Жүрөк амилоидозу

Жүрөк амилоидозу - жүрөктүн кыртышындагы анормалдуу белоктун (амилоиддин) топтолушунан келип чыккан оору. Бул кендер жүрөктүн жакшы иштешин кыйындатат.

Амилоидоз - бул организмдеги кыртыштарда амилоид деп аталган белоктордун топтомдору пайда болгон оорулардын тобу. Убакыттын өтүшү менен, бул белоктор кадимки ткандардын ордун толтуруп, тартылган органдын иштебей калышына алып келет. Амилоидоздун көптөгөн формалары бар.

Жүрөк амилоидозу ("катуу жүрөк синдрому") амилоид депозиттери жүрөктүн кадимки булчуңдарынын ордун ээлегенде пайда болот. Бул рестриктивдик кардиомиопатиянын эң типтүү түрү. Жүрөктүн амилоидозу электрдик сигналдардын жүрөк аркылуу өтүүсүнө таасирин тийгизиши мүмкүн (өткөрүү системасы). Бул жүрөктүн аномалдуу кагышына (аритмия) жана жүрөктүн туура эмес сигналдарына (жүрөк блоктору) алып келиши мүмкүн.

Шарт тукум кууп өтүшү мүмкүн. Бул үй-бүлөлүк жүрөктүн амилоидозу деп аталат. Ошондой эле сөөк жана кан рагы сыяктуу башка оорулардын натыйжасында же сезгенүүнү пайда кылган дагы бир медициналык көйгөйдүн натыйжасында пайда болушу мүмкүн. Жүрөк амилоидозу аялдарга караганда эркектерде көп кездешет. Бул оору 40 жашка чейинки адамдарда сейрек кездешет.

Айрым адамдарда эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн. Бар болгондо белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Түнкүсүн сийдикти көп бөлүп чыгаруу
• Чарчоо, көнүгүү жөндөмү төмөндөгөн
• Жүрөктүн кагышы (жүрөктүн кагышын сезүү)
• Активдүүлүк менен дем алуу
• Ичтин, буттун, томуктун же дененин башка бөлүгүнүн шишиши
• Жатып жатып дем албай кыйналды

Жүрөк амилоидозунун белгилери бир катар ар кандай шарттарга байланыштуу болушу мүмкүн. Бул көйгөйдү аныктоо кыйынга турушу мүмкүн.

Белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Өпкөдөгү анормалдуу үндөр (өпкөнүн каркылдайт) же жүрөктөгү ызы-чуу
• Турганыңызда төмөн же төмөндөгөн кан басымы
• Моюн тамырлары чоңойгон
• Боор шишип кетти

Төмөнкү тесттер жасалышы мүмкүн:

• Көкүрөктү же ичти компьютердик томография (бул абалды аныктоого жардам берүүчү "алтын стандарт" деп эсептелген)
• Коронардык ангиография
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Магниттик-резонанстык томография (MRI)
• Жүрөктү өзөктүк сканерлөө (MUGA, RNV)
• Позитрон-эмиссиялык томография (ПЭТ)

ЭКГда жүрөктүн кагышы же жүрөк сигналдары менен көйгөйлөр байкалышы мүмкүн. Ошондой эле төмөн сигналдарды көрсөтүшү мүмкүн ("төмөн чыңалуу" деп аталат).

Диагнозду тастыктоо үчүн жүрөктүн биопсиясы колдонулат. Курсак, бөйрөк же жилик чучугу сыяктуу башка аймактын биопсиясы көп жасалат.

Медициналык кызмат көрсөтүүчү тамак-ашка, анын ичинде тузду жана суюктукту чектеп, өзгөртүү киргизүүнү сунуш кылышы мүмкүн.

Денеге ашыкча суюктуктан арылууга жардам берүү үчүн суу таблеткаларын (диуретиктер) ичүү керек болушу мүмкүн. Провайдер күн сайын өзүңүздү өлчөп туруңуз деп айтышы мүмкүн. 1-2 күндүн ичинде 3 же андан ашык фунттун (1 килограмм же андан ашык) көбөйүшү денеде суюктуктун көп болушун билдириши мүмкүн.

Дигоксин, кальций каналын блокаторлору жана бета-блокаторлорду камтыган дары-дармектерди жүрөк фибрилляциясы менен ооруган адамдарга колдонсо болот. Бирок дары-дармектерди этияттык менен колдонуу керек жана анын дозасын кылдаттык менен көзөмөлдөө керек. Жүрөк амилоидозу менен ооруган адамдар бул дарылардын терс таасирлерине өзгөчө сезимтал болушу мүмкүн.

Башка дарылоолор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Химиотерапия
• Имплантациялануучу кардиовертер-дефибриллятор (AICD)
• Кардиостимулятор, эгерде жүрөк сигналдары менен көйгөйлөр жаралса
• Преднизон, сезгенүүгө каршы дары

Жүрөктү трансплантациялоо амилоидоздун кээ бир түрлөрү менен жүрөгү начар иштеген адамдарга каралышы мүмкүн. Тукум куучулук амилоидоз менен ооруган адамдар боорду алмаштырууга муктаж болушу мүмкүн.

Мурда жүрөк амилоидозу айыкпас жана тез өлүмгө алып келүүчү оору деп эсептелген. Бирок, талаа тез өзгөрүп жатат. Амилоидоздун ар кандай түрлөрү жүрөккө ар кандай жолдор менен таасир этиши мүмкүн. Айрым түрлөрү башкаларга караганда кыйла оор. Көптөгөн адамдар диагноз койгондон кийин бир нече жыл бою аман-эсен жашап, жакшы жашоону сезишет.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жүрөктүн фибрилляциясы же карынчанын аритмиясы
• Жүрөктүн түйүлдүгү
• Курсакта суюктуктун топтолушу (асцит)
• Дигоксинге сезгичтиги жогорулаган
• Кан басымдын төмөндөшү жана заара көп кетүүдөн баш айлануу (дары-дармектин эсебинен)
• Ооруп жаткан синус синдрому
• Симптоматикалык жүрөк өткөрүү тутумунун оорусу (жүрөктүн булчуңдары аркылуу импульстардын анормалдуу өткөрүлүшүнө байланыштуу аритмиялар)

Эгер сизде мындай бузулуу болсо, провайдериңизге чалып, жаңы белгилер пайда болсо:

• Позицияны өзгөрткөндө баш айлануу
• Ашыкча салмак (суюктук) алуу
• Ашыкча салмак жоготуу
• Эс-учун жоготуу
• Дем алуудагы катуу көйгөйлөр

Амилоидоз - жүрөк; Жүрөктүн алгачкы амилоидозу - AL түрү; Экинчи жүрөк амилоидозу - АА түрү; Катуу жүрөк синдрому; Сенилдик амилоидоз

• Жүрөк - ортоңку бөлүгү
• Кеңейтилген кардиомиопатия
• Биопсиялык катетер

Falk RH, Hershberger RE. Кеңейген, чектелген жана инфильтративдик кардиомиопатиялар. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 77-бөл.

McKenna WJ, Эллиотт PM. Миокарддын жана эндокарддын оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 54-бөл.