Гипокалемиялык мезгил-мезгили менен шал оорусу

Гипокалемиялык мезгил-мезгили менен шал оорусу (гипоПП) - бул мезгил-мезгили менен булчуңдардын алсыздыгын эпизоддорго алып келет жана кээде кандагы калийдин нормадан төмөн болушуна алып келет. Калий деңгээлинин төмөндүгүнүн медициналык аталышы гипокалиемия.

ГипоПП - бул гиперкалиемиялык мезгил-мезгили менен шал жана тиреотоксикалык мезгил-мезгили менен парализди камтыган генетикалык бузулуулар тобунун бири.

HypoPP - мезгил-мезгили менен шал оорусунун эң кеңири тараган формасы. Бул эркектерге көбүрөөк таасир этет.

HypoPP тубаса. Бул анын төрөлгөндө бар экендигин билдирет. Көпчүлүк учурларда, ал аутосомдук-доминанттык оору катары үй-бүлөлөр аркылуу (тукум куума) өтөт. Башка сөз менен айтканда, балага таасир этиши үчүн бир гана ата-эне ушул абалга байланыштуу генди баласына өткөрүп бериши керек.

Айрым учурларда, абал тукум кууп өтпөгөн генетикалык көйгөйдүн натыйжасы болушу мүмкүн.

Мезгил-мезгили менен шалдын башка формаларынан айырмаланып, гипоПП менен ооруган адамдарда калкан сымал бездин иштеши нормалдуу. Бирок алардын алсыздык эпизоддорунда кандагы калийдин деңгээли өтө төмөн. Бул калийдин кандан булчуң клеткаларына анормалдуу жол менен өтүшүнөн келип чыгат.

Тобокелдик факторлоруна мезгил-мезгили менен шал оорусу менен жабыркаган үй-бүлөнүн башка мүчөлөрү кирет. Калкан сымал безинин оорулары бар азиялык эркектерде коркунуч бир аз жогору.

Симптомдорго булчуңдардын алсыздыгы же булчуңдардын кыймыл-аракетинин начарлашы (шал) кирет жана кетет. Кол салуулардын ортосунда кадимки булчуң күчү бар.

Чабуулдар көбүнчө өспүрүм курагында башталат, бирок алар 10 жашка чейин болушу мүмкүн. Кээ бир адамдарда күн сайын кол салуу болот. Башкаларында жылына бир жолу болот. Кол салуу учурунда адам сергек бойдон калат.

Алсыздык же шал:

• Көбүнчө ийин жана жамбашта пайда болот
• Ошондой эле колго, бутка, көздүн булчуңдарына жана дем алуу жана жутууга жардам берген булчуңдарга таасирин тийгизиши мүмкүн
• Өчүп-күйбөйт
• Көбүнчө ойгонгондо же уйкудан же эс алгандан кийин болот
• Көнүгүү учурунда сейрек кездешет, бирок көнүгүүдөн кийин эс алуудан улам келип чыгышы мүмкүн
• Мүмкүн, углеводору көп, тузу көп тамактар, стресс, кош бойлуулук, оор көнүгүүлөр жана суук
• Адатта, кол салуу бир нече саатка чейин бир суткага чейин созулат

Дагы бир белгилерге кабактын миотониясы кириши мүмкүн (көздү ачып-жапкандан кийин аларды кыска убакытка чейин ача албай калышат).

Саламаттыкты сактоо кызматкери үй-бүлөлүк тарыхтын негизинде гипоППдан күмөн санашы мүмкүн. Калий тестинин нормалдуу же төмөн натыйжалары менен келип чыккан булчуңдардын алсыздыгынын белгилери бул бузулуунун башка белгилери.

Кол салуулар ортосунда физикалык кароодон аномалдуу эч нерсе көрүнбөйт. Кол салуунун алдында буттун катуулугу же буттун оордугу болушу мүмкүн.

Булчуңдардын алсыздыгы учурунда кандагы калийдин деңгээли төмөн болот. Бул диагнозду тастыктайт. Жалпы организмдеги калийдин азайышы байкалбайт. Кол салуу мезгилинде кандагы калийдин деңгээли нормалдуу.

