Склеродерма

Склеродерма - бул териде жана дененин башка жерлеринде тырык сымал ткандардын топтолушун камтыган оору. Ошондой эле, кичинекей артериялардын дубалдарын каптаган клеткаларды жабыркатат.

Склеродерма - аутоиммундук бузулуунун бир түрү. Мындай абалда иммундук система ден-соолукка пайдалуу денеге зыян келтирип, жаңылыштык кетирет.

Склеродерманын себеби белгисиз. Коллаген деп аталган заттын териге жана башка органдарга топтолушу оорунун белгилерине алып келет.

Оору көбүнчө 30 жаштан 50 жашка чейинки адамдарга чалдыгат. Аялдар склеродерманы эркектерге караганда көп алышат. Кээ бир склеродермасы бар адамдар кремний диоксидинин жана поливинилхлориддин айланасында болушкан, бирок көпчүлүгү андай эмес.

Кеңири жайылган склеродерма башка аутоиммундук оорулар менен, анын ичинде тутумдук кызыл эритематоз жана полимиозит менен кошо жүрүшү мүмкүн. Бул учурлар дифференцирленбеген тутумдаштыргыч ткандардын оорулары же бири-бирине кайчылаш синдром деп аталат.

Склеродерманын айрым түрлөрү териге гана таасир этсе, айрымдары бүт денеге таасир этет.

• Жергиликтүү склеродерма, (морфея деп да аталат) - Көбүнчө көкүрөктүн, курсактын же буттун терисине таасир этет, бирок көбүнчө кол менен бетке тийбейт. Морфея жай өнүгүп, организмге сейрек тарайт же ички органдардын жабыркашы сыяктуу олуттуу көйгөйлөрдү жаратат.
• Системалык склеродерма же склероз - теринин жана жүрөк, өпкө, бөйрөк сыяктуу органдардын көп бөлүктөрүнө таасир этиши мүмкүн. Чектелген оору (CREST синдрому) жана диффуздук оору деген эки негизги түр бар.

Склеродерманын тери белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Суук температурага байланыштуу көк же ак түскө айланган манжалар же манжалар (Рейн феномени)
• Манжалардын, колдун, билектин жана бет терисинин катуулугу жана тыгыздыгы
• Чачтын түшүшү
• Адаттагыдан кара же жеңил болгон тери
• Кальцийдин теринин астындагы кичинекей ак кесекчөлөр кээде тиш пастасына окшогон ак затты агып чыгат
• Манжалардын же манжалардын учтарындагы жаралар (жаралар)
• Беттин тыгыз жана маска сымал териси
• Бетинде же тырмактын четинде көрүнгөн кичинекей, кеңейген кан тамырлар болгон телангиэктазиялар.

Сөөк жана булчуң белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Муундар ооруйт, катып, шишийт, натыйжада кыймыл-аракет начарлайт. Колдор көбүнчө ткандардын жана тарамыштардын айланасындагы фиброзго байланыштуу.
• Буттун оорушу жана оорушу.

Өпкөдөгү тырыктардын натыйжасында дем алуу көйгөйлөрү келип чыгышы мүмкүн жана төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кургак жөтөл
• Дем алуу
• Wheezing
• Өпкө рагына чалдыгуу коркунучу жогорулады

Ашказан-ичеги жолундагы көйгөйлөр төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жутуу кыйын
• Өңгөч рефлюкси же зарна
• Тамактангандан кийин ичтин кебейиши
• Ич катуу
• Ич өтүү
• Табуретканы көзөмөлдөө көйгөйлөрү

Жүрөк көйгөйлөрү төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Анормалдуу жүрөк ритми
• Жүрөктүн айланасындагы суюктук
• Жүрөк булчуңундагы фиброз, жүрөктүн иштеши төмөндөйт

Бөйрөк жана генитурариялык көйгөйлөргө төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшү
• Эректильная дисфункция эркектерде
• Аялдардагы жыныс кынынын кургашы

Ден-соолукту чыңдоочу толугу менен физикалык текшерүүдөн өтөт. Сынак төмөнкүлөрдү көрсөтүшү мүмкүн:

• Манжалардын, беттин же башка жерлердин тыгыз, калың териси.
• Тырмактын четиндеги терини кичинекей кан тамырлардын аномалиялары үчүн жанып турган лупа менен кароого болот.
• Өпкө, жүрөк жана курсак аномалияга текшерилет.

Кан басымыңыз текшерилет. Склеродерма бөйрөктөгү майда кан тамырлардын ичкеришине алып келиши мүмкүн. Бөйрөктөрүңүздөгү көйгөйлөр кан басымдын көтөрүлүшүнө жана бөйрөктүн иштешинин төмөндөшүнө алып келет.

