJS) - бул үй-бүлөлөр аркылуу өткөн (тукум кууп өткөн) оору. Мындай абалда өмүр бою сарык оорусу менен оорушуңуз мүмкүн.

DJS - бул өтө сейрек кездешүүчү генетикалык оору. Шартты мурастап калуу үчүн, бала кемтиги бар гендин көчүрмөсүн эки ата-энесинен алышы керек.

Синдром организмдин билирубинди боор аркылуу өткө жылдырышына тоскоол болот. Боор жана көк боор эскирген эритроциттерди бузганда билирубин пайда болот. Билирубин адатта боор өндүргөн өткө өтөт. Андан кийин өт жолдоруна, өт баштыкчасынан өтүп, тамак сиңирүү тутумуна агат.

Билирубинди өткө туура жеткирбегенде, ал канга топтолот. Бул теринин жана көздүн актарынын саргайышына алып келет. Бул сарык деп аталат. Билирубиндин өтө жогорку деңгээлде болушу мээге жана башка органдарга зыян келтириши мүмкүн.

DJS менен ооруган адамдар өмүр бою жумшак сарык болуп, аны андан да күчөтүшү мүмкүн:

• Алкоголь
• Төрөттөн сактануучу таблеткалар
• Боорго таасир этүүчү экологиялык факторлор
• Инфекция
• Кош бойлуулук

Эрезеге жеткенге чейин же эрезеге жете элек жеңил сарык, көбүнчө DJSдин бирден-бир белгиси болуп саналат.

Төмөнкү анализдер бул синдромду аныктоого жардам берет:

• Боордун биопсиясы
• Боордун ферменттеринин деңгээли (кан анализи)
• Сарысуу билирубин
• Заарадагы копропорфирин деңгээлдери, анын ичинде копропорфирин I деңгээли

Конкреттүү дарылоо талап кылынбайт.

Перспектива абдан позитивдүү. DJS жалпысынан адамдын өмүрүн кыскартпайт.

Кыйынчылыктар адаттан тышкары, бирок төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу
• Катуу сарык

Эгерде төмөнкүлөр орун алса, дарылоочу дарыгерге чалыңыз:

• Сарык катуу
• Убакыт өткөн сайын сарык оорусу күчөйт
• Сизде ич оору же башка белгилер бар (бул дагы бир оорунун сарыктын келип чыгышынын белгиси болушу мүмкүн)

Эгер сизде DJSдин үй-бүлөлүк тарыхы бар болсо, балалуу болууну пландаштырсаңыз, генетикалык кеңеш берүү пайдалуу болушу мүмкүн.

• Тамак сиңирүү тутумунун органдары

Korenblat KM, Берк PD. Сарык же анормалдуу боор анализдери менен ооруган адамга мамиле. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 138-бөл.

Лидофский С.Д. Сарык. Жылы: Фельдман М, Фридман LS, Брандт LJ, ред. Sleisenger жана Fordtran ашказан-ичеги жана боор оорулары. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 21-бөл.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Билирубиндин алмашуусу жана анын бузулушу. In: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Заким жана Бойердин гепатологиясы: Боор оорулары боюнча окуу китеби. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 58-бөл.