Глюкоза-6-фосфат дегидрогеназдын жетишсиздиги

Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа (G6PD) жетишсиздиги - денеге кандайдыр бир дары-дармектерди тийгизгенде же инфекция стрессинде эритроциттер бузула турган шарт. Бул тукум куума, демек, ал үй-бүлөлөргө өтүп кетет.

G6PD жетишпестиги адам жоголгондо же глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа деп аталган ферменттин жетишсиздигинде болот. Бул фермент эритроциттердин жакшы иштешине жардам берет.

Өтө аз G6PD эритроциттердин жок болушуна алып келет. Бул процесс гемолиз деп аталат. Бул процесс активдүү жүрүп жатканда, ал гемолитикалык эпизод деп аталат. Эпизоддор көбүнчө кыскача болот. Себеби денеде жаңы эритроциттер пайда болуп, алар кадимкидей иштешет.

Эритроциттердин жок болушуна инфекциялар, кээ бир азыктар (мисалы, фава буурчактары) жана айрым дары-дармектер себеп болушу мүмкүн, анын ичинде:

• Хинин сыяктуу безгек каршы дары-дармектер
• Аспирин (жогорку дозалар)
• Стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер (NSAIDs)
• Хинидин
• Sulfa дары
• Хинолон, нитрофурантоин сыяктуу антибиотиктер
  

Эпизодду козгой турган башка химиялык заттар, мисалы, котлетадагы заттар.

Америка Кошмо Штаттарында, G6PDдин жетишсиздиги актарга караганда, каралар арасында көп кездешет. Аялдарга караганда эркектерде мындай оору көбүрөөк кездешет.

Бул шартты иштеп чыгуу мүмкүнчүлүгү жогору, эгерде сиз:

• Афроамерикалыктарбы
• Жакынкы Чыгыш татыктуу, айрыкча күрт же сепард еврей
• Эркек
• Тартыштыктын үй-бүлөлүк тарыхы бар

Мындай баш аламандыктын бир түрү Жер ортолук деңиз тектүү ак түстөрдө көп кездешет. Бул форма гемолиздин курч эпизоддору менен да байланыштуу. Эпизоддор башка ооруларга караганда узунураак жана оорураак.

Мындай оору менен ооруган адамдарда, кызыл кан клеткалары тамак-аш же дары-дармектердеги айрым химиялык заттарга дуушар болгончо, оорунун белгилери байкалбайт.

Белгилери эркектерде көбүрөөк кездешет жана төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Караңгы заара
• Калтыратма
• Ичтин оорушу
• Көк боор жана боор чоңойгон
• Чарчоо
• Pallor
• Жүрөктүн тез согушу
• Дем алуу
• Теринин сары түсү (сарык)

G6PD деңгээлин текшерүү үчүн кан анализин жасаса болот.

Жасалышы мүмкүн болгон башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Билирубин деңгээли
• Толук кандуу анализ
• Гемоглобин - заара
• Хаптоглобин деңгээли
• LDH тест
• Метемоглобинди азайтуучу тест
• Ретикулоциттердин саны

Дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Эгерде бар болсо, инфекцияны дарылоочу дары-дармектер
• Эритроциттердин жок болушуна алып келген ар кандай дары-дармектерди токтотуу
• Кан куюу, айрым учурларда

Көпчүлүк учурларда, гемолитикалык эпизоддор өзүнөн-өзү өтүп кетет.

Сейрек учурларда, катуу гемолитикалык окуядан кийин бөйрөк жетишсиздиги же өлүм болушу мүмкүн.

Эгерде сизде ушул оорунун белгилери байкалса, анда дарыгериңизге кайрылыңыз.

Эгерде сизге G6PD жетишсиздиги диагнозу коюлган болсо жана дарылоодон кийин белгилери жоголбосо, провайдериңизге чалыңыз.

G6PD жетишсиздиги бар адамдар эпизодду козгой турган нерселерден такыр качышы керек. Провайдериңиз менен дарыларыңыз жөнүндө сүйлөшүңүз.

Генетикалык консультация же анализ үй-бүлөлүк тарыхы бар адамдар үчүн жеткиликтүү болушу мүмкүн.

G6PD жетишсиздиги; G6PD жетишсиздигинен гемолитикалык анемия; Аз кандуулук - G6PD жетишсиздигинен гемолитикалык

• Кан клеткалары

Gregg XT, Prchal JT. Эритроциттердин энзимопатиялары. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 44-бөл.

Lissauer T, Carroll W. Гематологиялык оорулар. Жылы: Lissauer T, Кэрролл W, eds. Педиатриянын иллюстрацияланган окуу китеби. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 23-бөл.

Мишель М.Аутоиммундук жана кан тамыр ичиндеги гемолитикалык анемиялар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 151-бөл.