Метгемоглобинемия

Метемоглобинемия (MetHb) - метемоглобиндин анормалдуу көлөмү пайда болгон кан оорусу. Гемоглобин денеге кычкылтек жеткирүүчү жана таратуучу эритроциттердеги белок. Метемоглобин - гемоглобиндин бир түрү.

Метгемоглобинемия менен гемоглобин кычкылтек ташый алат, бирок аны организмдин ткандарына эффективдүү бөлүп бере албайт.

MetHb шарты мындай болушу мүмкүн:

• Үй-бүлөлөр аркылуу өткөн (тукум кууган же тубаса)
• Айрым дары-дармектерге, химиялык заттарга же тамак-ашка дуушар болуу (келип чыккан)

Тукум кууган MetHb эки формасы бар. Биринчи форманы эки ата-эне тең өткөрүп беришет. Адатта, ата-энелерде андай шарт жок. Алар шартты шарттаган генди алып жүрөт. Ал цитохром b5 редуктаза деп аталган ферментте көйгөй жаралганда пайда болот.

Тукум кууган MetHb эки түрү бар:

• 1 тип (эритроцит редуктаза жетишсиздиги деп да аталат) РБКларда фермент жетишпесе пайда болот.
• 2 түрү (жалпы редуктаза жетишсиздиги деп да аталат) организмде фермент иштебей калганда пайда болот.

Тукум кууган MetHbнин экинчи формасы гемоглобин М оорусу деп аталат. Анын себеби гемоглобин белогунун өзүндөгү кемчиликтер. Балага оору тукум кууп кетиши үчүн, бир гана ата-эне анормалдуу генди бериши керек.

Сатып алынган MetHb тукум кууп өткөн формаларга караганда көбүрөөк кездешет. Айрым адамдарда айрым химиялык заттарга жана дары-дармектерге дуушар болгондон кийин пайда болот, анын ичинде:

• Бензокаин сыяктуу анестетиктер
• Нитробензол
• Айрым антибиотиктер (анын ичинде дапсон жана хлорохин)
• Нитриттер (эт бузулуп кетпеши үчүн кошумча заттар катары колдонулат)

1 типтеги MetHb белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Теринин көк түскө боёлушу

2 типтеги MetHb белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Өнүгүүнүн кечеңдеши
• Ийгиликке жетпей калуу
• Интеллектуалдык майыптык
• Талма

Гемоглобин М оорусунун белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Теринин көк түскө боёлушу

Сатып алынган MetHb белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Теринин көк түскө боёлушу
• Баш оору
• Giddiness
• Өзгөртүлгөн психикалык абал
• Чарчоо
• Дем алуу
• Энергиянын жетишсиздиги

Мындай абалдагы ымыркай төрөлгөндө же андан көп өтпөй терисинин түсү (цианоз) пайда болот. Медициналык кызматкер оорунун диагнозун аныктоо үчүн кан анализин жүргүзөт. Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кандагы кычкылтектин деңгээлин текшерүү (пульстук оксиметрия)
• Кандагы газдардын деңгээлин текшерүү үчүн канды анализдөө (канды артериялык кан менен анализдөө)

Гемоглобин М оорусу менен ооруган адамдарда белгилер байкалбайт. Демек, алар дарыланууга муктаж болбой калышы мүмкүн.

Метилен көк деп аталган дары катуу MetHb дарылоодо колдонулат. Метилен көкү G6PD жетишсиздиги деп аталган кан оорусуна чалдыккан адамдарга кооптуу болушу мүмкүн. Алар бул дарыны ичпеши керек. Эгер сизде же балаңызда G6PD жетишпесе, дарылануудан мурун ар дайым провайдериңизге айтып бериңиз.

Аскорбин кислотасы метгемоглобиндин деңгээлин төмөндөтүү үчүн дагы колдонулушу мүмкүн.

Альтернативдүү дарылоолорго гипербарикалык кычкылтек терапиясы, эритроциттерге кан куюу жана алмашуу куюу кирет.

Көпчүлүк учурларда MetHb дарылоо жүргүзүлбөйт. Бирок көйгөй жараткан дары-дармектерден же химиялык заттардан алыс болуңуз. Оор учурларда кан куюу керек.

1-типтеги MetHb жана гемоглобин M илдетине чалдыккан адамдар көп учурда жакшы иштешет. MetHb 2 түрү кыйла олуттуу. Ал көбүнчө жашоонун алгачкы бир нече жылында өлүмгө алып келет.

Пайда болгон MetHb менен ооруган адамдар көйгөйдү жараткан дары-дармек, тамак-аш же химиялык зат аныкталып, андан алыс болгондо көп учурда жакшы иштешет.

MetHb татаалдыгына төмөнкүлөр кирет:

• Шок
• Талма
• Өлүм

Эгерде сиз провайдериңизге чалсаңыз:

• MetHb боюнча үй-бүлөлүк тарыхыңыз бар
• Бул бузулуунун белгилерин иштеп чыгуу

Эгерде катуу дем алсаңыз, провайдериңизге же тез жардам кызматына (911) дароо чал.

MetHb үй-бүлөлүк тарыхы бар түгөйлөргө генетикалык кеңеш берүү сунушталат жана алар балалуу болууну караштырып жатышат.

6 айлык же андан кичүү балдарда метемоглобинемия пайда болушу ыктымал. Андыктан сабиз, кызылча же шпинат сыяктуу табигый нитраттардын курамы жогору болгон жашылчалардан жасалган үйдөн чыккан балдардын тамак-аш пюрелеринен оолак болуу керек.

Гемоглобин М оорусу; Эритроцит редуктаза жетишсиздиги; Редуктазанын жалпы жетишсиздиги; MetHb

• Кан клеткалары

Benz EJ, Ebert BL. Гемолитикалык анемия, кычкылтектин жакындыгы жана метгемоглобинемия менен байланышкан гемоглобиндин варианттары. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 43-бөл.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Гематологиялык жана түйүлдүктөгү жана жаңы төрөлгөн балдардагы онкологиялык көйгөйлөр. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанароф жана Мартиндин Жаңы төрөлгөн-Перинаталдык медицина. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 79-бөл.

RT дегенди билдирет. Аз кандуулукка мамиле. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 149-бөл.