Фронтемпоралдык деменция

Фронтемпоралдык деменция (FTD) - бул Альцгеймер оорусуна окшош сейрек кездешүүчү деменциянын бир түрү, бирок мээнин айрым жерлерине гана таасир этет.

FTD менен жабыркаган адамдарда мээнин бузулган жерлериндеги нерв клеткаларынын ичинде анормалдуу заттар (чырмалышуу, Пик денеси жана Пик клеткасы жана Тау белоктары деп аталат) болот.

Анормалдуу заттардын так себеби белгисиз. FTDге алып келиши мүмкүн болгон ар кандай анормалдуу гендер табылган. ФТДнын айрым учурлары үй-бүлөлөргө өткөн.

FTD сейрек кездешет. Бул 20 жаш курактагы адамдарда болушу мүмкүн, бирок көбүнчө 40 жаштан 60 жашка чейин башталат. Ал башталган орточо курак 54 жашты түзөт.

Оору акырындап күчөп баратат. Убакыттын өтүшү менен мээнин бөлүктөрүндөгү ткандар кыскарат. Жүрүм-турумдун өзгөрүшү, сүйлөө кыйынчылыгы, ой жүгүртүүдөгү көйгөйлөр сыяктуу белгилер жай пайда болуп, күчөй берет.

Адамдын эрте өзгөрүшү дарыгерлерге FTDди Альцгеймер оорусунан бөлүп көрсөтүүгө жардам берет. (Эс тутумдун начарлашы көбүнчө Альцгеймер оорусунун негизги жана алгачкы белгиси болуп саналат.)

FTD менен ооруган адамдар ар кандай социалдык чөйрөлөрдө өзүн туура эмес алып жүрүшөт. Жүрүм-турум өзгөрүүлөрү барган сайын күчөп, оорунун эң тынчсыздандыруучу белгилеринин бири болуп саналат. Кээ бир адамдар чечим кабыл алууда, татаал тапшырмаларда же тилде көбүрөөк кыйынчылыктарга туш болушат (сөздөрдү же жазууларды табууда, түшүнүүдө кыйынчылыктар пайда болду).

Жалпы белгилерге төмөнкүлөр кирет:

ЖҮРҮМ-ТҮРЛҮК ӨЗГӨРҮҮЛӨР:

• Жумушту сактай албай жатам
• Милдеттүү жүрүм-турум
• Импульсивдүү же орунсуз жүрүм-турум
• Социалдык же жеке кырдаалда иштей албоо же өз ара аракеттенүү
• Жеке гигиена көйгөйлөрү
• Кайталанган жүрүм-турум
• Социалдык өз ара аракеттенүүдөн баш тартуу

ЭМОЦИЯЛЫК ӨЗГӨРҮҮЛӨР

• Кескин маанай өзгөрөт
• Күнүмдүк тиричилик иш-аракеттерине болгон кызыгуунун төмөндөшү
• Жүрүм-турумдагы өзгөрүүлөрдү тааныбай калуу
• Эмоционалдык жылуулукту көрсөтпөө, тынчсыздануу, боор ооруу, боор ооруу
• Орунсуз маанай
• Иш-чараларга же айлана-чөйрөгө көңүл бурбай

ТИЛДИ ӨЗГӨРТҮҮЛӨР

• Сүйлөй албайт (мутизм)
• Окуу же жазуу жөндөмүнүн төмөндөшү
• Сөз табуу кыйын
• Сүйлөө же сүйлөөнү түшүнүү кыйынчылыгы (афазия)
• Аларга айтылган бардык нерсени кайталоо (эхолалия)
• Лексика кыскарууда
• Алсыз, макулдашылбаган сүйлөө үндөрү

НЕРВ ТУТУМУНУН МАСЕЛЕЛЕРИ

• Булчуң тонусунун жогорулашы (катуулук)
• Эстутум начарлайт
• Кыймыл / координациялык кыйынчылыктар (апраксия)
• Алсыздык

БАШКА КӨЙГӨЙЛӨР

• Сийдикти кармабоо

Медициналык кызматкер оорунун тарыхы жана белгилери жөнүндө сурайт.

Акыл-эс бузулуунун башка себептерин, анын ичинде метаболизм себептеринен улам акыл-эсти четтетүүгө жардам берүү үчүн тестирлөө тапшырыктары берилиши мүмкүн. FTD симптомдору жана анализдердин натыйжалары боюнча диагноз коюлат, анын ичинде:

• Акылды жана жүрүм-турумду баалоо (нейропсихологиялык баа берүү)
• Brain MRI
• Электроэнцефалограмма (EEG)
• Мээни жана нерв системасын текшерүү (неврологиялык экзамен)
• Белди тешип өткөндөн кийин борбордук нерв тутумунун айланасындагы суюктукту (цереброспиналдык суюктук) изилдөө
• Компьютердик томография
• Сезүү, ой жүгүртүү жана ой жүгүртүү (когнитивдик функция) жана кыймыл-аракет функциясын текшерүү
• Мээдеги метаболизмди же протеиндин топтолушун текшерүүчү жаңы ыкмалар келечекте так диагноз коюуга мүмкүндүк берет
• Мээнин позитрон-эмиссиялык томографиясы (ПЭТ)

Мээнин биопсиясы - диагнозду тастыктаган бирден-бир анализ.

