Waldenström макроглобулинемия

Waldenström макроглобулинемиясы (WM) - В лимфоциттеринин рак оорусу (лейкоциттердин бир түрү). WM IgM антителолору деп аталган белоктордун ашыкча көбөйүшү менен байланыштуу.

WM - лимфоплазмациттик лимфома деп аталган шарттын натыйжасы. Бул В иммундук клеткалары тез бөлүнө баштаган лейкоциттердин рагы. IgM антителосунун өтө көп өндүрүлүшүнүн так себеби белгисиз. Гепатит С WM тобокелдигин жогорулатышы мүмкүн. Гендик мутациялар көбүнчө зыяндуу В клеткаларында кездешет.

Ашыкча IgM антителолорун өндүрүү бир нече көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн:

• Кандын өтө калыңдашына алып келген гипервискоз. Бул кандын майда кан тамырлар аркылуу өтүшүн кыйындатышы мүмкүн.
• IgM антителосу нерв тканы менен реакцияга барганда, нейропатия же нервдин жабыркашы.
• IgM антителосу эритроциттерге туташканда аз кандуулук.
• Бөйрөк оорусу, бөйрөк тканына IgM антителосу түшкөндө.
• IgM антителосу муздак тийгенде иммундук комплекстерди түзгөндө, криоглобулинемия жана васкулит (кан тамырлардын сезгениши).

WM өтө сейрек кездешет. Мындай ооруга чалдыккандардын көпчүлүгү 65 жаштан жогору.

WM белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Тиштин каноосу жана мурундан кан агуу
• Көрүүнүн начарлашы же төмөндөшү
• Суук тийгенден кийин манжаларыңыздагы көк тери
• Баш айлануу же башаламандык
• Теринин жеңил көгөрүшү
• Чарчоо
• Ич өтүү
• Колдун, буттун, манжалардын, манжалардын, кулактардын же мурундун сезгениши, кычышышы же күйүп оорушу
• Раш
• Шишик бездер
• Атайын арыктоо
• Бир көздүн көрүүсүн жоготуу

Физикалык текшерүүдө көк боор, боор жана лимфа түйүндөрү шишип кетиши мүмкүн. Көздүн текшерүүсүндө көздүн тор кабыгындагы кан тамырлардын кеңейиши же тордомо кан (кан агуу) байкалышы мүмкүн.

CBC эритроциттердин жана тромбоциттердин саны аз экендигин көрсөтөт. Кан химиясы бөйрөк оорусунун далилдерин көрсөтүшү мүмкүн.

Сарысуу протеин электрофорези деп аталган тест IgM антителосунун деңгээлинин жогорулагандыгын көрсөтөт. Деңгээли көбүнчө бир децилитрге 300 миллиграммдан жогору (мг / дл) же 3000 мг / л. IgM антителосу бир клетканын түрүнөн, (клоналдык) алынгандыгын көрсөтүү үчүн иммунофиксация тестиси жасалат.

Кандагы коюу болуп калгандыгын сыворотканын илешкектүүлүгүн текшерүүгө болот. Оорунун белгилери адатта кан демейдегиден төрт эсе жоон болгондо пайда болот.

Сөөк чучугунун биопсиясында лимфоциттерге жана плазма клеткаларына окшогон анормалдуу клеткалардын саны көбөйөт.

Кошумча тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• 24 сааттык заара белогу
• Жалпы белок
• Заарадагы иммунофиксация
• Т (тимус алынган) лимфоциттердин саны
• Сөөктүн рентген сүрөтү

IgM антителолорун көбөйткөн WM менен ооруган кээ бир адамдардын белгилери байкалбайт. Бул абал WM түтүнү деп аталат. Кылдат байкоо жүргүзүүдөн башка дарылоонун кажети жок.

Симптомдору бар адамдарда дарылоо симптомдорду азайтууга жана органдардын жабыркашына алып келүү коркунучун туудурат. Азыркы стандарттуу дарылоо жок. Сиздин медициналык кызматкер клиникалык сыноого катышууңузду сунушташы мүмкүн.

Плазмаферез кандан IgM антителолорун кетирет. Ошондой эле, кандын коюуланышынан улам пайда болгон белгилерди тез көзөмөлгө алат.

Дары-дармектерге кортикостероиддер, химиотерапия дарыларынын айкалышы жана В клеткаларына моноклоналдык антитело, ритуксимаб кириши мүмкүн.

Ден-соолугу начар кээ бир адамдарга өзөктүк клеткаларды трансплантациялоо сунуш кылынышы мүмкүн.

Эритроциттер же лейкоциттер же тромбоциттер саны аз адамдарга кан куюу же антибиотиктер керек.

Орточо жашоо 5 жылга жакын. Айрым адамдар 10 жылдан ашык жашашат.

Кээ бир адамдарда, оорунун белгилери аз болуп, акырындык менен өнүгүшү мүмкүн.

WM татаалдыгы төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Психикалык функциянын өзгөрүшү, мүмкүн комага алып келет
• Жүрөк жетишсиздиги
• Ашказан-ичеги кан же мальабсорбция
• Көрүү көйгөйлөрү
• Hives

WM белгилери пайда болсо, провайдериңиз менен байланышыңыз.

Waldenström макроглобулинемия; Макроглобулинемия - баштапкы; Лимфоплазмациттик лимфома; Моноклоналдык макроглобулинемия

• Waldenström
• Антителолор

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Waldenström макроглобулинемиясынын диагностикасы жана башкаруусу: Макроглобулинемиянын Mayo стратификациясы жана тобокелге ылайыкташтырылган терапия (mSMART) көрсөтмөлөрү 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Плазма клеткаларынын бузулушу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 178-бөл.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström макроглобулинемия / лимфоплазмациттик лимфома. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 87-бөл.