Чабуул учурунда булчуң рефлекстери төмөндөйт же жок болот. Жана булчуңдар катып калгандан көрө аксап калат. Денеге жакын булчуң топтору, мисалы, ийин, жамбаш, колу-бутуна караганда көбүрөөк катышат.

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Элактрокардиограмма (ЭКГ), бул кол салуулар учурунда анормалдуу болушу мүмкүн
• Адатта, кол салуулардын ортосунда кадимкидей жана кол салуулар учурунда анормалдуу болгон электромиография (ЭМГ)
• Булчуңдардын биопсиясы, аномалияларды көрсөтүшү мүмкүн

Башка себептерди четтетүү үчүн башка тесттерге буйрук берилиши мүмкүн.

Дарылоонун максаты симптомдорду жеңилдетүү жана андан кийинки кол салууларды алдын алуу болуп саналат.

Дем алуу же жутуу булчуңдарын камтыган булчуңдардын алсыздыгы өзгөчө кырдаал болуп саналат. Ошондой эле, кооптуу жүрөктүн кагышы (жүрөктүн аритмиясы) кол салуулар учурунда болушу мүмкүн. Булардын баарына токтоосуз мамиле кылуу керек.

Чабуул учурунда берилген калий кол салууну токтотушу мүмкүн. Калийди ооз аркылуу ичсе болот. Ал эми алсыздык катуу болсо, тамырга кан куюш керек (IV).

Калий препараттарын ичүү булчуңдардын алсыздыгын алдын алууга жардам берет.

Төмөн углеводдуу диетаны колдонуу белгилердин азайышына жардам берет.

Ацетазоламид деп аталган дары-дармектерди кол салуудан сактоого болот. Сиздин провайдериңиз калий кошулмаларын ичүүнү да айтышы мүмкүн, анткени ацетазоламид денеңизде калийдин жоголушуна алып келиши мүмкүн.

Эгер ацетазоламид сизге иштебей калса, башка дары-дармектерди жазып берсе болот.

HypoPP дарылоого жакшы жооп берет. Дарылоо прогрессивдүү булчуң алсыздыгынын алдын алат, ал тургай, тескери салышы мүмкүн. Булчуңдардын күчү чабуулдардын ортосунда кадимкидей башталса дагы, бир нече жолу жасалган чабуулдар акырындап начарлап, кол салуулардын ортосунда булчуңдардын туруктуу алсыздыгын шартташы мүмкүн.

Ушул шарттан улам келип чыгышы мүмкүн болгон ден-соолук көйгөйлөрү:

• Бөйрөктөгү таштар (ацетазоламиддин кошумча таасири)
• Кол салуулар учурунда жүрөктүн кагышы
• Кол салуу учурунда дем алуу, сүйлөө же жутуу кыйынчылыктары (сейрек кездешүүчү)
• Убакыт өткөн сайын начарлай турган булчуңдардын алсыздыгы

Эгер сизде же балаңызда булчуңдардын алсыздыгы келип-кетип турса, айрыкча, үй бүлө мүчөлөрүңүз мезгил-мезгили менен шал болуп турса, провайдериңизге чал.

Эгер сиз же балаңыз эсиңизден танып, дем алуу, сүйлөө же жутуу кыйынчылыкка туш болсо, тез жардам бөлмөсүнө барыңыз же жергиликтүү тез жардам номерине (911 сыяктуу) чалыңыз.

HypoPP алдын алуу мүмкүн эмес. Бул тукум кууп өткөндүктөн, башаламандыкка кабылуу коркунучу бар түгөйлөргө генетикалык консультация берилиши мүмкүн.

Дарылоо алсыздыктын алдын алат. Кол салуунун алдында буттун катуулугу же буттун оордугу болушу мүмкүн. Бул белгилер башталганда жеңил көнүгүүлөрдү жасоо кол салуунун алдын алууга жардам берет.

Мезгил-мезгили менен шал оорусу - гипокалемия; Үй-бүлөлүк гипокалемиялык мезгил-мезгили менен шал оорусу; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Скелет булчуңунун бузулушу. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 110-бөл.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Шаннелопатиялар: нерв системасынын эпизоддук жана электрдик бузулушу. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 99-бөл.

Tilton AH. Курч нерв-булчуң оорулары жана бузулуулар. Жылы: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Педиатрияга оор жардам. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 71-бөл.