FTD үчүн атайын дарылоо жок. Дары-дармектер маанайдагы өзгөрүүлөрдү башкарууга жардам берет.

Кээде, ФТД менен ооруган адамдар акыл-эссиздиктин башка түрлөрүн дарылоодо колдонулган дарыларды ичишет.

Айрым учурларда башаламандыкты күчөтүүчү же муктаж болбогон дары-дармектерди токтотуу же алмаштыруу ой жүгүртүүнү жана башка психикалык функцияларды жакшыртат. Дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Анальгетиктер
• Антихолинергика
• Борбордук нерв системасынын депрессанттары
• Циметидин
• Лидокаин

Башаламандыкты шартташы мүмкүн болгон ар кандай ооруларды дарылоо керек. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Аз кандуулук
• Кычкылтектин (гипоксия) деңгээлинин төмөндөшү
• Жүрөк жетишсиздиги
• Көмүр кычкыл газынын жогорку деңгээли
• Инфекциялар
• Бөйрөк иштебей калды
• Боордун иштебей калышы
• Тамактануунун бузулушу
• Калкан сымал бездин оорулары
• Депрессия сыяктуу маанайдын бузулушу

Агрессивдүү, кооптуу же козголгон жүрүм-турумду көзөмөлдөө үчүн дары-дармектер керек болушу мүмкүн.

Жүрүм-турумду өзгөртүү айрым адамдарга кабыл алынгыс же кооптуу жүрүм-турумдарды көзөмөлдөөгө жардам берет. Бул ылайыктуу же позитивдүү жүрүм-турумду сыйлоо жана орунсуз жүрүм-турумду четке кагуудан турат (эгер бул коопсуз болсо).

Сүйлөшүү терапиясы (психотерапия) ар дайым эле иштей бербейт. Себеби, андан ары башаламандык же дезориентация болушу мүмкүн.

Курчап турган чөйрөнү жана башка белгилерди күчөтүүчү реалдуулук багыты, дезориентацияны азайтууга жардам берет.

Оорунун белгилерине жана күчтүүлүгүнө жараша, жеке гигиенаны жана өзүн-өзү кароону көзөмөлдөө жана жардам талап кылынышы мүмкүн. Акыр-аягы, үйдө же атайын жайда 24 саат бою кам көрүп, көзөмөлдөп туруу керек болушу мүмкүн. Үй-бүлөлүк консультация адамга үйдөгү кам көрүү үчүн зарыл болгон өзгөрүүлөрдү жеңүүгө жардам берет.

Кароого төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Чоңдорду коргоо кызматы
• Коомчулуктун ресурстары
• Homemakers
• Медайымдарга же жардамчыларга баруу
• Ыктыярдуу кызматтар

ФТЗ менен ооруган адамдар жана алардын үй-бүлөсү баш аламандыктын башталышында юридикалык кеңеш сурашы керек. Автоматтык жардам көрсөтмөсү, ишеним кат жана башка мыйзамдуу аракеттер ФТД менен ооруган адамга кам көрүү жөнүндө чечим кабыл алууну жеңилдетиши мүмкүн.

Колдоо тобуна кирүү менен FTD стрессин жеңилдете аласыз. Жалпы тажрыйбасы жана көйгөйлөрү бар адамдар менен бөлүшүү сизди жалгыз сезбөөгө жардам берет. ФТТ бар адамдар жана алардын үй-бүлөлөрү жөнүндө көбүрөөк маалыматты жана колдоону төмөнкү жерден таба аласыз:

Frontotemporal Degeneration ассоциациясы - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Башаламандык тез жана туруктуу күчөп баратат. Адам оорунун башталышында толугу менен майып болуп калат.

Көбүнчө ФТД 8 жылдан 10 жылга чейин өлүмгө алып келет, адатта инфекциядан же кээде дене системалары иштебей калгандыктан.

Акыл-эс функциясы начарлап кетсе, провайдериңизге чалыңыз же тез жардам бөлүмүнө барыңыз.

Белгилүү бир профилактика жок.

Семантикалык деменция; Деменция - семантикалык; Frontotemporal деменция; FTD; Арнольд Пик оорусу; Тандоо оорусу; 3R tauopathy

• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы
• Brain
• Мээ жана нерв системасы

Бэнг Дж, Спина С, Миллер Б.Л. Frontotemporal demence. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Питерсон Р, Графф-Рэдфорд Дж. Альцгеймер оорусу жана башка кем акылдыгы. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 95-бөл.