Трикуспид атрезиясы

Трикуспиддик атрезия - бул төрөлгөндө пайда болгон жүрөктүн ооруларынын бир түрү (тубаса жүрөк оорулары), мында жүрөктүн трикуспиддик капкагы жок же анормалдуу өнүккөн. Кемчилик оң дүлөйчөдөн оң карынчага кан агымын тосот. Көбүнчө жүрөк же идиш кемтиктери бир эле учурда болот.

Трикуспиддик атрезия - тубаса жүрөк оорусунун сейрек кездешүүчү түрү. Бул 100,000 тирүү төрөлгөндө болжол менен 5ке таасир этет. Мындай ооруга чалдыккан ар бир бешинчи адамдын жүрөгүндө дагы башка көйгөйлөр болот.

Адатта, кан денеден оң дүлөйчөгө, андан кийин трикуспид клапаны аркылуу оң карынчага жана өпкөгө агат. Эгерде үч тиштүү клапан ачылбаса, кан оң дүлөйчөдөн оң карынчага агып кете албайт. Трикуспид клапанындагы көйгөйдөн улам, кан акыры өпкөгө кире албайт. Бул жерде ал кычкылтекти алуу үчүн барышы керек (кычкылтек болот).

Анын ордуна, кан оң жана сол дүлөйчөнүн ортосундагы тешиктен өтөт. Сол дүлөйчөдө ал өпкөдөн кайтып келген кычкылтекке бай кан менен аралашат. Бул кычкылтекке бай жана кычкылтексиз кандын аралашмасы денеге сол карынчадан чыгарылат. Бул кандагы кычкылтек деңгээлинин демейдегиден төмөн болушуна алып келет.

Трикуспиддүү атрезия менен ооруган адамдарда өпкөлөр канды оң жана сол карынчалардын ортосундагы тешик аркылуу алышат (жогоруда сүрөттөлгөн), же түйүлдүктүн каналын (ductus arteriosus) сактоо аркылуу. Ductus arteriosus өпкө артериясын (артерияны өпкөгө) аортага (негизги артерия денеге) байланыштырат. Ал бала төрөлгөндө болот, бирок, адатта, төрөлгөндөн көп өтпөй өзү жабылат.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Канда кычкылтектин деңгээли төмөн болгондуктан теринин көк түсү (цианоз)
• Тез дем алуу
• Чарчоо
• Начар өсүш
• Дем алуу

Бул оору төрөттөн мурунку ультраүн текшерүү учурунда же бала төрөлгөндөн кийин текшерилгенде билиниши мүмкүн. Көк тери төрөлгөндө эле болот. Көбүнчө жүрөктөгү ызы-чуу төрөлгөндө байкалат жана бир нече айдын ичинде үн күчөп кетиши мүмкүн.

Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• ЭКГ
• Эхокардиограмма
• Көкүрөк рентген
• Жүрөктүн катетеризациясы
• Жүрөктүн MRI
• Жүрөктү КТ

Диагноз коюлгандан кийин, ымыркай көп учурда ымыркайлардын реанимация бөлүмүнө (ЖАТБ) жаткырылат. Простагландин E1 деп аталган дары артериялык каналды ачык кармоо үчүн колдонулуп, кан өпкөгө айланат.

Адатта, мындай оору менен ооругандар операция жасоону талап кылышат. Эгерде жүрөк өпкөгө жана дененин калган бөлүгүнө жетиштүү кан куюп бере албаса, биринчи операция өмүрүнүн алгачкы бир нече күнүндө болот. Бул процедурада өпкөгө кан айланып турушу үчүн жасалма шунт коюлат. Айрым учурларда, бул биринчи операциянын кереги жок.

Андан кийин, көпчүлүк учурларда, бала үйүнө кетет. Бала күн сайын бир же бир нече дары ичип, педиатрдык кардиологдун кылдат байкоосунан өтүшү керек. Операциянын экинчи этабын качан жасоо керектигин ушул дарыгер чечет.

Операциянын кийинки баскычы Гленн шунт же Хеми-Фонтан процедурасы деп аталат. Бул процедура дененин жогорку жарымынан кычкылтек жетишсиз кан ташыган тамырлардын жарымын түздөн-түз өпкө артериясына туташтырат. Операция көбүнчө бала 4-6 айлык болгондо жасалат.

I жана II этап учурунда бала дагы деле көк түскө боёлушу мүмкүн (цианотик).

III этап, акыркы баскыч Fontan процедурасы деп аталат. Денеден кычкылтек менен камсыздалбаган канды ташуучу тамырлардын калган бөлүгү өпкөгө алып баруучу өпкө артериясы менен түздөн-түз байланышат. Эми сол карынчаны өпкөгө эмес, денеге гана куюш керек. Бул операция көбүнчө бала 18 айдан 3 жашка чыкканда жасалат. Бул акыркы кадамдан кийин, баланын териси көк эмес.

Көпчүлүк учурларда хирургиялык операция абалды жакшыртат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Бир калыпта эмес, тез жүрөк ритмдери (аритмия)
• Өнөкөт ич өткөк (белок жоготуучу энтеропатия деп аталган оорудан)
• Жүрөк жетишсиздиги
• Ичтин (асциттин) жана өпкөдөгү суюктук (плевра эффузиясы)
• Жасалма шунтту тосуу
• Инсульт жана башка нерв системасынын татаалдашуулары
• Күтүлбөгөн өлүм

Ымыркайыңызда төмөнкүлөр бар болсо, дароо медициналык кызматыңызга кайрылыңыз:

• Дем алуу схемаларындагы жаңы өзгөрүүлөр
• Тамактануу көйгөйлөрү
• Көк түскө айланган тери

Трикуспиддүү атрезиянын алдын алуунун белгилүү бир жолу жок.

Tri atresia; Клапандын бузулушу - трикуспиддик атрезия; Тубаса жүрөк - трикуспид атрезиясы; Цианоздук жүрөк оорусу - трикуспиддик атрезия

• Жүрөк - ортоңку бөлүгү
• Трикуспид атрезиясы

Фрейзер CD, Кейн LC. Тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Таунсенд CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Сабистон Хирургия Окуу китеби. 20th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 58-бөл.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN. Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.