Поттер синдрому

Поттер синдрому жана Поттер фенотипи амниотикалык суюктуктун жетишсиздиги жана төрөлө элек ымыркайда бөйрөк жетишсиздиги менен байланышкан табылгалар тобун билдирет.

Поттер синдромунда биринчи кезекте бөйрөк иштебей калат. Ымыркайдын курсагында чоңоюп жаткандыктан, бөйрөк жакшы иштебей калат. Бөйрөктөр адатта амниотикалык суюктукту чыгарышат (заара сыяктуу).

Поттер фенотипи жаңы төрөлгөн ымыркайда амниотикалык суюктук жок кезде пайда болгон кадимки бет көрүнүшүн билдирет. Амниотикалык суюктуктун жетишсиздиги олигогидрамниоз деп аталат. Амниотикалык суюктук жок болсо, ымыркай жатындын дубалдарынан жаздалбайт. Жатын дубалынын басымы адаттан тыш бет көрүнүшүнө алып келет, анын ичинде көп бөлүнгөн көздөр.

Поттер фенотипи анормалдуу буттарга же анормалдуу абалда же контракттарда кармаган буттарга алып келиши мүмкүн.

Олигогидрамниоз өпкөнүн өнүгүшүн да токтотот, андыктан төрөлгөндө өпкө жакшы иштебейт.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Эпицантал бүктөмдөрү, кенен мурун көпүрөсү, төмөн кулактары жана артка чегинген көздөрү кеңири
• Заара чыкпагандыгы
• Дем алуу кыйын

Кош бойлуулуктун УЗИси амниотикалык суюктуктун жетишсиздигин, түйүлдүктүн бөйрөктөрүнүн жоктугун же төрөлө элек ымыркайдын анормалдуу бөйрөктөрүн көрсөтүшү мүмкүн.

Жаңы төрөлгөн баланын абалын аныктоого жардам берүү үчүн төмөнкү тесттерди колдонсо болот:

• Курсактын рентгенографиясы
• Өпкөнүн рентгенографиясы

Төрөт учурунда жандандыруу диагнозу бүткөнчө жасалышы мүмкүн. Заара чыгаруучу каналдагы тоскоолдуктарды дарылоо жүргүзүлөт.

Бул өтө оор шарт. Көпчүлүк учурда бул өлүмгө алып келет. Кыска мөөнөттүү натыйжа өпкөнүн кармалышынын оорлугуна байланыштуу. Узак мөөнөттүү натыйжа бөйрөк кармоо деңгээлинен көз каранды.

Белгилүү бир профилактика жок.

Поттер фенотипи

• Амниотикалык суюктук
• Кең мурун көпүрөсү

Джойс Е, Эллис Д, Мияшита Ю. Нефрология. Жылы: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Зителли жана Дэвистин Педиатриялык Физикалык Диагностика Атласы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 14-бөл.

Маркданте KJ, Kliegman RM. Заара чыгаруу жолдорунун тубаса жана өнүгүү бузулушу. Жылы: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 168-бөл.

Mitchell AL. Тубаса аномалиялар. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанароф жана Мартиндин Жаңы төрөлгөн-Перинаталдык медицина. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 30-бөл.