Пароксизмалдуу суук гемоглобинурия (PCH)

Пароксизмалдуу суук гемоглобинурия (PCH) - сейрек кездешүүчү кан оорусу, анда организмдин иммундук системасы эритроциттерди жок кылган антителолорду пайда кылат. Адам муздак температурага кабылганда пайда болот.

PCH суукта гана пайда болуп, негизинен колго жана бутка таасир этет. Антителолор эритроциттерге жабышат (байланышат). Бул кандагы башка протеиндердин (комплемент деп аталат) биригишине шарт түзөт. Антителолор денеде жүргөндө эритроциттерди жок кылат. Клеткалар жок кылынганда, гемоглобин, кычкылтек ташуучу эритроциттердин бөлүгү, канга бөлүнүп, заара менен өтөт.

PCH экинчи котон жара, үчүнчү котон жара жана башка вирустук же бактериялык инфекциялар менен байланышкан. Кээде себеби белгисиз.

Башаламандык сейрек кездешет.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Муздагандар
• Калтыратма
• Бел оорусу
• Буттун оорушу
• Ичтин оорушу
• Баш оору
• Жалпы ыңгайсыздык, ыңгайсыздык же жаман сезим (начарлуулук)
• Заарадагы кан (кызыл заара)

Лабораториялык анализдер бул ооруну аныктоого жардам берет.

• Билирубиндин деңгээли кан менен заарада көп.
• Толук кандуу анализ (CBC) анемияны көрсөтөт.
• Кумбс сынамасы терс.
• Донат-Ландштейнердин сыноосу оң.
• Лактатдегидрогеназанын деңгээли жогору.

Негизги абалды дарылоо жардам берет. Мисалы, эгерде PCH котон жара болсо, котон жараны дарылаганда симптомдор жакшы болуп кетиши мүмкүн.

Айрым учурларда иммундук системаны басуучу дары-дармектер колдонулат.

Бул оору менен ооруган адамдар көп учурда бат айыгып кетишет жана эпизоддордун ортосунда белгилер байкалбайт. Көпчүлүк учурларда, жабыркаган клеткалар денеде кыймылдабай калса эле, кол салуулар токтойт.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Улантуучу чабуулдар
• Бөйрөк иштебей калды
• Катуу аз кандуулук

Эгерде сизде ушул бузулуунун белгилери байкалса, анда дарыгериңизге кайрылыңыз. Провайдер симптомдордун башка себептерин жокко чыгарып, дарыланууга муктаж экениңизди чече алат.

Бул дарт диагнозу коюлган адамдар суукка алдырбай, келечектеги кол салуулардын алдын алат.

PCH

• Кан клеткалары

Мишель М.Аутоиммундук жана кан тамыр ичиндеги гемолитикалык анемиялар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 151-бөл.

Win N, Richards SJ. Гемолитикалык анемиялар. Жылы: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie and Lewis Practical Hematology. 12th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 13-бөл.