Прогрессивдүү supranuclear шал

Прогрессивдүү supranuclear шал (PSP) - мээнин айрым нерв клеткаларынын жабыркашынан келип чыккан кыймыл-аракет бузулушу.

PSP - Паркинсон оорусуна окшош белгилерди пайда кылган шарт.

Бул мээнин көптөгөн клеткаларынын жабыркашын камтыйт. Көптөгөн аймактар, анын ичинде көздүн кыймылын башкаруучу клеткалар жайгашкан мээ тамырынын бөлүгү жабыркайт. Басып жүргөндө туруктуулукту көзөмөлдөгөн мээнин аймагы дагы таасир этет. Мээнин маңдай бөлүктөрү да жабыркап, инсандык өзгөрүүлөргө алып келет.

Мээ клеткаларынын жабыркашынын себеби белгисиз. Убакыт өткөн сайын PSP начарлайт.

PSP менен ооруган адамдарда Альцгеймер оорусунан жабыркагандарга окшогон мээ кыртыштарында кендер бар. Мээнин көпчүлүк аймактарында жана жүлүндүн айрым бөлүктөрүндө ткандардын жоготуусу байкалат.

Бул оору көбүнчө 60 жаштан өткөн адамдарда байкалат жана эркектерде бир аз көбүрөөк кездешет.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Балансты жоготуу, бир нече жолу кулап түшүү
• Кыймылдаганда алдыга карай илеңдөө, же тез басуу
• Заттарга же адамдарга урунуу
• Жүздүн көрүнүшүнүн өзгөрүшү
• Терең капталган бет
• Көз жана көрүү көйгөйлөрү, мисалы, ар кандай көлөмдөгү каректер, көздү кыймылдатуу кыйынчылыгы (супрануклеардык офтальмоплегия), көздү башкара албоо, көздү ачык кармоо
• Жутуу кыйын
• Жер титирөө, жаак же бет титирөө же спазм
• Жеңил-орто деменция
• Жеке мүнөз өзгөрөт
• Жай же катуу кыймылдар
• Үндүн аздыгы, сөздөрдү так айта албоо, жай сүйлөө сыяктуу сүйлөө кыйынчылыктары
• Моюнда, дененин ортосунда, колдордо жана буттарда катуулук жана катуу кыймыл

Нерв системасын текшерүүдөн (неврологиялык экспертиза) төмөнкүлөр көрсөтүлүшү мүмкүн:

• Барган сайын начарлап бараткан кем акылдыгы
• Басуу кыйын
• Көздүн чектелген кыймылдары, айрыкча өйдө жана ылдый кыймылдар
• Нормалдуу көрүү, угуу, сезүү жана кыймыл-аракетти башкаруу
• Паркинсон оорусуна окшогон катуу жана макулдашылбаган кыймылдар

Медицина кызматкери башка ооруларды четтетүү үчүн төмөнкү тесттерди жасай алат:

• Магниттик-резонанстык томография (МРТ) мээнин тамырынын кичирейишин көрсөтүшү мүмкүн (колибри кушунун белгиси)
• Мээнин ПЭТ сканерлөөсү мээнин алды жагындагы өзгөрүүлөрдү көрсөтөт

Дарылоонун максаты симптомдорду көзөмөлдөө. PSPдин белгилүү дарысы жок.

Леводопа сыяктуу дары-дармектерди сынап көрүшү мүмкүн. Бул дарылар допамин деп аталган мээ химиясынын деңгээлин көтөрөт. Дофамин кыймылын башкарууга катышат. Дары-дармектер кээ бир белгилерди азайтышы мүмкүн, мисалы, катуу буттар же бир азга жай кыймылдоо. Бирок алар, адатта, Паркинсон оорусу сыяктуу натыйжалуу эмес.

Көптөгөн PSP менен ооруган адамдар акыры күнү-түнү камкордукка жана мониторингге муктаж болушат, анткени алар мээнин иштөөсүн жоготушат.

Дарылоо кээде симптомдорду бир азга азайтышы мүмкүн, бирок абалы начарлайт. Убакыт өткөн сайын мээнин иштеши төмөндөйт. Адатта, өлүм 5-7 жылда болот.

Бул ооруну дарылоо үчүн жаңы дары-дармектер изилденүүдө.

PSPдин татаалдашына төмөнкүлөр кирет:

• Кыймыл-аракет чектелгендиктен, веналарда кан уюп калышы (терең тамырлардын тромбозу)
• Жыгылып жаракат алуу
• Көрүүнү көзөмөлдөөнүн жоктугу
• Убакыттын өтүшү менен мээнин иштебей калышы
• Жутуу кыйынчылыктан улам пневмония
• Начар тамактануу (начар тамактануу)
• Дары-дармектердин терс таасирлери

Көбүнчө жыгылып калсаңыз, денеңиз катуу болуп, көзүңүз начарлап калса, провайдериңизге чалыңыз.

Ошондой эле, жакын адамыңызга PSP диагнозу коюлуп, абалы начарлап кетсе, анда үйдөгү адамга кам көрө албай калсаңыз, чалыңыз.

Деменция - нучалдык дистония; Ричардсон-Стил-Ольшевский синдрому; Шал - прогрессивдүү supranuclear

• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы

Jankovic J. Parkinson оорусу жана башка кыймыл бузулуулары. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 96-бөл.

Ling H. Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусуна клиникалык мамиле. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Улуттук Неврологиялык Дисарлар Институтунун сайты. Прогрессивдүү supranuclear шал оорусу боюнча маалымат баракчасы. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Жаңыланган 17-март, 2020-жыл. 19-август, 2020-ж.