Кан жана заара анализдерине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Антиядролук антитело (ANA) панели
• Склеродерма антителолорун анализдөө
• ESR (sed курсу)
• Ревматоиддик фактор
• Толук кандуу анализ
• Метаболикалык панел, анын ичинде креатинин
• Жүрөк булчуңдарынын анализдери
• Сийдикти анализдөө

Башка тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Көкүрөк рентген
• Өпкөнүн томографиялык томографиясы
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Өпкөңүздүн жана ичеги-карын жолунун канчалык деңгээлде жакшы иштеп жаткандыгын текшерүү үчүн тесттер
• Тери биопсиясы

Склеродерманы дарылоонун атайын ыкмасы жок. Сиздин провайдериңиз теридеги, өпкөдөгү, бөйрөктөгү, жүрөктөгү жана ичеги-карын жолундагы оорулардын деңгээлин аныктайт.

Диффузиялык тери оорулары бар адамдар (теринин чектелген катышуусунун ордуна) прогрессивдүү жана ички органдардын ооруларына көбүрөөк кабылышы мүмкүн. Оорунун бул формасы диффузиялык тери системалуу склероз (dcSSc) деп классификацияланат. Дене боюнча (системалуу) дарылоо көбүнчө ушул топтогу бейтаптар үчүн колдонулат.

Симптомдорду көзөмөлдөө жана оорулардын алдын алуу үчүн сизге дары-дармектер жана башка дарылоолор жазылат.

Прогрессивдүү склеродерманы дарылоо үчүн колдонулган дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Преднизолон сыяктуу кортикостероиддер. Бирок, күнүнө 10 мг дан жогору дозаларды ичүү сунушталбайт, анткени жогору дозалар бөйрөк оорусун жана кан басымын көтөрүшү мүмкүн.
• Микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин же метотрексат сыяктуу иммундук системаны басуучу дары-дармектер.
• Артритти дарылоочу гидроксихлорохин.

Тез прогрессивдүү склеродермасы бар айрым адамдар аутологиялык гемопоэтиздик өзөк клеткасын трансплантациялоого (HSCT) талапкер болушу мүмкүн. Дарылоонун бул түрүн атайын борборлордо жасаш керек.

Белгилүү бир симптомдорду дарылоонун башка ыкмалары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Raynaud кубулушун жакшыртуу үчүн дарылоо.
• Ашказан күйгөндө же жутканда, омепразол сыяктуу дары-дармектер.
• Кан басымынын жогорулашына же бөйрөк оорусуна каршы дары-дармектер, мисалы, ACE ингибиторлору.
• Теринин коюуланышын жеңилдетүүчү жеңил терапия.
• Өпкөнүн иштешин жакшыртуучу дары-дармектер, мисалы, бозентан жана силденафил.

Дарылоо көбүнчө физикалык терапияны да камтыйт.

Кээ бир адамдар склеродерма менен ооруган адамдарды колдоо тобуна баруудан пайдалуу.

Айрым адамдарда симптомдор алгачкы бир нече жылда тездик менен пайда болуп, күчөй берет. Бирок, көпчүлүк адамдарда оору жай күчөп баратат.

Тери белгилери гана бар адамдардын көз карашы жакшырат. Кеңири жайылган (системалуу) склеродерма алып келиши мүмкүн.

• Жүрөк жетишсиздиги
• Өпкөнүн тырыктары, өпкө фиброзу деп аталат
• Өпкөдөгү кан басымдын жогорулашы (өпкө гипертониясы)
• Бөйрөктүн иштебей калышы (бөйрөк склеродермасы)
• Тамактан пайдалуу заттарды сиңирүү көйгөйлөрү
• Рак

Эгерде сизде Рэйно феномени, теринин акырындык менен калыңдашы же жутуу кыйынчылыгы пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Прогрессивдүү системалык склероз; Системалык склероз; Чектелген склеродерма; CREST синдрому; Жергиликтүү склеродерма; Морфея - сызыктуу; Рейнонун феномени - склеродерма

• Рейнонун феномени
• CREST синдрому
• Склеродактилия
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Эрте диффузиялык тери тутумундагы склероздо дарылоонун натыйжасы: Европалык Склеродерманы Байкоо Изилдөөсү (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Пул JL, Dodge C. Склеродерма: терапия. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Колду жана Жогорку Чектүүлүктү калыбына келтирүү. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 92-бөл.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Катуу склеродерма үчүн миелоабликативдик өзөк клеткасын трансплантациялоо. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Системалык склероздун этиологиясы жана патогенези. Жылы: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Фирестейн жана Келлинин Ревматология боюнча окуу китеби. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 88-бөл.

Varga J. Системалык склероз (склеродерма). Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 251-бөл.